1.HIV感染的臨床分期 HIV從感染到發(fā)病，一般經(jīng)過(guò)兩個(gè)時(shí)期。
(1)前驅(qū)癥狀期：大部分患者會(huì)表現(xiàn)出非特異性的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、咽痛、吞咽困難、食欲不振、腹瀉、體重下降以及全身淋巴結(jié)和肝脾腫大，稱(chēng)之為艾滋病相關(guān)復(fù)合征(AIDS-ralated complex)，亦有人稱(chēng)之為艾滋病前期(pre-AIDS)或無(wú)臨床依據(jù)的血清轉(zhuǎn)換期(clinically inevident seroconversion)。在此期中，由于侵入中樞神經(jīng)系的病毒在腦脊液中生長(zhǎng)，可有自限性的無(wú)菌性腦膜炎發(fā)生，腦炎較少見(jiàn)。
(2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期臨床表現(xiàn)多種多樣，除HIV對(duì)全身各器官系統(tǒng)(好發(fā)部位依次為肺、腸胃道、眼、皮膚以及神經(jīng)系統(tǒng))的直接作用外，還有一系列機(jī)會(huì)性感染和腫瘤。
2.HIV感染的臨床類(lèi)型 根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制將神經(jīng)系統(tǒng)HIV感染的表現(xiàn)分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。
(1)神經(jīng)系統(tǒng)HIV原發(fā)性感染：臨床上有40%～50%的AIDS患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，10%～27%為首發(fā)癥狀，尸檢發(fā)現(xiàn)80%以上的AIDS患者神經(jīng)系統(tǒng)有病理改變。
①神經(jīng)系統(tǒng)HIV急性原發(fā)性感染：多為急性無(wú)菌性腦膜炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、全身不適、嘔吐和腦膜刺激征，腦脊液只有輕微淋巴細(xì)胞增多以及蛋白中度升高，這與其他病毒性腦膜炎相似。少數(shù)為急性腦膜腦炎，出現(xiàn)急性精神癥狀、意識(shí)障礙、短暫昏迷和抽搐等腦實(shí)質(zhì)損害表現(xiàn)，腦電圖示彌漫性異常和癇性放電等。CT掃描均正常。另外，還可出現(xiàn)單腦神經(jīng)炎、急性上升性或橫貫性脊髓炎、炎性周?chē)窠?jīng)病。上述神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可為HIV感染的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于AIDS相關(guān)復(fù)合征的同時(shí)或稍后。大多數(shù)患者的急性癥狀可在數(shù)周內(nèi)消失，但神經(jīng)系統(tǒng)感染仍繼續(xù)存在，可發(fā)展成為亞急性或慢性感染。
②神經(jīng)系統(tǒng)HIV慢性原發(fā)性感染
A.AIDS癡呆綜合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，約見(jiàn)于20%的AIDS患者，早期約有1/3患者出現(xiàn)本征，晚期約有2/3患者出現(xiàn)本征。以前稱(chēng)之為亞急性或慢性HIV腦炎，又稱(chēng)之為AIDS腦病或腦炎。此改變可能是疾病的主要或惟一表現(xiàn)，為一種隱襲進(jìn)展的皮質(zhì)下癡呆。早期表現(xiàn)思維減慢、記憶力減退、注意力渙散、情感淡漠和語(yǔ)言障礙等，也可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能異常、肢體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)以及兩眼掃視運(yùn)動(dòng)障礙。晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆、無(wú)動(dòng)性緘默、運(yùn)動(dòng)不能以及截癱伴膀胱直腸功能障礙，緘默是疾病晚期的突出表現(xiàn)。在兒童主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙和痙攣性無(wú)力，繼而損害腦的生長(zhǎng)發(fā)育。本征的病理基礎(chǔ)是彌漫性多灶性腦白質(zhì)疏松，伴隨血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞、成簇泡沫狀巨噬細(xì)胞和多核細(xì)胞浸潤(rùn)。腦脊液可正?；虻鞍缀考傲馨图?xì)胞輕度升高，有HIV抗體存在，HIV病毒培養(yǎng)可以陽(yáng)性。腦電圖示彌漫性慢波。顱腦CT及MRI示皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大，片狀或彌漫性白質(zhì)病變?cè)谠\斷中能起一定作用。
