二尖瓣和主動脈瓣雙病變的臨床表現(xiàn)可因瓣膜病變的組合類型及其嚴重程度不同而有明顯差異，主要取決于兩個瓣膜中病變相對較重的瓣膜，有時較輕病變瓣膜的臨床表現(xiàn)會被掩蓋或減輕。兩個瓣膜病變均以狹窄為主者則癥狀出現(xiàn)較早和明顯，但病情進展較緩慢;而兩個瓣膜病變均以關(guān)閉不全為主者，則臨床體征明顯，而癥狀出現(xiàn)相對較晚和輕，病情進展緩慢，但一旦發(fā)生心力衰竭，則癥狀加重較快，病情進展也明顯加快。另外，急性瓣膜病變引起的臨床表現(xiàn)要較慢性的明顯，病情進展也快?？傊?，聯(lián)合瓣膜病變與單瓣膜病變相比，癥狀出現(xiàn)較早，心臟一般較大，心房纖顫趨于提前發(fā)生。
1.主要癥狀 二尖瓣與主動脈瓣雙病變引起的癥狀主要是肺循環(huán)淤血和高壓，左心功能不全，以及外周動脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。
(1)氣急、呼吸困難：是最常見的癥狀，發(fā)生率可達94%～100%，主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質(zhì)水腫有關(guān)。多為勞力性呼吸困難，即活動或體力勞動后明顯，隨著病情進展逐漸加重，嚴重者可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄者出現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動脈瓣閉鎖不全為主者，則出現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時才表現(xiàn)明顯。
(2)心悸：為較常見的癥狀，發(fā)生率>50%。主要與心律失常和心臟搏血功能增強有關(guān)，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心動過速等，常見于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見于以主動脈瓣病變?yōu)橹髡?。以活動或左?cè)臥位時感覺明顯。
(3)咳嗽、咯血：咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng)反射有關(guān)。多為干咳，常見于夜間或勞動后。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由于支氣管黏膜下層靜脈或內(nèi)膜微血管等破裂所致，輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達數(shù)百毫升，但一般能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時可有粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見。
(4)疲勞、乏力和多汗：常見于以二尖瓣閉鎖不全合并主動脈瓣病變?yōu)橹髡?，發(fā)生率約為80%，多見于活動后。一般認為，疲勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對供血不足有關(guān)，若系細菌性心內(nèi)膜炎引起的疲勞和乏力，還與進行性貧血有關(guān)。而多汗，尤以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。
(5)心絞痛：系冠狀動脈供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要見于以主動脈瓣嚴重狹窄或閉鎖不全病人，其發(fā)生率前者約20%～60%，后者近50%。多于勞累、情緒激動后誘發(fā)，但也可在休息時發(fā)作。其性質(zhì)與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動脈本身可無明顯病變。
(6)眩暈和暈厥：主要見于以主動脈瓣狹窄為主者，發(fā)生率約30%。常在勞動后或體位突然改變時(如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起)發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘不等。其發(fā)生機制未甚明了，一般認為可能與周圍血管擴張或陣發(fā)性嚴重心律失常，致腦循環(huán)供血不足有關(guān)，也可能與頸動脈竇過敏有關(guān)。
(7)猝死：這是最嚴重的癥狀之一。多見于嚴重主動脈瓣狹窄和(或)閉鎖不全者，發(fā)生率前者約為20%～25%，后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常(如室顫、室速等)有關(guān)。多數(shù)病人在猝死前可有反復心絞痛或暈厥發(fā)作史，但也可作為首發(fā)癥狀。
(8)栓塞：以體循環(huán)栓塞多見，主要見于風濕性二尖瓣病變合并左房血栓者，以及感染性心內(nèi)膜炎病人合并瓣膜贅生物者。左房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率約16%～19%。細菌贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率約15%～30%。其中最常見的有腦栓塞，可引起偏癱失語、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重要內(nèi)臟(如肺、腎)和四肢動脈等，還有眼底、指(趾)端、皮膚及黏膜內(nèi)的小動脈或毛細血管等。從而產(chǎn)生相應的臟器功能異常、肢體疼痛或運動障礙、視力異常等表現(xiàn)。
