吉蘭-巴雷綜合征別名:吉蘭-巴雷綜合癥
1.先兆癥狀 發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運(yùn)動(dòng)障礙
(1)肢體癱瘓:四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,且常自下肢開始,逐漸波及雙上肢,也可從一側(cè)到另一側(cè)。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展到最高峰,以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重,四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常,少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2~3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓:頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%~30%),表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運(yùn)動(dòng)度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱,嚴(yán)重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(3)腦神經(jīng)麻痹:約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害,以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見,其次是動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)。偶見視盤水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關(guān)。
3.感覺障礙 常為首發(fā)癥狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽(yáng)性),肌肉可有明顯壓痛(雙側(cè)腓腸肌尤著)??陀^檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經(jīng)支配區(qū)的感覺減退,也可無感覺障礙。感覺障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕,是本病特點(diǎn)之一。
4.自主神經(jīng)功能障礙 初期或恢復(fù)期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查 腦脊液在發(fā)病后1~2周出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,并在第2~8周最為顯著,以后漸漸恢復(fù)。白細(xì)胞數(shù)不超過10×106/L,細(xì)胞學(xué)分類以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主,并可見巨噬細(xì)胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢,F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長(zhǎng)。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS。再發(fā)時(shí)癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進(jìn)展,主要為眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細(xì)胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機(jī)制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)1993年,已參照國(guó)際資料制定出我國(guó)的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般根據(jù)病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1~2周后迅速發(fā)展為四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應(yīng)考慮本病。
若CSF呈蛋白細(xì)胞分離,癱肢電生理檢測(cè)提示周圍神經(jīng)干近端或遠(yuǎn)端受損更有助確診。
1.脊髓灰質(zhì)炎 起病時(shí)多有發(fā)熱,肌肉癱瘓多呈節(jié)段性,且不對(duì)稱,無感覺障礙,腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多。
2.急性脊髓炎 雖然急性期也呈弛緩性癱瘓,但常有錐體束征及橫貫性感覺障礙,且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細(xì)胞均有輕度增高或正常。
3.周期性癱瘓(周期性麻痹) 發(fā)病急,可呈四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓,少數(shù)病例也可有呼吸肌麻痹,但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變,病程短,補(bǔ)鉀后可迅速恢復(fù),多在數(shù)小時(shí)至3~4天自愈。
尚應(yīng)注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發(fā)性周圍神經(jīng)病及癌性多發(fā)周圍神經(jīng)病相鑒別。
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