腦豬囊尾蚴病別名:腦囊蟲病
1.臨床分型 1986 年中華神經(jīng)精神科雜志編輯部曾根據(jù)我國腦豬囊尾蚴病的臨床表現(xiàn)分為6型及若干亞型。1994年葛凌云及孔慶安等在其專著中將神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲病分為9型?,F(xiàn)分別介紹如下:
(1)癲癇型:以癲癇作為突出癥狀。發(fā)作形式可為一般的大發(fā)作、小發(fā)作、精神運動性發(fā)作或局限性發(fā)作,發(fā)作形式的多樣性及易轉換性是本型的特征。
軟腦膜型(蛛網(wǎng)膜下腔型)以不伴明顯腦實質病損的腦膜損害為主,可再分為:
①腦膜炎型:表現(xiàn)為腦膜刺激征,腦脊液有炎性反應。
②顱底粘連型:可表現(xiàn)顱內壓增高,頭顱CT掃描或腦室造影顯示各腦室普遍擴大,或顱內壓不高而有顱底蛛網(wǎng)膜粘連的其他表現(xiàn)。
(2)腦實質型:以腦實質損害為主,可再分為:
①顱內壓增高型:表現(xiàn)為顱內壓增高以及腦彌散性損害的癥狀和體征,CT顯示腦室變小。
②顱內壓正常型:顱內壓正常,表現(xiàn)為腦實質損害癥狀,如癡呆、精神癥狀或局限性損害。
(3)腦室型:多有顱內壓增高,常出現(xiàn)Bruns征,定位體征不明顯,確診依據(jù)腦室造影,并區(qū)分出側腦室型、三腦室型及四腦室型。
(4)混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。
(5)無癥狀型:無明顯腦癥狀,然而客觀檢查有明顯損害證據(jù)。
2.現(xiàn)就本病常見幾種類型的臨床表現(xiàn)概述如下
(1)癲癇型:為腦豬囊尾蚴病最常見的類型,占全部病例總數(shù)的59%。其中以癲癇為首發(fā)癥狀者占 46.1% ,癲癇發(fā)作為惟一癥狀者占40.1 % (魏崗之等,1988 )。
癲癇發(fā)作多始于青壯年。常見的發(fā)作類型依次為全身強直陣攣發(fā)作、單純部分性發(fā)作及復雜部分性發(fā)作,少數(shù)為癲癇連續(xù)狀態(tài)。同一患者可有兩種發(fā)作型式,且可相互轉換。發(fā)作頻率差別很大,可數(shù)月發(fā)作一次或一個月內發(fā)作數(shù)次。
腦電圖描記顯示局灶或多灶性慢波活動,彌散性慢波、棘波或尖波、棘慢綜合波或周期性單側發(fā)放。
(2)顱內壓增高型:常見于大量囊蟲侵入大腦組織的患者。顱壓增高可呈進行性發(fā)展,也可起病較急。以頭痛、噴射性嘔吐及不同程度的視神經(jīng)盤水腫為主要臨床表現(xiàn)。顱壓增高可能由于大量囊蟲引起的彌散性損害,包括病灶周圍炎性反應和水腫。
腦脊液檢查除顱壓升高外,細胞數(shù)常輕度升高。
(3)腦膜腦炎型:多見于大量囊蟲侵入腦內的早期,此時囊蟲已有大量經(jīng)腦室系統(tǒng)進入蛛網(wǎng)膜下腔,或侵犯軟腦膜。一般起病較急,也有病程發(fā)展緩慢,而將本型歸類于慢性腦膜炎者。腦實質常同時有彌散性損害。臨床表現(xiàn)以腦膜刺激征為主,頭痛、頸部僵硬、發(fā)熱、煩躁不安及嗜睡等意識障礙均可出現(xiàn)。
腦脊液檢查除腦壓升高外,細胞數(shù)均有不同程度的升高,淋巴細胞及嗜酸性粒細胞多增高,蛋白含量增加,糖、氯化物可降低頗似結核性腦膜炎的改變,但此型血清及腦脊液囊蟲免疫診斷試驗陽性率最高。
