延髓性麻痹別名:腦下部灰質(zhì)炎
1.延髓麻痹主要表現(xiàn)為言語困難、發(fā)聲障礙、進(jìn)食困難三主征。
(1)言語困難:延髓麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙,患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。
(2)發(fā)聲困難:主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能的喪失,運(yùn)動(dòng)聲帶、控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力,發(fā)音低而粗澀,后期失聲和嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常,多屬于癔癥。
(3)進(jìn)食困難:在延髓麻痹患者,由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹,先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進(jìn)食困難的復(fù)雜征候。
2.各臨床類型分?jǐn)⑷缦?br />
(1)真性延髓麻痹:核性與核下性病變。
①急性起病:
A.腦卒中:顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。
B.急性延髓灰質(zhì)炎(腦干型):流行病史,發(fā)熱,CSF蛋白-白細(xì)胞分離,四肢由下而上癱瘓感覺障礙。
C.急性根神經(jīng)炎:四肢周圍性癱,根痛明顯,常伴雙側(cè)面癱、CSF蛋白-細(xì)胞分離。
D.白喉:5歲以下兒童,咽喉有白色假膜。
②亞急性慢性起?。?br />
A.肌萎縮側(cè)索硬化(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病):四肢上、下神經(jīng)元癱瘓,肌萎縮,無感覺障礙。
B.延髓空洞癥:顏面感覺分離。
C.多發(fā)性硬化:伴腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經(jīng)損害,緩解復(fù)發(fā)交替。
D.腦干腫瘤:進(jìn)展性病程,晚期有高顱壓,常伴其他腦神經(jīng)損害、小腦體征或長(zhǎng)束體征。
E.重癥肌無力:癥狀波動(dòng),抗膽堿酯酶(新斯的明)藥物有效。
(2)假性延髓麻痹:動(dòng)脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發(fā)性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等,均可能導(dǎo)致后組腦神經(jīng)的核上性病變??煞譃?種臨床類型:
①皮質(zhì)、皮質(zhì)下型(癥狀重、智能障礙、強(qiáng)制性尿失禁)。
②內(nèi)囊型(伴肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、震顫等震顫麻痹癥候群,雙側(cè)錐體束征)。
③腦橋-小腦型(共濟(jì)失調(diào),步行障礙及腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。
目前暫無相關(guān)資料。
依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查: 血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查。如異常則有鑒別診斷意義。
1.CT、MRI檢查。
2.顱底攝片。
3.腦電圖、眼底檢查。
4.耳鼻喉科檢查。
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