一些患者急性突發(fā)起病(flare-up)，急性期食管克羅恩病因有食管炎或食管潰瘍常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后?？谇弧⒀什靠梢姖?，會陰部亦可出現(xiàn)潰瘍。經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療可能使食管潰瘍愈合。一些患者可發(fā)展為慢性病變，這種全壁層的炎癥和狹窄可導致吞咽困難和吞咽疼痛、惡心，患者常伴有食欲不振、倦怠、體重減輕。可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)性紅斑、貧血、口眼皮膚舍格倫綜合征(干燥綜合征)等胃腸道外表現(xiàn)。急性期血沉增快。
少數(shù)食管克羅恩病患者無癥狀，往往經(jīng)內(nèi)鏡或X線檢查才發(fā)現(xiàn)和進一步進行檢查確診。
在診斷思路和診斷程序上，對于有原因未明的吞咽疼痛、吞咽困難、胸骨后疼痛、惡心、嘔吐、嘔血癥狀的患者應考慮到食管炎癥性病變和腫瘤的可能性。一般均應進行常規(guī)的食管X線檢查和內(nèi)鏡檢查(包括經(jīng)內(nèi)鏡活檢病理組織學檢查)。如活檢病理檢查未提示食管癌或其他惡性腫瘤時，除應考慮其他食管炎外，尚應考慮食管克羅恩病。對于疑似病例，若能追查到食管外克羅恩病累及的其他部位，尤其是小腸、回腸末段、口腔、肛門病變時，這對食管克羅恩病的診斷是很有意義的旁證和依據(jù)。但由于病變好發(fā)于黏膜固有層或黏膜下層，所以經(jīng)內(nèi)鏡活檢難以達到深部組織，有時對黏膜深層炎性病變不能作出診斷。手術(shù)前診斷食管克羅恩病的可能較小。

食管克羅恩病是一種肉芽腫性食管炎，如作為克羅恩病的一部分，與其他消化道炎癥疾病容易鑒別。如單獨存在，則需要與食管結(jié)節(jié)病、食管真菌病和食管結(jié)核病進行鑒別診斷，前者較難鑒別，后者可通過細菌和真菌培養(yǎng)或涂片染色檢查作出鑒別診斷。有些食管疾病酷似食管克羅恩病的表現(xiàn)，其中食管貝赫切特病(Behcet病)與克羅恩病的鑒別診斷尤為困難。食管肉瘤樣變、食管靜脈曲張、反流性食管炎有時也易與食管克羅恩病混淆。文獻中有食管癌與克羅恩病并存及食管克羅恩病癌變的報道。