家族性甲狀腺非髓樣癌
FNMTC約占甲狀腺癌的5%,除了其家族史,并無特殊的臨床特征可將FNMTC與散發(fā)性者區(qū)別。大部分文獻(xiàn)報道FNMTC在發(fā)病年齡、性別和轉(zhuǎn)移方式上與散發(fā)性者相似。主要臨床表現(xiàn)為:
1.女性患者較男性多,女∶男約為2∶1,平均年齡約為38歲。
2.甲狀腺結(jié)節(jié)呈逐漸腫大的頸部無痛性腫塊,常被患者或醫(yī)師無意中發(fā)現(xiàn)或在B超等檢查時發(fā)現(xiàn)。
3.患者常無明顯不適,腫瘤生長緩慢。
4.晚期可伴有不同程度的聲音嘶啞、發(fā)音困難、吞咽困難和呼吸困難等壓迫和局部侵犯癥狀。
5.少部分患者可以頸部轉(zhuǎn)移性包塊、肺轉(zhuǎn)移灶癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。
6.患者一般不伴有甲狀腺功能的改變,但部分患者可伴有甲狀腺功能亢進(jìn)。
7.可觸及特征性的甲狀腺腫物,一般質(zhì)地較硬,邊沿常較模糊,表面凹凸不平。若局限于腺體內(nèi),腫瘤??呻S吞咽活動并可在腺體內(nèi)活動。
8.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以鎖骨上、頸靜脈旁和氣管旁多見,極少數(shù)病例也可出現(xiàn)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
1.家族史 本病為部分傳遞的常染色體顯性遺傳,在某些家系中,家庭成員患甲狀腺良性疾病(如結(jié)節(jié)性甲狀腺腫)的比例增高。因此對所有甲狀腺非髓樣癌的患者,均需注意家族史的了解。
2.臨床表現(xiàn) 在臨床表現(xiàn)上,F(xiàn)NMTC與分化型甲狀腺癌在發(fā)病年齡、性別、腫瘤直徑、局部侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、合并甲狀腺炎等方面無顯著差異。而在腫瘤腺體內(nèi)播散、合并多發(fā)性良性病變及預(yù)后等方面差別明顯。
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