副腫瘤性脊髓病別å:類腫瘤性脊髓病
副腫瘤性脊髓病主è¦çš„兩種臨床類型表ç¾(xià n)如下:
1.å£žæ»æ€§è„Šé«“ç—… æ¤ç—…的原發(fÄ)腫瘤病無特定的類型,但易發(fÄ)生在肺癌,其次為淋巴瘤ã€å‰åˆ—腺癌ã€ç”²ç‹€è…ºç™Œã€ä¹³è…ºç™Œã€å°è…¿å·¨ç´°èƒžè‚‰ç˜¤ã€çš®è†šé±—狀上皮癌以åŠè…Žç´°èƒžç™Œã€‚雖然癌變的種類較多,但在臨床表ç¾(xià n)上極為相似。
ç—…ç¨‹ç‚ºäºžæ€¥æ€§èµ·ç—…ï¼Œé€æ¼¸çš„發(fÄ)展為完全性橫貫性脊髓æå‚·ã€‚患者首發(fÄ)的臨床癥狀為ä¸å°ç¨±çš„雙下肢無力,隨åŽè‡¨åºŠç™¥ç‹€å¯æœ‰æˆªç™±ã€å¤§å°ä¾¿å¤±ç¦ã€æ„Ÿè¦ºéšœç¤™ã€ä½†ç„¡ç–¼ç—›ç™¼(fÄ)生。在病程ä¸å—æçš„å¹³é¢å¯ä¸æ–·çš„上å‡ï¼Œä¸”在數(shù)天或數(shù)å‘¨å…§å› å½±éŸ¿å‘¼å¸è‚Œè€Œæ»äº¡ã€‚神經系統(tÇ’ng)檢查å¯è¦‹æœ‰å—æçš„æ„Ÿè¦ºå¹³é¢ï¼Œèƒ¸æ®µæå‚·è¼ƒç‚ºå¸¸è¦‹ï¼Œå¯è¦‹æœ‰å››è‚¢è»Ÿç™±ã€‚臨床癥狀的出ç¾(xià n)與腫瘤的病程并ä¸ä¸€è‡´ï¼Œå¯åœ¨è…«ç˜¤è¢«ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)剿ˆ–在腫瘤緩解期出ç¾(xià n)。
CSF檢查å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)æœ‰å–®æ ¸ç´°èƒžå’Œè›‹ç™½å¢žé«˜ã€‚è„Šé«“é€ å½±æˆ–MRI檢查å¯è¦‹ç—…變節(jié)æ®µè„Šé«“è…«è„¹ã€‚ç—…ç†æª¢æŸ¥å¯è¦‹å—æéšŽæ®µå‘ˆç¾(xià n)橫貫性大片壞æ»ï¼Œæœ‰äººèªç‚ºä¸»è¦ç´¯åŠè„Šé«“çš„ç°è³ªï¼Œé«“鞘åŠè»¸çªä¹Ÿå—æå®³ï¼Œç‚Žæ€§å應極少出ç¾(xià n)。也有文ç»å ±å‘Šç—…變累åŠè„Šé«“白質è¦è¼ƒç°è³ªå’Œè¡€ç®¡æ›´æ˜Žé¡¯ã€‚
本病通常ä¸å‡ºç¾(xià n)èƒŒç—›æˆ–è„ŠæŸ±çš„å©æ“Šç—›ï¼Œå¯èˆ‡è¼ƒå¸¸è¦‹çš„æƒ¡æ€§è…«ç˜¤ç¡¬è†œå¤–è½‰ç§»æ‰€é€ æˆçš„脊髓壓迫癥相鑒別;åˆå› 為本病癥狀為å°ç¨±æ€§çš„ï¼Œè€Œä¸”è„Šé«“å—æå¹³é¢è¿…速上å‡ï¼Œç„¡æ”¾å°„治療æ·å²ï¼Œå› æ¤å¯èˆ‡æ”¾å°„性脊髓病相鑒別。
