副腫瘤性脊髓病別名:類腫瘤性脊髓病
副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現(xiàn)如下:
1.壞死性脊髓病 此病的原發(fā)腫瘤病無特定的類型,但易發(fā)生在肺癌,其次為淋巴瘤、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、小腿巨細(xì)胞肉瘤、皮膚鱗狀上皮癌以及腎細(xì)胞癌。雖然癌變的種類較多,但在臨床表現(xiàn)上極為相似。
病程為亞急性起病,逐漸的發(fā)展為完全性橫貫性脊髓損傷?;颊呤装l(fā)的臨床癥狀為不對(duì)稱的雙下肢無力,隨后臨床癥狀可有截癱、大小便失禁、感覺障礙、但無疼痛發(fā)生。在病程中受損的平面可不斷的上升,且在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)因影響呼吸肌而死亡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見有受損的感覺平面,胸段損傷較為常見,可見有四肢軟癱。臨床癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的病程并不一致,可在腫瘤被發(fā)現(xiàn)前或在腫瘤緩解期出現(xiàn)。
CSF檢查可發(fā)現(xiàn)有單核細(xì)胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI檢查可見病變節(jié)段脊髓腫脹。病理檢查可見受損階段呈現(xiàn)橫貫性大片壞死,有人認(rèn)為主要累及脊髓的灰質(zhì),髓鞘及軸突也受損害,炎性反應(yīng)極少出現(xiàn)。也有文獻(xiàn)報(bào)告病變累及脊髓白質(zhì)要較灰質(zhì)和血管更明顯。
本病通常不出現(xiàn)背痛或脊柱的叩擊痛,可與較常見的惡性腫瘤硬膜外轉(zhuǎn)移所造成的脊髓壓迫癥相鑒別;又因?yàn)楸静“Y狀為對(duì)稱性的,而且脊髓受損平面迅速上升,無放射治療歷史,因此可與放射性脊髓病相鑒別。
2.亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 此病的發(fā)病機(jī)制不明,有人認(rèn)為可能是腫瘤患者長期應(yīng)用免疫抑制劑,致使機(jī)體的免度功能低下而發(fā)生病毒的繼發(fā)感染,病變酷似“脊髓灰質(zhì)炎”,但不能分離出脊灰病毒。由于本病與淋巴瘤關(guān)系密切,故認(rèn)為是副腫瘤綜合征的一種類型。
本病起病較晚,多在40~50歲以后發(fā)病,病程較長,進(jìn)展緩慢,其病情進(jìn)展與自身的腫瘤進(jìn)展并不一致。多伴發(fā)有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤。發(fā)病多在惡性腫瘤診斷之后,而且常常在腫瘤緩解期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀。其主要的臨床表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性雙下肢無力,并不伴有疼痛,上肢受累一般較輕。本病的癥狀僅限于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的范圍之內(nèi),無腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核受累的表現(xiàn)。肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位,運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度基本正常。有患者可出現(xiàn)輕微的感覺異常。CSF檢查可有輕度的蛋白-細(xì)胞分離,細(xì)胞數(shù)基本正常。亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病目前尚無特效治療。
本病的病理變化為脊髓前角細(xì)胞的脫失、退行性變,脊髓白質(zhì)也可見到成片狀的脫髓鞘改變,脊髓的后索病變更加明顯。脊髓內(nèi)一般無炎性反應(yīng)。脊髓的側(cè)索也無病變。
主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查,未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。
臨床遇到持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者難以解釋時(shí)對(duì)本綜合征的警惕性尤為重要。
系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫,需定期復(fù)查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。
注意與神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性疾病鑒別。
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