1.臨床特點(diǎn)
(1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn)：由于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常導(dǎo)致整個(gè)肢體癱瘓(單癱，monoplegia)、一側(cè)肢體癱瘓(偏癱，hemiplegia);雙側(cè)病變可引起雙下肢癱瘓(截癱，paraplegia)或四肢癱?；贾埩υ龈摺㈦旆瓷淇哼M(jìn)、淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射，無肌萎縮和肌束震顫，但長期癱瘓后可見失用性肌萎縮。肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位。
急性嚴(yán)重病變?nèi)缂毙阅X卒中、急性脊髓炎，由于錐體束突然中斷出現(xiàn)脊髓休克期，肌肉牽張反射受抑制呈現(xiàn)軟癱，腱反射減低或消失。持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后牽張反射恢復(fù)，轉(zhuǎn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)。休克期長短取決于病損程度及是否合并感染等并發(fā)癥。由于肌梭對牽張反射敏感性較病前更靈敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌張力更高。表現(xiàn)起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀現(xiàn)象(clasp-knife phenomenon)。
(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn)：癱瘓肌肉的肌張力降低，腱反射減弱或消失(下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷使單突觸牽張反射中斷)，肌萎縮早期(約數(shù)周)出現(xiàn)(前角細(xì)胞的肌營養(yǎng)作用障礙)，可見肌束震顫，無病理反射。肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低和失神經(jīng)電位。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變多由1個(gè)或數(shù)個(gè)相鄰脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)或神經(jīng)叢病變所致，常僅侵犯某一肌群，引起部分肌肉癱瘓或單肢癱;多發(fā)性神經(jīng)根或神經(jīng)病變也可引起四肢癱如Guillain-Barr綜合征。
2.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的定位診斷(圖2)
(1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)：
①皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)：局限性病損導(dǎo)致對側(cè)單癱，亦可為對側(cè)上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引起對側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動(dòng)發(fā)作，口角、癲癇。
②皮質(zhì)下白質(zhì)：為皮質(zhì)與內(nèi)囊間投射纖維形成的放射冠，愈接近皮質(zhì)的神經(jīng)纖維分布愈分散，可引起對側(cè)單癱，愈深部的纖維愈集中，可導(dǎo)致對側(cè)不均等性偏癱。
③內(nèi)囊(internal capsule)：運(yùn)動(dòng)纖維最集中，小病灶也足以損及整個(gè)錐體束，引起三偏征，內(nèi)囊膝部及后肢前2/3受累引起對側(cè)均等性偏癱(中樞性面癱、舌癱和肢體癱)，后肢后1/3受累引起對側(cè)偏身感覺障礙，視輻射受累引起對側(cè)同向性偏盲(圖3)。
④腦干(brain stem)：一側(cè)腦干病變累及同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束，產(chǎn)生交叉性癱瘓(crossed paralysis)綜合征，即病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。
例如： Weber綜合征：病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱; Millard-Gubler綜合征：病灶側(cè)展神經(jīng)、面神經(jīng)癱，對側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，舌下神經(jīng)癱，為腦橋基底部外側(cè)病損; Foville綜合征：病灶側(cè)展神經(jīng)癱，雙眼向病灶凝視麻痹，對側(cè)偏癱，為腦橋基底部內(nèi)側(cè)病損。常見于基底動(dòng)脈旁正中支閉塞; Jackson綜合征：病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱(伸舌偏向病灶側(cè)、舌肌萎縮)，對側(cè)偏癱，延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病損，多因脊髓前動(dòng)脈閉塞所致。
⑤脊髓(spinal cord)：
A.半切損害：病變損傷平面以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，病損同節(jié)段征象常不明顯(圖4)。
B.橫貫性損害：脊髓損傷常累及雙側(cè)錐體束，出現(xiàn)受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙和括約肌功能障礙等。頸膨大水平以上病變出現(xiàn)四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，頸膨大病變出現(xiàn)雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，胸髓病變導(dǎo)致痙攣性截癱;腰膨大病變導(dǎo)致雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。
(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)：
①前角細(xì)胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，如頸5前角細(xì)胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮，頸8～胸1病變可見手部小肌肉癱瘓和萎縮，腰3病變股四頭肌萎縮無力，腰5病變踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓灰質(zhì)炎，慢性者因部分損傷的前角細(xì)胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識別的肌束震顫(fasciculation)或肉眼不能分辨而僅肌電圖上可見的肌纖維顫動(dòng)(fibrillation)，常見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥和脊髓空洞癥等。
②前根：呈節(jié)段性分布弛緩性癱瘓，多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根常同時(shí)受累，可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。
③神經(jīng)叢：引起單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢上叢損傷引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓，手部小肌肉不受累，三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)感覺障礙。
④周圍神經(jīng)：癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致，可伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙，如橈神經(jīng)受損導(dǎo)致伸腕、伸指及拇伸肌癱瘓，手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺缺失;多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪子形感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。
此外，判定癱瘓時(shí)應(yīng)首先排除某些疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)遲緩，因肢體疼痛不敢活動(dòng)等。

必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平，才能確定肌無力的病因。肌無力分布對神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病及周圍神經(jīng)病，以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益。