2.亞急性é‹å‹•神經元病 æ¤ç—…的發(fÄ)ç—…æ©Ÿåˆ¶ä¸æ˜Žï¼Œæœ‰äººèªç‚ºå¯èƒ½æ˜¯è…«ç˜¤æ‚£è€…長期應用å…疫抑制劑,致使機體的å…度功能低下而發(fÄ)生病毒的繼發(fÄ)感染,病變酷似“脊髓ç°è³ªç‚Ž”ï¼Œä½†ä¸èƒ½åˆ†é›¢å‡ºè„Šç°ç—…毒。由于本病與淋巴瘤關系密切,故èªç‚ºæ˜¯å‰¯è…«ç˜¤ç¶œåˆå¾çš„一種類型。
本病起病較晚,多在40~50æ²ä»¥åŽç™¼(fÄ)病,病程較長,進展緩慢,其病情進展與自身的腫瘤進展并ä¸ä¸€è‡´ã€‚多伴發(fÄ)有éœå¥‡é‡‘病或其他惡性淋巴瘤。發(fÄ)病多在惡性腫瘤診斷之åŽï¼Œè€Œä¸”常常在腫瘤緩解期出ç¾(xià n)神經系統(tÇ’ng)å—æçš„ç™¥ç‹€ã€‚å…¶ä¸»è¦çš„臨床表ç¾(xià n)為亞急性進行性雙下肢無力,并ä¸ä¼´æœ‰ç–¼ç—›ï¼Œä¸Šè‚¢å—累一般較輕。本病的癥狀僅é™äºŽä¸‹é‹å‹•ç¥žç¶“å…ƒå—æçš„èŒƒåœä¹‹å…§ï¼Œç„¡è…¦ç¥žç¶“é‹å‹•æ ¸å—累的表ç¾(xià n)。肌電圖表ç¾(xià n)為失神經電ä½ï¼Œé‹å‹•ã€æ„Ÿè¦ºå‚³å°Žé€Ÿåº¦åŸºæœ¬æ£å¸¸ã€‚有患者å¯å‡ºç¾(xià n)輕微的感覺異常。CSFæª¢æŸ¥å¯æœ‰è¼•度的蛋白-細胞分離,細胞數(shù)基本æ£å¸¸ã€‚亞急性é‹å‹•神經元病目å‰å°šç„¡ç‰¹æ•ˆæ²»ç™‚。
本病的病ç†è®ŠåŒ–為脊髓å‰è§’細胞的脫失ã€é€€è¡Œæ€§è®Šï¼Œè„Šé«“白質也å¯è¦‹åˆ°æˆç‰‡ç‹€çš„脫髓鞘改變,脊髓的åŽç´¢ç—…è®Šæ›´åŠ æ˜Žé¡¯ã€‚è„Šé«“å…§ä¸€èˆ¬ç„¡ç‚Žæ€§åæ‡‰ã€‚脊髓的å´ç´¢ä¹Ÿç„¡ç—…變。
主è¦ä¾æ“šæ‚£è€…çš„è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)åŠç›¸é—œçš„æŠ—體檢查,未發(fÄ)ç¾(xià n)原發(fÄ)æ€§è…«ç˜¤å‰æ˜“誤診。
臨床é‡åˆ°æŒçºŒ(xù)神經系統(tÇ’ng)ç™¥ç‹€çš„æ‚£è€…é›£ä»¥è§£é‡‹æ™‚å°æœ¬ç¶œåˆå¾çš„è¦æƒ•性尤為é‡è¦ã€‚
系統(tÇ’ng)檢查未發(fÄ)ç¾(xià n)癌腫,需定期復查。腦脊液åŠé›»ç”Ÿç†æª¢æŸ¥æœ‰åŠ©äºŽè¨ºæ–·ï¼Œè¡€æ¸…æˆ–CSF特異性自身抗體å¯ç¢ºè¨ºPNSå’Œæç¤ºæ½›åœ¨çš„腫瘤性質。
注æ„與神經系統(tÇ’ng)原發(fÄ)性疾病鑒別。
副腫瘤性脊髓病找å•ç”
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