B.空泡樣脊髓病(vacuolar myelopathy)：為艾滋病尸檢時(shí)常見(jiàn)病變。以脊髓白質(zhì)空泡樣變性為表現(xiàn)形式的脊髓病與亞急性變性有些類(lèi)似，常與AIDS癡呆綜合征合并存在，也可作為此病的主要癥狀單獨(dú)出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣性截癱，常伴有深感覺(jué)障礙及感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，絕大多數(shù)患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)就完全依靠輪椅，少數(shù)在數(shù)年內(nèi)呈無(wú)痛性進(jìn)展。個(gè)別患者可出現(xiàn)脊髓性肌陣攣。其病理改變頗似亞急性聯(lián)合變性，主要為脊髓白質(zhì)的空泡樣改變，以胸髓后索及側(cè)索最為明顯，常伴有脊髓腫脹或髓鞘脫失。原位雜交技術(shù)或分離培養(yǎng)HIV陽(yáng)性。
C.周?chē)窠?jīng)?。杭s15%的艾滋病合并有周?chē)窠?jīng)損害，尸檢中周?chē)窠?jīng)的異?？蛇_(dá)35%。臨床上表現(xiàn)為多種形式的周?chē)窠?jīng)病變，最常見(jiàn)遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性神經(jīng)病，表現(xiàn)為明顯感覺(jué)異常和感覺(jué)遲鈍。已從周?chē)窠?jīng)中分離出HIV病毒，這一結(jié)果首次證明病變是病毒性多神經(jīng)炎。另外尚有多發(fā)性單神經(jīng)病、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)病和進(jìn)行性疼痛性神經(jīng)根病等。
D.肌?。阂匝仔约〔楸憩F(xiàn)形式的肌肉損害在AIDS中已有報(bào)道，可發(fā)生于AIDS的任何階段。臨床較少見(jiàn)。表現(xiàn)為亞急性起病的近端無(wú)力和肌萎縮。血清肌酶增高。肌肉活檢示血管周?chē)⒓∈せ蜷g質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
AIDS的繼發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：除HIV感染對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的直接影響外，其他許多機(jī)會(huì)性病變，包括局灶性和彌漫性改變也可在AIDS患者中出現(xiàn)。機(jī)會(huì)性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形蟲(chóng)病、巨細(xì)胞病毒感染、隱球菌病、單純皰疹和帶狀皰疹以及不常見(jiàn)類(lèi)型結(jié)核感染，有些病例同時(shí)并發(fā)梅毒感染。一般情況下，卡氏肺囊蟲(chóng)感染和Kaposi肉瘤不累及神經(jīng)系統(tǒng)。局灶性病變以弓形蟲(chóng)病最常見(jiàn)，其次為淋巴瘤;彌漫性病變最常見(jiàn)的是巨細(xì)胞病毒和隱球菌感染。
①中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染：
A.弓形蟲(chóng)?。涸趶V泛使用抗原蟲(chóng)藥物前，弓形蟲(chóng)曾是AIDS最常見(jiàn)的機(jī)會(huì)性感染病原體，在AIDS的尸檢病理報(bào)告中，大約13%的病例發(fā)現(xiàn)有弓形蟲(chóng)引起的炎性壞死病灶。腦弓形蟲(chóng)病是最常見(jiàn)的局灶性并發(fā)癥，呈亞急性起病，慢性進(jìn)行性發(fā)展，可出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)癲癇發(fā)作、腦干、小腦或基底核的癥狀和體征等。腦脊液通常有蛋白含量增高，可達(dá)50～200mg/dl，1/3的病例有細(xì)胞增多改變。PCR可檢測(cè)到弓形蟲(chóng)DNA。強(qiáng)化顱腦CT和MRI可見(jiàn)單個(gè)或多發(fā)性塊狀病灶，并有環(huán)形強(qiáng)化。確診有賴(lài)于腦活檢。如果應(yīng)用抗弓形蟲(chóng)治療幾周后，仍不能使AIDS患者腦部病變縮小，應(yīng)考慮其他病因，主要是淋巴瘤。