(9)其他：無論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動脈瓣病變?yōu)橹?，當病變發(fā)展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的癥狀，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)(尤其是消化道)淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫等。
2.主要體征 典型二尖瓣和主動脈瓣雙病變的體征基本上是單純二尖瓣和主動脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所產(chǎn)生的體征為主，有時還會掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產(chǎn)生的體征。
(1)抬舉性搏動：系心腔擴大、心室肥厚、心搏有力所致。多見于有明顯二尖瓣關(guān)閉不全合并主動脈瓣病變的病人，尤以左室肥大明顯者常見。抬舉性沖動以心尖部明顯，也可彌散至整個心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。
(2)心界擴大：除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U大不明顯外，二尖瓣和主動脈瓣雙病變大多有一定程度的左室擴大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向左下擴大，尤以主動脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心界擴大最明顯。
(3)心臟雜音、心音和心律改變：
①收縮期雜音和心音變化：主要由主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動脈瓣狹窄的雜音為高調(diào)、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在3～4級以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第3、4肋間最明顯，多伴收縮期震顫，并向頸部傳導。少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳導。主動脈瓣狹窄越嚴重，其雜音持續(xù)時間亦越長，有時可產(chǎn)生S2反常分裂，但同時合并明顯的二尖瓣狹窄時，由于心排出量減少，主動脈瓣狹窄的雜音可變輕，持續(xù)時間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴重而減弱。
典型二尖瓣關(guān)閉不全的雜音常為全收縮期吹風樣雜音，響度常在3或3級以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2?？哼M。當合并明顯主動脈瓣狹窄時，雜音可增強;而同時存在明顯主動脈瓣閉鎖不全時，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時針轉(zhuǎn)位，心尖部二尖瓣閉鎖不全的雜音反而減弱。
②舒張期雜音和心音變化：主要由二尖瓣狹窄和主動脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調(diào)隆隆樣雜音，雜音傳導較局限，多為2～3級，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴重程度有一定關(guān)系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M，若瓣膜活動度尚好可產(chǎn)生開瓣音，P2亢進。但當同時存在明顯主動脈瓣狹窄時，主動脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強度。
典型的主動脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張早中期潑水樣遞減型雜音，在胸骨左緣2～3肋間最清楚。響度一般在2～3級以上，若同時存在明顯的二尖瓣狹窄時可使雜音強度減弱。雜音傳導范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導，可達心尖部及左腋前線。有時整個心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動脈瓣閉鎖不全嚴重時A2也減弱或缺如。
③心律改變：存在心房纖顫時可出現(xiàn)心律絕對不齊、伴心音強弱不一，主要見于風濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴大者。此外，左室顯著肥厚和擴大者，可伴有室性心律失常，常見者為多發(fā)性室性期前收縮。
(4)周圍血管征：主要見于明顯主動脈瓣關(guān)閉不全者，如水沖脈、脈壓差增大、股動脈槍擊音及毛細血管搏動征等。
二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的性質(zhì)，而且要求定量明確各個瓣膜病變的嚴重程度以及心功能的狀態(tài)。一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點是雜音性質(zhì)，結(jié)合胸片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進一步結(jié)合心臟彩超檢查，多可作出比較肯定的定性(包括病因)和定量診斷。但有時定量診斷較困難，需結(jié)合心導管或造影資料進行綜合分析和判斷，有時需術(shù)中直視探查后才能得出最后明確的診斷。

在二尖瓣合并主動脈瓣雙病變的診斷和鑒別診斷中特別要考慮和注意以下幾點：
1.心臟雜音的來源及性質(zhì)的判別 心臟雜音是心臟瓣膜病變最具有特征性改變的體征，常?？筛鶕?jù)心臟雜音的部位和性質(zhì)來判斷瓣膜的病變及其病理類型。但有時由于雜音的部位、傳導方向和性質(zhì)等方面不典型以及不同病變瓣膜間雜音的相互重疊或干擾等，常常引起判斷上的困難。在臨床實踐中常需鑒別的心臟雜音有以下幾種：
