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松果體細(xì)胞瘤

松果體區(qū)腫瘤的病程長短不一,取決于腫瘤的組織學(xué)類型,位置(偏前或偏后)和體積的大小。一般病程較短,多在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)和所在部位。主要有顱內(nèi)壓增高癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口,或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖,以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu),還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害:
(1)眼征:四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導(dǎo)水管綜合征。腫瘤破壞上丘和頂蓋區(qū)引起眼球活動障礙,兩眼上視不能,瞳孔光反射障礙。Parinaud綜合征通常只有兩眼上視不能,由皮質(zhì)頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起,如上丘后半部受損,則兩眼下視不能。Sylvian導(dǎo)水管綜合征除了眼球上視不能外,還伴有瞳孔光反應(yīng)改變,眼球會聚功能麻痹或痙攣,眼球震顫,提示導(dǎo)水管周圍(包括導(dǎo)水管前部和第三腦室后下部)受損。
(2)聽力障礙:腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減退。
(3)小腦征:腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部,引起辨距不良、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低和意向性震顫。
(4)丘腦下部損害:可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致,亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻造成第三腦室前部漏斗隱窩的擴(kuò)張而影響丘腦下部的因素,癥狀表現(xiàn)為多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖等。
3.內(nèi)分泌癥狀 內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍,因而抑制了性征的過早發(fā)育,至青春期時松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟。故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細(xì)胞瘤的病人。
4.其他癥狀 由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,病理反射甚至意識障礙。惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)。行腦室分流病人,瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害,引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查,一般可以做出診斷。

 

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  • 張宏偉 張宏偉 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院
    神經(jīng)外科

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