çµ(jié)節(jié)病性心肌病別å:çµ(jié)節(jié)性心肌病
1.çµ(jié)節(jié)病的系統(tÇ’ng)癥狀 çµ(jié)節(jié)ç—…ç‚ºå…¨èº«æ€§ç–¾ç—…ï¼Œé™¤å¿ƒè‡Ÿå¤–ï¼Œå…¶ä»–è‡Ÿå™¨å°¤å…¶æ˜¯è‚ºã€æ·‹å·´çµ(jié)ã€çš®è†šç‰å‡å¯å—累而表ç¾(xià n)有相應的癥狀和體å¾ã€‚包括發(fÄ)熱ã€ä¸é©ã€åŽé£Ÿã€é«”釿¸›è¼•ã€å¹²å’³ã€å“®é³´ã€å‘¼å¸å›°é›£ã€æ–‘點或丘疹樣皮疹以åŠé—œç¯€(jié)ç—›ç‰ã€‚æ¤å¤–,眼ç›å—ç´¯é —å¸¸è¦‹ï¼Œå¤šè¡¨ç¾(xià n)為葡è„膜炎癥。累åŠçµ(jié)膜ã€è¦–ç¶²(wÇŽng)è†œã€æ·šè…ºè€…å¯å¼•起視力障礙。當çµ(jié)節(jié)ç—…æ‚£è€…æª¢ç²æ°£ç®¡æ—æ·‹å·´çµ(jié)腫大并伴æŸäº›æ€¥æ€§å‘¨åœæ€§é—œç¯€(jié)炎ã€è‘¡è„膜炎和çµ(jié)節(jié)性紅斑病變時稱“急性çµ(jié)節(jié)ç—…”或Laeffgrenç¶œåˆå¾;而å‰è‘¡è„膜炎伴腮腺炎和é¢ç¥žç¶“(jÄ«ng)麻痹者則被稱為Heerfordtç¶œåˆå¾ã€‚
2.çµ(jié)節(jié)性心臟病的臨床癥狀 心臟癥狀的嚴é‡åº¦å–決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部ä½å’Œç¨‹åº¦ã€‚
(1)充血性心力衰ç«ï¼šå› 肉芽腫浸潤致心臟增大檢出率å°äºŽ5%。大塊肉芽腫浸潤心肌å¯å¼•起充血性心力衰ç«ï¼Œç´„å 25%心功能ä¸å…¨è€…å¯é€²è¡Œæ€§åŠ åŠ‡è€Œè‡´æ»äº¡ã€‚æ¤å¤–,尚å¯è¡¨ç¾(xià n)ç‚ºå› å»£æ³›è‚ºç—…ä¼´çº–ç¶åŒ–所致慢性å³å¿ƒè¡°ç«ï¼Œæˆ–å› å¿ƒè‚Œç‚Žã€å¿ƒè‚Œçº–ç¶åŒ–引起左心室收縮和(或)舒張功能ä¸å…¨æ‰€è‡´æ…¢æ€§å·¦å¿ƒè¡°ç«ã€‚
(2)心律失常:å¯è¡¨ç¾(xià n)為緩慢性或快速性心律失常。å‰è€…多系肉芽腫直接侵犯竇房çµ(jié)ã€æˆ¿å®¤é€£æŽ¥çµ„ç¹”ä»¥åŠæŸæ”¯ç‰éƒ¨ä½çš„傳導系統(tÇ’ng)æ‰€è‡´ã€‚è¼ƒå¤šçš„å ±é“顯示,傳導障礙為çµ(jié)節(jié)性心臟病最常見之臨床表ç¾(xià n),發(fÄ)生率為40%,其ä¸å®Œå…¨æ€§æˆ¿å®¤å‚³å°Žé˜»æ»¯æª¢å‡ºçއé”23%~30%,內(nèi)ç´„68%病員有暈厥發(fÄ)ä½œï¼Œç”šè‡³å› å復阿-斯癥候群發(fÄ)作而æ»äº¡è€…ã€‚å—æéƒ¨ä½å¹¾ä¹Žæ’為室間隔基底部,嚴é‡è€…房室æŸå¯å®Œå…¨ç‚ºè‚‰èŠ½è…«æˆ–ç˜¢ç—•çµ„ç¹”æ‰€å–ä»£ã€‚æ¬¡ç‚ºå®Œå…¨æ€§æŸæ”¯å‚³å°Žé˜»æ»¯ï¼Œç™¼(fÄ)生率為12%~32%ï¼Œå³æŸæ”¯é˜»æ»¯å°¤å…¶å¤šè¦‹ã€‚è‡¨åºŠå·²è¦‹å®Œå…¨æ€§å³æŸæ”¯å‚³å°Žé˜»æ»¯ç‚ºçµ(jié)節(jié)病惟一心臟æå®³è¡¨ç¾(xià n)è€…çš„å ±é“。