BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年。性別方面，一般報道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進行臨床分型。
1.急性期 病程多在1個月以內。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亞急性型 病程在1年以內。臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期轉為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴張，少數(shù)病人有輕度黃疸。病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。
急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大、門體側支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。

1.急性肝炎 急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：
(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。
(2)腹水的出現(xiàn)和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。
(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性。
(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成。
(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。
2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎)　以下幾點有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：
(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。
(2)BCS時ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。
(3)BCS時病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性。
(4)BCS時肝活檢見肝內呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓。
(5)及時血管造影可明確診斷。
3.肝硬化 亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關重要。鑒別方法有：
(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。
(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS時，在下胸部、兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。
(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。
亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細檢查心臟和側支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難。