臨床上對患者的認(rèn)知程度，常用能否對感覺刺激正確命名;能否演示它的用途和使用方法;能否從一系列刺激物中選出所指定的刺激來確定。能命名只表示認(rèn)知的一個部分。失認(rèn)和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名并不意味著不能認(rèn)知，失認(rèn)癥患者對物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗方法，因此，兩者需要鑒別。
1.失認(rèn)癥的分類 失認(rèn)癥是一種特殊病種，臨床上很少見，它有各種不同的表現(xiàn)形式。對于失認(rèn)癥，目前尚未有一種公認(rèn)的分類標(biāo)準(zhǔn)，采用不同的分類或是基于人們在臨床應(yīng)用的方便;或是按照神經(jīng)心理研究歷史上的習(xí)慣。目前在神經(jīng)科臨床，從應(yīng)用方便的角度出發(fā)，對失認(rèn)癥的分類往往按以感覺通路認(rèn)知過程來分類。此方法便捷實用，依據(jù)患者對哪個感覺接受的刺激信息不能認(rèn)知，便可以區(qū)分出不同的失認(rèn)類型。常見的類型有：
(1)視覺失認(rèn)癥：
①視空間失認(rèn)癥。
②面孔失認(rèn)癥。
③顏色失認(rèn)癥。
④物品失認(rèn)癥。
(2)聽覺失認(rèn)癥：
①環(huán)境音失認(rèn)。
②失音樂癥。
④純詞聾。
(3)觸覺失認(rèn)癥。
(4)體像障礙：
①自體部位失認(rèn)。
②Gerstmann綜合征。
③疾病感缺失。
④幻肢癥與動覺性幻覺。
⑤偏側(cè)軀體失認(rèn)。
⑥異處感覺。
2.臨床表現(xiàn)
(1)視覺失認(rèn)癥：視覺失認(rèn)癥是指患者不再能夠通過視覺來辨認(rèn)，或辨認(rèn)不清楚他不久以前無任何困難就能辨認(rèn)的事物，盡管患者的視力、推理能力都毫無改變?；颊邔κ煜さ膱鏊?，他周圍的事物，各種容貌甚至他的親人，有時對顏色的鑒別都變得困難甚至不可能。
①視覺空間失認(rèn)癥：空間性失認(rèn)癥的特點是與視覺空間感知障礙有關(guān)的一種地域性解體?；颊卟荒鼙鎰e方向?；颊卟欢糜^察四周，不懂得用有效的注意來進(jìn)行探測。患者能掌握的若干視覺跡象都是孤立的，因此不能從這些視覺跡象來重建一個地域性結(jié)構(gòu)。患者常常表現(xiàn)為在病區(qū)走廊里迷路，進(jìn)入別人的房間，甚至在他住的房間里也不能辨別方向。
空間失認(rèn)癥的特點有二：
A.整個視覺感知有困難，患者不能把握每個細(xì)節(jié)所組成的整體。
B.不能利用目光對空間做系統(tǒng)的探測。
這種視覺資料的感知及再認(rèn)的紊亂常伴有視覺記憶的障礙。一方面學(xué)習(xí)無效果，雖然反復(fù)進(jìn)行試驗，患者還是不能學(xué)會即便是原始的路線。另一方面，患者不再能夠回憶熟悉環(huán)境中的地形圖。
視覺空間失認(rèn)癥的病變主要涉及右半球頂-顳交界處皮質(zhì)，按照病變范圍的大小而造成不同程度的視覺認(rèn)知及空間探測的障礙。
②面孔失認(rèn)癥(prosopagnosia)：面孔失認(rèn)癥患者常表現(xiàn)為看到人時不能立即認(rèn)出是什么人。嚴(yán)重病例連自己的親人和密友也認(rèn)不出，不能區(qū)別對象是男人還是女人，在鏡子里不能從幾個人的面孔里辨認(rèn)出自己的面孔。輕度的面孔認(rèn)知障礙需要通過專項測驗檢查出來。