(1)心尖部收縮期雜音：心尖部收縮期雜音多為二尖瓣閉鎖不全所致，但少數(shù)明顯的主動脈瓣狹窄收縮期雜音也可在心尖部較心底部響亮，不過后者的雜音一般較粗糙，呈噴射性，在心動過速、左心衰時雜音變短而柔和，必要時可做藥物試驗鑒別。當靜滴升壓藥時，由于左室射血阻力增加，使主動脈瓣狹窄的雜音減弱，使二尖瓣閉鎖不全的雜音增強。相反，當吸入亞硝酸異戊酯時，由于外周血管擴張，致左室射血阻力下降，使主動脈瓣狹窄雜音增強，二尖瓣閉鎖不全雜音減輕。
(2)心尖部舒張期雜音：除器質(zhì)性二尖瓣狹窄可產(chǎn)生典型的心尖部舒張期雜音外，明顯的主動脈瓣閉鎖不全亦可在心尖部產(chǎn)生相對的二尖瓣狹窄雜音(Austin-Flint雜音)，前者為病理性的，雜音多呈隆隆樣，伴S1增強;而后者為功能性的。雜音多為低調(diào)，輕柔呈吹風樣，同時伴主動脈瓣第二聽診區(qū)潑水樣雜音。并且藥物試驗結(jié)果同主動脈瓣關(guān)閉不全的雜音，而與二尖瓣狹窄的雜音結(jié)果相反，但值得注意的是明顯的主動脈瓣閉鎖不全雜音可以掩蓋輕度二尖瓣狹窄的雜音，從而造成后者的漏診。
(3)心底部舒張期雜音：在此部位常需鑒別的是主動脈瓣閉鎖不全的雜音和Graham-Steel雜音。后者為肺動脈高壓，引起相對性肺動脈瓣閉鎖不全所致，雜音通常較輕，在深吸氣時增強，并且P2顯著亢進;前者雜音在呼氣末較響亮，在臨床上多見。有時需結(jié)合超聲心動圖和X線檢查才易鑒別。
2.瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴重程度的判定 雖然二尖瓣和主動脈瓣雙病變在聯(lián)合瓣膜病中占大多數(shù)，但在聯(lián)合瓣膜病變中常常以其中一個瓣膜的病變?yōu)橹?，有時一個瓣膜病變會掩蓋或減輕另一瓣膜病變的表現(xiàn)或嚴重程度，在臨床上易誤診或漏診為單瓣膜病變，或難以鑒別較輕瓣膜病變的性質(zhì)(即是功能性的還是器質(zhì)性的)。因此，在聯(lián)合瓣膜病的診斷和鑒別診斷中，應特別注意下列病變類型中較輕的瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴重程度的判斷，這對聯(lián)合瓣膜病的外科治療，尤其是對選擇合適的手術(shù)時機和手術(shù)方式具有重要的參考價值。
(1)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動脈狹窄：幾乎均為風濕性心臟病。其中一種情況下是以二尖瓣狹窄為主合并輕度的主動脈瓣狹窄，由于二尖瓣明顯狹窄，導致心排出量相對減少，可掩蓋或減輕輕度主動脈瓣狹窄的嚴重程度及臨床表現(xiàn);另外一種情況是以二尖瓣閉鎖不全為主合并輕度主動脈瓣狹窄，由于二尖瓣反流，明顯掩蓋或減輕了主動脈瓣狹窄造成的左室射血阻力增加，從而也可減輕主動脈瓣狹窄引起的臨床表現(xiàn)。因此，在明確有二尖瓣病變的情況下，若有心絞痛或暈厥史，或輔助檢查顯示有明顯左室肥厚、主動脈瓣遠心端擴張等征象，則應高度警惕合并主動脈瓣狹窄的可能。
(2)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動脈瓣閉鎖不全：其中以二尖瓣狹窄為主合并輕度主動脈瓣閉鎖不全多見，病因也多為風濕性。由于二尖瓣狹窄，引起左心室舒張期充盈血量減少和心排出量減少，可減輕主動脈瓣閉鎖不全的反流量及其臨床表現(xiàn)，如脈壓差不大、主動脈瓣第二聽診區(qū)的舒張期雜音變輕等，并且后者還受心尖部二尖瓣狹窄產(chǎn)生的較粗糙的舒張期雜音的干擾，易被忽視，主動脈瓣引起左室擴大也因二尖瓣狹窄而可不明顯，以致胸部X線平片、心電圖等檢查的診斷價值也不大。在這種情況下，仔細地心臟彩超檢查，特別是經(jīng)食管彩超檢查有助于輕度主動脈瓣閉鎖不全的診斷。
(3)主動脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣閉鎖不全：有兩種情況，一種是以主動脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣閉鎖不全，多見于老年鈣化性主動脈瓣病變的病人，二尖瓣閉鎖不全多為繼發(fā)的和相對性的。由于主動脈瓣狹窄增加了左室的排血阻力，對二尖瓣反流有增強作用，但雜音一般較柔和，多數(shù)診斷不難。另一種是以主動脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣關(guān)閉不全，在臨床上較常見，多見于退行性變或感染性心內(nèi)膜炎，以及馬方綜合征的病人。除非如感染性心內(nèi)膜炎直接侵及二尖瓣葉，在多數(shù)情況下二尖瓣閉鎖不全也是繼發(fā)的和相對性的。主要是由于主動脈瓣明顯關(guān)閉不全導致左室和二尖瓣環(huán)擴大所致。由于二尖瓣輕度閉鎖不全的臨床表現(xiàn)本身較輕或不明顯，左室擴大征象又常被明顯的主動脈瓣關(guān)閉不全所掩飾，因此在臨床上易被漏診。如在明確有主動脈瓣關(guān)閉不全的情況下，發(fā)現(xiàn)心尖部有收縮期雜音、還有明顯左房擴大的征象，要高度警惕并存二尖瓣關(guān)閉不全的可能。
(4)主動脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣狹窄：此種情況少見。其中以主動脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣狹窄更少見，多是因嚴重主動脈瓣閉鎖不全引起的相對性二尖瓣狹窄，二尖瓣本身的病變不明顯，通常彩超可明確診斷。相對而言，以主動脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣狹窄較多見，但易漏診。但主動脈瓣狹窄通常不會引起明顯的左房和肺循環(huán)的病理改變，因此，在這種情況下，一旦出現(xiàn)明顯的左房擴大或肺循環(huán)高壓表現(xiàn)，特別是出現(xiàn)心房纖顫，是二尖瓣狹窄存在的有力證據(jù)。