1.臨床分期 短腸綜合征的臨床過程經(jīng)歷三個(gè)階段：
(1)急性期：一般表現(xiàn)術(shù)后1～3個(gè)月，因大量腹瀉導(dǎo)致液體和電解質(zhì)丟失，平衡紊亂。嚴(yán)重者危及病人生命，2～3周達(dá)高峰，每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升。除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質(zhì)缺乏、酸堿平衡紊亂、低鈣低鎂抽搐等表現(xiàn)。
(2)適應(yīng)期：為一初步經(jīng)口攝取并逐步增加攝入量的適應(yīng)階段，常延續(xù)數(shù)月至1年。該期腹瀉明顯減輕，水及電解質(zhì)失衡有所緩解，最突出的臨床表現(xiàn)為營養(yǎng)不良、消瘦，嚴(yán)重者出現(xiàn)低蛋白血癥和水腫，也可因維生素和礦物質(zhì)缺乏而出現(xiàn)夜盲癥、周圍神經(jīng)炎，凝血障礙性出血傾向、貧血及骨軟化等。
(3)穩(wěn)定期：一般經(jīng)過術(shù)后1年左右時(shí)間才呈現(xiàn)穩(wěn)定狀態(tài)。由于殘留的腸管已能最大限度地代償，病情逐漸穩(wěn)定，可維持相對正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性維生素、鈣和其他微量元素缺乏的表現(xiàn)?；啬c切除過多，患者可出現(xiàn)維生素B12的缺乏癥。部分病人不可能達(dá)到完全經(jīng)口營養(yǎng)的階段，需借助于家庭胃腸外營養(yǎng)。
2.臨床特點(diǎn)
(1)腹瀉：廣泛小腸切除術(shù)后均可見腹瀉。腹瀉的原因是多因素的，包括：食物內(nèi)容物通過時(shí)間縮短(由于腸切除術(shù)后腸管變短及術(shù)后腸動(dòng)力紊亂);繼發(fā)于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障礙的腸內(nèi)容物滲透壓改變，細(xì)菌的過度生長，降低腸細(xì)胞刷狀緣膜二糖基活性，增加了水和電解質(zhì)的分泌。對短腸綜合征病人不同腹瀉情況的分類，可以分析出造成此臨床癥狀的不同原因，從而采用相應(yīng)的食物、藥物治療方案。
(2)胃液高分泌狀態(tài)及消化性潰瘍：在人和動(dòng)物廣泛小腸切除術(shù)后胃高分泌狀態(tài)是一重要特征。此不僅造成嚴(yán)重的消化性潰瘍病，而且對短腸綜合征吸收功能造成進(jìn)一步損害，造成黏膜彌漫性受損，低pH導(dǎo)致胰酶的抑制，減少了脂肪微囊的形成，降低腸腔內(nèi)脂質(zhì)消化;高分泌狀態(tài)的另一作用是大量的胃液加重術(shù)后腹瀉，胃液高分泌狀態(tài)在廣泛小腸切除術(shù)后24h即可出現(xiàn)，隨著時(shí)間推移，均會(huì)造成不同程度損害，對此應(yīng)用藥物治療可以控制，很少需要外科處理。人和狗小腸切除術(shù)后血清中胃泌素升高，提示胃高分泌狀態(tài)是繼發(fā)于此激素的刺激作用或其對胃黏膜的營養(yǎng)作用;另有報(bào)道認(rèn)為小腸切除可能影響胃泌素的分解代謝或影響抑制胃泌素作用的激素的分泌;然而另一些腸切除術(shù)后高分泌狀態(tài)時(shí)血清胃泌物水平并未發(fā)現(xiàn)升高，甚至某些病人在腸切除術(shù)后表現(xiàn)為低胃酸狀態(tài)，因此，小腸切除術(shù)后導(dǎo)致胃高分泌狀態(tài)的真正原因尚不清楚。
(3)營養(yǎng)障礙：小腸廣泛切除術(shù)后，幾乎對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收均發(fā)生障礙，包括蛋白質(zhì)，尤其是脂肪和碳水化合物，這些營養(yǎng)物質(zhì)的吸收障礙導(dǎo)致熱卡不足，產(chǎn)生體重減輕、疲乏，兒童可導(dǎo)致發(fā)育緩慢。液體的喪失在術(shù)后前幾周表現(xiàn)明顯，大便常超過5L/d，尤其是同時(shí)行部分或全部結(jié)腸切除術(shù)后病人，液體丟失表現(xiàn)更為明顯，治療不及時(shí)可出現(xiàn)低血容量、低血鈉、低血鉀癥。隨著時(shí)間的推移，其他電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙將會(huì)逐漸表現(xiàn)出來，繼發(fā)于脂肪酸吸收障礙的鈣、鎂(脂肪酸與這些二價(jià)陽離子形成的脂肪酸鹽)缺乏也將出現(xiàn)。