面孔失認(rèn)癥可以合并有視覺失認(rèn)癥的各種障礙，也有的患者是單獨(dú)存在或至少是占優(yōu)勢。最常見于右側(cè)中央后回病變。
③顏色失認(rèn)癥：顏色失認(rèn)是患者得病后不再能認(rèn)出他過去能很完善地識別的顏色。這一障礙很少被患者主動提出，而是通過一些特殊檢查才發(fā)現(xiàn)此種障礙。臨床表現(xiàn)有：
A.不能認(rèn)識顏色：通過顏色配對檢驗證明，患者能看清目標(biāo)，看出是著色的，但認(rèn)不出顏色。
B.顏色命名障礙：患者對不同顏色的毛線命名錯誤或說不出色的名稱，因而常求助于一些迂回的說法，如“草的顏色”代表綠顏色，“血的顏色”代表紅色。大多數(shù)病例中，這種顏色命名障礙是整個失語癥的一個組成成分。顏色命名障礙常見于中央后回病變，伴或不伴有右側(cè)同向性偏盲。
顏色認(rèn)識障礙多見于左側(cè)顳-枕區(qū)病變，但右側(cè)病變也可引起。另外在雙枕葉病變引起的皮質(zhì)盲恢復(fù)期中也可發(fā)現(xiàn)。
顏色過程紊亂的特征見表1。
④內(nèi)部影像加工障礙：
A.視物變形癥：患者對涉及物件的大小、方向、形狀、位置及物件之間的相互關(guān)系等問題發(fā)生知覺異常，知覺異?？缮婕翱吹降娜课锲坊騼H為物品中的某一些方面。
B.視幻覺：視幻覺包括幾何性或原始性幻覺、形象性幻覺、雙重人格幻覺(又名幻覺性自見癥，患者看見另一個自己)。
視幻覺常為陣發(fā)性，如偏頭痛發(fā)作時出現(xiàn)在一側(cè)視野中的原始幾何圖形幻覺。形象性幻覺常見于“顳葉癲癇”，病變區(qū)域變化不定，皮質(zhì)顳-枕區(qū)是最常見的病變部位。雙側(cè)病變或彌散性病變(震顫譫妄)也可以引起。視幻覺本身沒有大的定位價值，除非伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征尤其是同向性偏盲。
(2)聽覺認(rèn)知障礙：音樂是一種很復(fù)雜的神經(jīng)心理活動。顳葉在音樂的認(rèn)知及加工中具有主要作用。對旋律(曲調(diào))及韻律的認(rèn)知及演唱來說，右顳葉是必不可少的。
①失音樂癥(amusia)：文獻(xiàn)中報告的各種形式的失音樂癥的研究，主要是一些優(yōu)勢側(cè)半球病變后出現(xiàn)失語癥的音樂家患者。文獻(xiàn)中報道過多種綜合征：樂歌不能(avocalia)、音樂聾(music deafness)、音樂性失讀癥(music alexia)、樂器性失音樂癥(music instrument amusia)、音樂性遺忘(music amnesia)、節(jié)律障礙(dysrhythmia)等。大多數(shù)病例的病變部位在左側(cè)大腦半球與音樂有關(guān)的皮質(zhì)區(qū)。臨床表現(xiàn)障礙的不同與所檢查患者的個人音樂才能的不同是平行的，這就解釋了各種失音樂癥的缺乏一致性。至于失音樂癥的分類問題尚無一致的意見，可大體分為表達(dá)性與感受性兩大類。對失音樂癥患者，主要的是查明音樂功能發(fā)生了哪些障礙，以及病變的確切部位。
