營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病別名:營養(yǎng)障礙性多神經(jīng)病
1.多數(shù)患者癥狀明顯,主訴無力、感覺異常和疼痛,通常起病隱襲、進展緩慢,偶在數(shù)天內(nèi)迅速加重。癥狀多始于肢體遠端,不經(jīng)治療可緩慢累及近端,下肢癥狀通常較上肢出現(xiàn)早且重。
最常見的主訴是運動障礙,而感覺異常和疼痛者占1/4。表現(xiàn)為足或下肢持續(xù)鈍痛,類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛,足或腓腸肌壓榨感或緊箍感,雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感,感覺異常的程度呈波動性,有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走,觸及可加重是特征性表現(xiàn)。感覺缺失的類型不定,受累部位與正常部位的界限不清。
2.體檢可見運動、感覺及反射異常,體征多呈對稱性,遠端重于近端,下肢較重,足下垂或腕下垂,有時出現(xiàn)近端肌無力,蹲位起立困難,完全性下肢癱少見,多見膝、踝攣縮導(dǎo)致運動不能。
腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征,下肢腱反射較早消失,輕度肌無力時即可出現(xiàn),少數(shù)患者以感覺異常和疼痛癥狀為主,膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經(jīng)受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病的常見表現(xiàn))和直立性低血壓。多數(shù)患者僅肢體受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神經(jīng)受累可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽障礙等。
3.嚴重患者下肢出現(xiàn)淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關(guān)節(jié)無痛性破壞,即潰瘍-溶骨性神經(jīng)病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反復(fù)出現(xiàn)創(chuàng)傷及合并感染是神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病(neuropathic arthropathy)的主要原因。
部分無癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)病變的證據(jù),表現(xiàn)為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。
4.腦脊液無異常,少數(shù)患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導(dǎo)速度減慢,感覺動作電位波幅顯著降低,近端神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度正常、遠端減慢,失神經(jīng)支配肌肉可有纖顫電位等。
1.主要依據(jù)病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術(shù)后,存在各種原因引起的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、惡病質(zhì)等繼發(fā)營養(yǎng)障礙。
2.臨床有四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙等特征表現(xiàn)。
須注意和感染、免疫性疾病及某些金屬中毒所致多發(fā)性神經(jīng)病鑒別。
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