除維生素B12和葉酸外，短腸綜合征病人很少缺乏水溶性維生素。維生素B12在回腸吸收(其表面的膜受體可以識(shí)別內(nèi)因子-B12復(fù)合物)，若切除90%的回腸，西林(Schilling)實(shí)驗(yàn)常顯示有吸收不良，由于回腸切除，維生素B12腸-肝循環(huán)被打破，加速了吸收不良的發(fā)展;葉酸缺乏導(dǎo)致的巨細(xì)胞貧血相對較少見，但在Crohn病治療中，治療性藥物柳氮磺胺吡啶(sulicylazo sulfapynidine，SASP)是葉酸吸收的競爭性抑制劑，故此類短腸綜合征病人葉酸缺乏較為多見。其余水溶性維生素均可在整個(gè)小腸被吸收，諸如煙酸吸收不良所致的糙皮病、維生素C缺乏癥狀等只有在廣泛性小腸切除術(shù)后可以見到。
短腸綜合征病人脂溶性維生素缺乏更為明顯。脂溶性維生素經(jīng)膽汁酸微囊化作用吸收，大量回腸切除術(shù)后病人膽鹽池明顯減少，相應(yīng)地影響了脂溶性維生素的吸收;另外脂肪瀉也導(dǎo)致脂溶性維生素吸收減少。最常見的是維生素D缺乏，也可發(fā)生維生素A、K、E的吸收障礙。維生素D缺乏和骨軟骨化已被認(rèn)為是Crohn病回腸切除及病態(tài)性肥胖行空回腸短路后常見并發(fā)癥，維生素D缺乏及脂肪瀉引起鈣吸收不良。小腸切除術(shù)后，鈣在大小腸的吸收可在一定程度上得到代償，但很難滿足人體的需要，加之短腸綜合征病人常有其他礦物質(zhì)的缺乏，使之易于骨折;低鈣可導(dǎo)致甲狀旁腺激素分泌增加，由于此類病人伴隨有鈣、鎂同時(shí)缺乏，此激素的釋放將導(dǎo)致鎂的進(jìn)一步缺乏;這些二價(jià)陽離子吸收減少可引起虛弱和過度疲勞。短腸綜合征還可出現(xiàn)維生素A缺乏導(dǎo)致的夜盲癥，另應(yīng)注意的是血清中的維生素A水平不能真正反映維生素A的缺乏程度，應(yīng)采用功能性測定，如夜適應(yīng)能力等以了解維生素A的真實(shí)程度。導(dǎo)致維生素K缺乏雖較少見，但亦可發(fā)生，表現(xiàn)為紫癜和出血，維生素E缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)失衡。
與水溶性維生素一樣，大多數(shù)病人小腸切除術(shù)后微量元素的吸收障礙可獲得代償。短腸綜合征病人中25%～50%有鐵缺乏，尤其是Crohn病等有持續(xù)性出血的病人表現(xiàn)更為明顯;鋅缺乏與腹瀉的程度成正比，大多數(shù)病人均有鋅吸收不良，鋅缺乏出現(xiàn)的味覺減退和糙皮病，在廣泛性小腸切除病人中偶可見到，評價(jià)鋅的營養(yǎng)狀態(tài)較為困難，因血中鋅的水平除受攝入鋅量的影響外，尚與血清蛋白水平、炎性介質(zhì)有關(guān)。最新測定方法如血細(xì)胞鋅及鋅依賴性酶，可提供較為準(zhǔn)確的評價(jià)方法。其他微量元素的缺乏如銅、硒、鉻、鉬也可在短腸綜合征病人中出現(xiàn)。
(4)腸道高草酸和腎結(jié)石：回腸切除和回腸疾病后腎結(jié)石發(fā)病率增高。高草酸鈣尿常繼發(fā)于食物草酸吸收的增加，在腸道有以下2種機(jī)制與草酸吸收的增加有關(guān)，首先由于廣泛小腸切除術(shù)后結(jié)腸腔內(nèi)脂肪酸的增加，其與鈣形成復(fù)合物，減少了不溶性草酸鈣的形成，導(dǎo)致腸道草酸吸收的增加;其二，膽鹽和脂肪酸導(dǎo)致結(jié)腸黏膜滲透性改變，進(jìn)一步增加草酸的吸收?；诖?，認(rèn)為草酸在結(jié)腸的吸收是通過被動(dòng)擴(kuò)散，而非主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)。草酸鈣結(jié)石尚與其他因素有關(guān)，包括尿中鈣結(jié)合性陰離子濃度如磷酸根離子和檸檬酸鹽明顯減少。