②聲音辨認(rèn)障礙：聲音的辨別是一個復(fù)雜的過程，由于聲音模式性質(zhì)的不同，因而兩側(cè)大腦半球并非同等地參與了聲音的辨別過程。假如聲音模式通過反復(fù)運(yùn)用并獲得一種象征性的意義，它就成為一個特定的有意義的信息，并由左側(cè)大腦半球命名而如同一個言語信息一樣;假如聲音模式是新的而又復(fù)雜的，右半球就參與它的分析及辨認(rèn);假如這一聲音模式再次出現(xiàn)，它就成為一個熟悉的認(rèn)知對象，這一聲音模式的大腦表象將在兩側(cè)大腦半球部位變得完善，兩側(cè)大腦半球?qū)⑴c它的辨認(rèn)及用詞來表達(dá)。
(3)觸覺失認(rèn)癥(taetile agnosia)：患者的初級感覺、觸覺、溫度覺、痛覺及本體感覺正常，但不能通過用手觸摸的方式去認(rèn)識感覺到熟悉的物體。在閉眼的情況下，患者對手里所握持的物體不能辨別其形狀、大小、重量、溫度、質(zhì)感等，甚至在皮膚上寫字也不能認(rèn)知。有的患者僅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的個別屬性，但不能辨別究竟何物。觸覺失認(rèn)一般僅發(fā)生于與優(yōu)勢半球同側(cè)的那只手，較少情況下兩手同時受累。觸覺失認(rèn)患者如果沒有命名障礙，看到物品時或聽到物品固有的聲音時，可辨認(rèn)出該物品并呼出其名稱。
(4)體象障礙：體像障礙(disturbances of the body-image)是腦損害后患者對自身空間表象的認(rèn)知障礙，是一種綜合的、復(fù)雜的失認(rèn)癥，通常是由頂葉功能受損所致，多發(fā)生在非優(yōu)勢側(cè)——右頂葉病變時更為突出。
Lhermitte(1942，1952)第1個發(fā)表了關(guān)于體像障礙的系統(tǒng)性研究，Critchley(1953)指出輔側(cè)頂葉損害最易發(fā)生體像障礙，并依據(jù)體像障礙的不同表現(xiàn)進(jìn)行分類，他們的研究結(jié)果為認(rèn)識體像障礙提供了途徑。我國李大年(1964)對8例急性腦血管病患者表現(xiàn)的各種類型的體像障礙進(jìn)行了詳細(xì)的分析報道，指出體像障礙是一側(cè)半球廣泛損害的結(jié)果，該半球特別是頂葉具有認(rèn)知體像的功能。
體像障礙尚無統(tǒng)一的分類，常見的類型有：
①自體部位失認(rèn)癥：自體部位失認(rèn)癥(autotopagnosia)是指患者不能夠正確地說出自己身體各部位的名稱，也不能根據(jù)名稱指出各個肢體所在的部位，甚至可能否認(rèn)自體的某個部分(如上肢)是屬于自己的，在各種自體部位失認(rèn)中，手指失認(rèn)是最常見的。
自體部位障礙可以擴(kuò)展到對別人身體或者人體模型的身體各部分也不能辨認(rèn)和稱名，認(rèn)為這是患者喪失了對身體的視覺想像能力。臨床上純粹的自體部位失認(rèn)是罕見的，總是出現(xiàn)在一系列其他障礙中。Ogden的研究結(jié)論是自體部位失認(rèn)反映了一種獨(dú)立于一般智能減退、失語、失用以及將整體分解為部分的能力喪失的障礙。關(guān)于自體部位失認(rèn)的確切的解剖定位，認(rèn)為總伴有優(yōu)勢半球的頂-枕-顳區(qū)的損害存在。有研究者推測存在著一個貯存于腦內(nèi)身體部分及其空間、功能相互聯(lián)系的概念化的代表區(qū)，并假定其位于優(yōu)勢半球的后部頂葉區(qū)。
手指失認(rèn)是患者對自己的手及其他人的手的各個手指的認(rèn)知、鑒別、命名區(qū)分有障礙或者能力有喪失，是一種輕度的自體部位失認(rèn)，但也有自體部位失認(rèn)的患者，其手指識別能力保留。這種障礙的病灶定位于優(yōu)勢半球角回周圍的頂枕葉交界處。