(4)腦室型:尚未成熟的囊蟲可經(jīng)脈絡叢進入腦室系統(tǒng),最初蟲體體積小,10周后發(fā)育成熟,并懸浮于腦室內的腦脊液中,且隨腦脊液流向而移動。因此可移入第三腦室并經(jīng)中腦水管而進入第四腦室。囊蟲通過狹窄的中腦水管,可能由于腦脊液流速的壓力以及幼蟲囊壁尚薄、內含液體,借其蟲體柔韌變形能力強,而能通過小于囊蟲直徑數(shù)倍的狹窄孔道。當進入第四腦室后,蟲體繼續(xù)長大,有的已不易通過正中孔和側孔而滯留于第四腦室。當中腦水管被囊蟲突然堵住時,可引起顱內壓驟然升高,但堵塞一經(jīng)消除,顱壓增高癥狀也隨之緩解。當?shù)谒哪X室的囊蟲積壓在第四腦室底部時,可誘發(fā)患者突發(fā)旋暈、惡心、嘔吐、眼球震顫,強迫頭位甚至出現(xiàn)復視、共濟失調及嗜睡等癥狀稱為Bruns征,成為本型特征性的癥候。
本型囊蟲多為單發(fā),如張永福等(1993)報道經(jīng)手術證實的31例腦室內囊蟲病均為單發(fā)。但也有部分患者,同時在腦室系統(tǒng)有數(shù)個至10余個囊蟲,且多位于第四腦室。本型患者均有顱壓升高癥狀。
(5)顱底粘連型:囊蟲經(jīng)由第四腦室正中孔或側孔進入枕大池,并隨腦脊液循環(huán)移至腦底池。囊蟲在此體積可繼續(xù)增大,囊壁與蛛網(wǎng)膜接觸并引起炎性反應,且形成局部蛛網(wǎng)膜與腦底組織粘連。腦底病變可引起整個腦室系統(tǒng)普遍擴大,導致梗阻性腦積水,腦神經(jīng)可同時受損。
(6)精神障礙型:患者以精神智力障礙為主,輕者表現(xiàn)為記憶力減退,工作能力下降,反應遲鈍,感情淡漠;重者行為怪異,躁動不寧,幻覺,妄想最終木僵或癡呆。此型多因兩側大腦尤其額葉有大量囊蟲密集寄生并導致腦實質廣泛損害,或因長期高顱壓腦積水,使腦皮質廣泛受壓變薄萎縮所致。
(7)椎管內型:此型少見,囊蟲可位于脊髓、脊膜或神經(jīng)根,多為單發(fā)。囊蟲進入椎管的途徑可能是腦室系統(tǒng)的囊蟲,流入第四腦室經(jīng)枕大池而進入椎管脊蛛網(wǎng)膜下腔;也可能系六鉤蚴經(jīng)血循環(huán)流入椎管內。國內有在馬尾部位發(fā)現(xiàn)囊蟲的病例(魏崗之等,1988)。本型臨床表現(xiàn)則根據(jù)囊蟲寄生部位不同,表現(xiàn)的脊髓癥狀各異。
(8)無癥狀型:此型患者雖經(jīng)證實腦內有囊蟲寄生,甚至血及腦脊液囊蟲免疫試驗也呈陽性,但臨床無任何癥狀和體征。對此型患者應做全身詳查,然后確定應否治療。
(9)混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。
對來自囊蟲病高發(fā)地區(qū)的患者尤應詢問既往有否絳蟲史,大便中曾否排過白色絳蟲節(jié)片,曾否發(fā)現(xiàn)皮下結節(jié),可詢問曾否進食過未煮熟的豬肉以及飲食習慣等。體格檢查包括神經(jīng)系統(tǒng)如眼底及視網(wǎng)膜,眼外肌以及肢體有否異常肥大或皮下結節(jié)等。
癲癇發(fā)作和(或)多灶、多樣的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,伴有便絳蟲節(jié)片史,或皮下結節(jié)并經(jīng)活檢證實為囊蟲,以及腦脊液的血清學陽性,均為本病的重要診斷依據(jù),囊蟲結節(jié)的病理學診斷與頭顱CT、磁共振的典型囊蟲影像,為確診依據(jù)。
由于腦豬囊尾蚴病的臨床表現(xiàn)復雜多樣,故除應詳細詢問病史及仔細體檢外,腦部影像學檢查及血清和腦脊液囊蟲免疫試驗檢測極為重要。對部分高度懷疑本癥而診斷難以肯定者可以考慮診斷性治療以助確診。
腦豬囊尾蚴病病情復雜多變,在臨床工作中,常與以下疾病相混淆:
1.其他腦寄生蟲病 如腦棘球蚴病、腦型血吸蟲病、腦阿米巴病、腦弓形蟲病等。主要依賴于流行病學特征,特異性免疫診斷及典型影像學檢查加以區(qū)別。
2.腦部非寄生蟲感染性疾病 如腦炎、腦膿腫、腦結核等。
3.腦部非感染性疾病 如癲癇、腦梗死、腦血管畸形、結節(jié)性硬化及多發(fā)性硬化等。
4.腦瘤和腦轉移瘤。
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