(5)細(xì)菌過度生長：炎性腸道病如Crohn病或放射性腸炎導(dǎo)致的腸間瘺、小腸狹窄、空回腸短路及回結(jié)腸切除術(shù)后病人易導(dǎo)致細(xì)菌過度繁殖?？栈啬c短路后由于盲袢內(nèi)淤積增加可引起細(xì)菌過度繁殖;回結(jié)腸切除病人則可能與回盲瓣功能喪失有關(guān)，可導(dǎo)致結(jié)腸細(xì)菌大量反流入小腸。但有人認(rèn)為回盲瓣沒有細(xì)菌學(xué)方面的阻止能力;另一些研究提示：末端回腸或回盲部切除后腸內(nèi)動(dòng)力學(xué)的變化可導(dǎo)致細(xì)菌過度生長。
(6)膽結(jié)石：人們已注意回腸切除術(shù)后膽結(jié)石發(fā)病率增加2～3倍。由于回腸切除術(shù)后膽汁酸吸收障礙至腸-肝循環(huán)中斷，刺激肝合成增加，膽固醇的合成也將隨之增強(qiáng)，使膽汁中膽固醇呈現(xiàn)過飽和狀態(tài)，從而誘導(dǎo)膽石形成。但最近的一些研究與之相左，例如：40%以上行回結(jié)腸切除后病人是含鈣的放射性顯影性結(jié)石;其他的研究也提示隨著大便中膽汁酸丟失的增多，膽汁中膽固醇形成不飽和狀態(tài);另外，肝膽循環(huán)中斷更易形成色素性結(jié)石?？傊?，回腸切除術(shù)后膽石明顯增加的機(jī)制有待進(jìn)一步闡明。
6.空-回腸短路并發(fā)癥 盡管空回腸短路已作為一種有效的方法治療病態(tài)性肥胖替代了胃短路手術(shù)、胃成形手術(shù)，但由于其曠置90%以上小腸的容積與功能，并發(fā)癥也隨之增加，許多并發(fā)癥在短腸綜合征中已言及，如腹瀉引起的電解質(zhì)失衡，尤其是低鉀、低鎂，脂肪吸收不良導(dǎo)致的脂溶性維生素缺乏，代謝性骨病、腎結(jié)石和視網(wǎng)膜病變，葉酸和維生素B12缺乏，蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收不良以及膽結(jié)石。另一些并發(fā)癥是短路后獨(dú)有的或更為常見的并發(fā)癥，其準(zhǔn)確的病因?qū)W尚不完全明了，可能繼發(fā)于短路后腸道細(xì)菌的過度增生，可稱之為短路后腸綜合征;繼發(fā)于細(xì)菌產(chǎn)生的乳酸鹽增加及乳酸性中毒所至的腦部病變，免疫復(fù)合物沉積介導(dǎo)的某些病變，如膿皰性丘疹或結(jié)節(jié)性皮膚病變、肝硬化、肌痛和非變形性關(guān)節(jié)炎、局灶性間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死、溶血性貧血，這些并發(fā)癥多發(fā)生于短路術(shù)后1年，Hocking等認(rèn)為這些并發(fā)癥也可能延緩至5年后發(fā)生。
1.診斷條件 診斷短腸綜合征，應(yīng)具備下列3個(gè)基本條件：
(1)小腸廣泛切除的病史。
(2)吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。
(3)實(shí)驗(yàn)室的吸收不良證據(jù)。
2.臨床分期的判斷 短腸綜合征的診斷不難，重要的是需判斷病程中不同的臨床階段。血常規(guī)、電解質(zhì)、酸堿平衡、負(fù)氮平衡、血漿蛋白、脂類、凝血酶原、胰腺功能以及X線鋇餐等檢查可提供營養(yǎng)和膽鹽代謝、胰腺功能、腸黏膜增生等方面的資料，幫助判斷營養(yǎng)物質(zhì)缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過多，膽鹽缺乏，細(xì)菌過度繁殖和胰腺功能受損等諸多不利因素，以便及時(shí)對癥治療。

本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，病史、小腸黏膜內(nèi)酶活性測定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助。