②Gerstmann綜合征(Gerstmann’s syndrome)：由Gerstamnn 1924年首先報道，臨床包括4大癥狀，手指失認(rèn)、左右側(cè)別定向障礙、失寫癥和計算不能。多見于右利手人的優(yōu)勢半球枕葉、頂葉皮質(zhì)之間，特別是角回病變，常因該區(qū)皮質(zhì)或皮質(zhì)下顱內(nèi)腫瘤性或腦血管性病變所致。手指失認(rèn)的表現(xiàn)是患者不能將自己或他人的手指進(jìn)行辨認(rèn)、命名和區(qū)別，不能從多個手指中找到要找的手指。
Schilder(1932)指出手指功能的障礙有：視覺手指失認(rèn)癥，其損害接近于枕極;手指失認(rèn)癥，其損害在角回及第二枕回之間的過渡區(qū)域;構(gòu)成性手指失認(rèn)癥,手指選擇性失用障礙，損害在緣上回，部分患者有手指失認(rèn)，但無失寫。
左右定向障礙是不能確定自身和他人身體的左、右側(cè)別。李大年等(1959)報道了一例Gerstmann綜合征，專門描述了左右側(cè)別定向障礙，患者對于左側(cè)燈亮及右側(cè)燈亮能相應(yīng)地、正確地用左手及右手示意，但對“左邊燈亮”及“右邊燈亮”的語言刺激則不能建立暫時性的條件聯(lián)系。作者改用寫著“左”，“右”字的紙片令患者指出左手或右手，大多數(shù)正確，表明左右側(cè)別定向障礙，主要是第二信號系統(tǒng)聽覺分析器的障礙所致。
失寫癥屬于失用性失寫，其特點是自發(fā)書寫和聽寫嚴(yán)重障礙，而抄寫功能相對好，常有字的遺漏，字體難以辨認(rèn)。計算不能是由于失去了對數(shù)字位數(shù)的概念，不能正確地書寫數(shù)字，數(shù)字的位置錯亂，而喪失了運(yùn)算能力，對口頭計算和運(yùn)算口訣表的應(yīng)用也錯誤百出。許多學(xué)者認(rèn)為，Gerstmann綜合征是一個獨(dú)立的綜合征，更進(jìn)一步的研究表明，該綜合征并非不能變更的獨(dú)立疾病，部分患者可只出現(xiàn)其中的1個或者2～3個癥狀，或合并有失認(rèn)，失讀，失用及忽視等表現(xiàn)。
③疾病感缺失(anosognosia)：疾病感缺失又稱病感失認(rèn)，是指不能知覺缺陷或否認(rèn)缺陷，而感覺不到疾病。臨床上通?；颊吡⒓椿顒佑沂忠悦鞔_的否定來回答。有時患者可認(rèn)識到他左半身的不方便，但卻歸之為肩關(guān)節(jié)風(fēng)濕疼痛、項背部的沉重感等理由，當(dāng)別人幫助他坐起或翻身時，他仍聲稱人們的扶持是因為他太疲勞了。有時患者對疾病的無動于衷是相對的，并不真正的否認(rèn)，而只是不關(guān)心并貶低其重要性，稱之為疾病漠視(anosodiaphofia)。
臨床上偏癱患者的疾病感缺失并非少見，呈階段性，常與嚴(yán)重的偏癱，偏盲及偏身感覺障礙有關(guān)。大多數(shù)研究者認(rèn)為，這類障礙與頂葉皮質(zhì)、頂葉皮質(zhì)下、丘腦區(qū)域或這幾個部位聯(lián)合區(qū)的受損害有關(guān)，可以肯定的是在左半球頂葉皮質(zhì)是主要的部位。
