先天性長(zhǎng)結(jié)腸別名：乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥
一部分病例與先天性巨結(jié)腸相似，一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。
Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥病兒，便秘出現(xiàn)于1歲以?xún)?nèi)的母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現(xiàn)于3～6歲，由于腸內(nèi)容物蓄積、脹滿(mǎn)，以及腸袢的彎曲或部分扭轉(zhuǎn)、腸系膜有粘連或瘢痕，而產(chǎn)生腹痛。有時(shí)腹痛伴嘔吐。該作者動(dòng)態(tài)觀察3～14歲病兒，將乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥的臨床表現(xiàn)分為代償、亞代償及失代償3期。
代償期：特點(diǎn)是偶有腸功能失調(diào)，X線檢查發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)，實(shí)際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術(shù)，術(shù)后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無(wú)任何體征。
亞代償期：主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長(zhǎng)確認(rèn)是2歲以后出現(xiàn)癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關(guān)，冬季和開(kāi)春時(shí)便秘頻發(fā)，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點(diǎn)為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結(jié)腸蓄積體征，因此家長(zhǎng)常用緩瀉劑。
失代償期：該期特點(diǎn)是腸功能失調(diào)更明顯。便秘長(zhǎng)達(dá)5天以上，一些病兒已不能自發(fā)排便，只有灌腸后才能排便。有時(shí)下腹部增大(脹氣)。
上述癥狀有些與先天性巨結(jié)腸相似，但其程度完全不同：乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥的臨床表現(xiàn)較緩和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)排便交替。
診斷乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥，要根據(jù)仔細(xì)研究臨床表現(xiàn)和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認(rèn)為，乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥病兒早期均無(wú)乙狀結(jié)腸擴(kuò)張，因而巨長(zhǎng)乙狀結(jié)腸癥、巨乙狀結(jié)腸癥等只是乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥的進(jìn)一步功能失調(diào)及形態(tài)學(xué)變化。
確診為乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥的病兒，要?jiǎng)討B(tài)觀察，每年復(fù)查次數(shù)：代償期1次，亞代償期2次，失代償期3次。
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