B.真菌感染：隱球菌腦膜炎和單個(gè)隱球菌肉芽腫病灶是HIV感染最常見(jiàn)的真菌并發(fā)癥，腦膜炎或腦膜腦炎癥狀似乎不明顯，而且腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查蛋白和糖也很少有異常?；谶@些原因，尋找腦脊液隱球菌感染證據(jù)須用印度墨汁染色、抗原檢查和真菌培養(yǎng)。
C.病毒感染：巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等可引起腦膜炎、腦炎及脊髓炎。尸檢病例中，發(fā)現(xiàn)約1/3的AIDS患者有巨細(xì)胞病毒感染，腦炎伴有癲癇發(fā)作、意識(shí)不清和明顯腰脊神經(jīng)根炎患者可能由巨細(xì)胞病毒感染所致。死者生前巨細(xì)胞病毒感染診斷難以確立，因腦脊液培養(yǎng)通常為陰性，抗體滴度呈非特異性升高，腦活檢及病毒分離有助于診斷。帶狀皰疹病毒感染是AIDS相對(duì)少見(jiàn)的并發(fā)癥，然而一旦發(fā)生，病情相當(dāng)嚴(yán)重。表現(xiàn)為腦白質(zhì)多灶性損害，與進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病類(lèi)似，也可表現(xiàn)為伴有偏癱的腦血管炎或少見(jiàn)的脊髓炎形式。單純皰疹病毒Ⅰ型與Ⅱ型也存在于AIDS患者腦部，但它們之間的臨床關(guān)系不清楚。乳頭多瘤空泡病毒引起進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。
D.細(xì)菌感染：分枝桿菌、利斯特菌、金黃色葡萄球菌等可引起各種腦膜炎，其中以結(jié)核分枝桿菌和胞內(nèi)不產(chǎn)色分枝桿菌感染稍多見(jiàn)。
E.梅毒感染：梅毒性腦膜炎和腦膜血管梅毒在AIDS患者中發(fā)病率較高，以腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)來(lái)判斷梅毒螺旋體活動(dòng)與否是不可靠的，診斷完全依靠血清學(xué)檢查。
(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)繼發(fā)性腫瘤：
①原發(fā)性淋巴瘤：約有5%的AIDS患者發(fā)生原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，從臨床和影像學(xué)上很難與弓形蟲(chóng)病鑒別。確診需進(jìn)行腦活檢。該病預(yù)后不良，大部分患者在6個(gè)月內(nèi)死亡。
②Kopasi肉瘤：極罕見(jiàn)。中樞神經(jīng)系受累時(shí)多已伴有其他內(nèi)臟受累及肺部廣泛轉(zhuǎn)移。臨床上有局灶癥狀，CT有局灶性損害，常合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染，如腦弓形蟲(chóng)病、隱球菌腦膜炎等。
AIDS在世界各地發(fā)病率增高，亞洲地區(qū)增高更快，故在不明原因的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷中應(yīng)考慮到AIDS的可能性。AIDS神經(jīng)綜合征的診斷需根據(jù)流行病學(xué)資料、患者臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)、病毒學(xué)和影像學(xué)檢查綜合判斷，確診主要依靠神經(jīng)活檢、HIV抗原及抗體測(cè)定。

HIV感染對(duì)全身各器官系統(tǒng)均有直接作用;好發(fā)部位依次為肺、腸胃道、眼、皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)。故應(yīng)對(duì)高度疑似患者，在艾滋病前期(pre-AIDS)，表現(xiàn)出非特異性的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、咽痛、吞咽困難、食欲不振、腹瀉、體重下降以及全身淋巴結(jié)和肝脾腫大時(shí)，應(yīng)進(jìn)行HIV抗原及抗體測(cè)定。
臨床表現(xiàn)的鑒別在此不贅述。