④幻肢癥與動覺性幻覺(phantom limb and kinesthetic hallucinations)：幻肢癥是軀體幻覺的一種類型，是指截肢后的肢體，患者“認(rèn)為”其缺損的部分依然存在或幻有多肢現(xiàn)象，如3只手?；弥F(xiàn)象可以持續(xù)很長時間，甚至終身存在。截肢后幻肢癥的患者，會出現(xiàn)各種各樣的錯誤，他“忘記”了自己的1條腿已從膝下鋸掉，企圖站起來行走，故經(jīng)常發(fā)生跌傷;或用幻肢“做”各種各樣的運(yùn)動，并且可以按自己的意愿來“活動”幻肢。動覺性幻覺是指患者印象中感覺肢體發(fā)生了轉(zhuǎn)變，轉(zhuǎn)變可以是體積的改變，如肢體增粗，長度、重量的改變，肢體的異常增大或變小，以及錯覺性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢，患者堅信他的胳膊已按命令所指的方向移動位置，但事實上沒有移動或只是稍微地移動了一點。軀體的幻覺在眼球、牙齒、外生殖器及女性乳房喪失之后也會出現(xiàn)。
⑤偏側(cè)軀體失認(rèn)癥(hemiasomatognosia)：偏側(cè)軀體失認(rèn)是患者對他癱瘓的半身不承認(rèn)是自己的而認(rèn)為是別人的。當(dāng)把患者的左手放在他保留著的右側(cè)視野中或放在他的右手上時，患者卻說成是他人的手。當(dāng)健側(cè)肢體在床上碰到癱瘓肢體時，患者吃驚地體驗到在他身旁有一個陌生人的軀體存在，把病灶對側(cè)的肢體誤以為是別人的。將左手放在患者胸上時，患者稱不知道是誰的手，常用右手把它拿開，并認(rèn)為是別人在戲弄他而生氣。有時患者可對其一側(cè)肢體不予關(guān)注，表現(xiàn)出刮胡子刮一側(cè)面部，躺在床上蓋被只蓋一側(cè)身體。偏側(cè)肢體失認(rèn)癥常伴有或不伴偏癱，在沒有偏癱的情況下，患者也不能自發(fā)地移動病灶對側(cè)的肢體。此型失認(rèn)癥主要由右側(cè)頂葉皮質(zhì)病變所致。
⑥異處感覺(all oesthesia)：當(dāng)刺激患者病變對側(cè)肢體時，他認(rèn)為是病變同側(cè)肢體被刺激。一般要給予較強(qiáng)的刺激或掐捏皮膚時方可引起病變對側(cè)感覺，此時患者不能確定皮膚刺激的位置，如在腳上刺激，他往往回答說是在手上或臉上或?qū)?cè)腳上受刺激，這類障礙給予單側(cè)刺激有時雙側(cè)都有受刺激的感覺。常見于雙側(cè)大腦半球病變，尾狀核病變，脊髓病變，如多發(fā)性硬化癥。

失認(rèn)和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名并不意味著不能認(rèn)知，能命名只表示認(rèn)知的一個部分。失認(rèn)癥患者對物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗方法，因此，兩者需要鑒別。
仔細(xì)地檢查常表明有些異常是由于其他方面的緣故所引起的，包括：
1.真正的對刺激內(nèi)容不熟悉。
2.由于視力不好無法區(qū)別。
3.由心臟驟停、腫瘤或感染引起的后部頂葉病變，可能損害了大腦對眼球精確運(yùn)動的控制，后者涉及到對一圖片或其他的復(fù)雜視覺刺激的實際查找;除了眼球聯(lián)合運(yùn)動之外，引起的雜亂無序妨礙了病人的命名或者與刺激物適當(dāng)?shù)南嗷プ饔谩?br /> 4.不能正確完成指令也可能是因為言語障礙或運(yùn)用障礙引起，因言語障礙引起的錯誤容易被理解，運(yùn)用障礙可能較難以認(rèn)識。有時，不清楚是運(yùn)用障礙產(chǎn)生了失認(rèn)，還是失認(rèn)產(chǎn)生了運(yùn)用障礙。
5.檢查者指導(dǎo)的不好，或者對終末器官功能障礙的忽視(例如周圍神經(jīng)病、耳硬化癥、白內(nèi)障)。