當竇房çµ(jié)完全為肉芽腫累åŠï¼Œè€Œä¸æ¶‰åŠå¿ƒè‡Ÿå‚³å°Žçµ„織其他部ä½è€…ï¼Œå‰‡å¿ƒé›»åœ–å¯æè¨˜å¾—ç«‡æ€§éœæ¢åœ–å½¢?,F(xià n)èªç‚ºï¼Œå¬°å¹¼å…’å› å—æª¢æŸ¥æŠ€è¡“(shù)æ¢ä»¶é™åˆ¶ã€‚故竇房çµ(jié)åŠæˆ¿å®¤é€£æŽ¥çµ„ç¹”å—累的實際發(fÄ)病數(shù)é é«˜äºŽè‡¨åºŠå ±é“者??焖傩å•穆墒СRå…倚å•穆墒С>佣?,發(fÄ)生率為22%~40%。å¯ç‚ºå®¤æ€§æœŸå‰æ”¶ç¸®ï¼Œå¸¸å‘ˆå¤šæºæ€§æˆ–室性心動éŽé€Ÿã€‚完全性房室傳導阻滯和室性心動éŽé€Ÿäº¤æ›¿å‡ºç¾(xià n),最åŽå¯è‡´çŒæ»ã€‚å®¤ä¸Šæ€§å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸è¼ƒå°‘è¦‹ï¼Œå¸¸è¦‹è€…æœ‰æˆ¿æ€§æœŸå‰æ”¶ç¸®ã€é™£ç™¼(fÄ)性房性心動éŽé€Ÿã€æˆ¿æ’²ä»¥åŠæˆ¿é¡«ç‰ã€‚
(3)心絞痛:çµ(jié)節(jié)性心臟病者å¯å‡ºç¾(xià n)å¿ƒçµžç—›ï¼Œæœ‰å ±é“呈典型或éžå…¸åž‹æ€§å¿ƒçµžç—›ç™¼(fÄ)ä½œè€…ï¼ŒåŠæ•¸(shù)201鉈(201Tl)çŒæ³¨ç¼ºæè€Œå† ç‹€å‹•è„ˆé€ å½±æ£å¸¸ï¼Œä¸”胸痛多能為ç¡é…¸é…¯é¡žè—¥ç‰©éƒ¨åˆ†æˆ–完全緩解,æç¤ºèƒ¸ç—›å¯èƒ½èˆ‡å¾®è¡€ç®¡ç—™æ”£æ€§ç¼ºè¡€æœ‰é—œã€‚妿œ‰å¸è€…èªç‚ºå¿ƒçµžç—›åŠ201鉈(201Tl)çŒæ³¨ç¼ºæç³»ç”±å¤–膜或室å£ã€å† 脈肉芽腫ã€çº–ç¶åŒ–或血管炎所致。 å°è¨ºæ–·ç‚ºçµ(jié)節(jié)病的病人應考慮有çµ(jié)節(jié)病性心肌病的å¯èƒ½ã€‚X線胸片ã€å¿ƒé›»åœ–有助于診斷。診斷有困難時,å¯è¡Œå¿ƒå…§(nèi)è†œå¿ƒè‚Œæ´»æª¢ï¼Œä½†å–ææ‡‰å…¨é¢ï¼Œä»¥é˜²å‡é™°æ€§ã€‚年輕人有擴張型心肌病或æŒçºŒ(xù)性室性心動éŽé€Ÿæ‡‰è€ƒæ…®æ˜¯å¦æœ‰çµ(jié)節(jié)病性心肌病的å¯èƒ½è€Œåšå…¨é¢çš„æª¢æŸ¥ã€‚心臟çµ(jié)節(jié)病按Fleming所è¨å®šçš„診斷標準為:①有心臟çµ(jié)節(jié)病的表ç¾(xià n):傳導阻滯;陣發(fÄ)性心律失常;心力衰ç«; ST段和T波異常。②臨床上診斷為çµ(jié)節(jié)病。③組織å¸è‰å¯¦ç‚ºçµ(jié)節(jié)病。
本病需與特發(fÄ)性擴張型心肌病鑒別,Yazakiå ±é“15例心臟çµ(jié)節(jié)病與30例特發(fÄ)性擴張型心肌病的çµ(jié)果顯示,心臟çµ(jié)節(jié)病者å˜åœ¨ä¸åŒçš„臨床特殊表ç¾(xià n),以女性居多,嚴é‡å‚³å°Žç—…變發(fÄ)病率高,室å£ç•°å¸¸å¢žåŽšï¼Œå®¤å£æ´»å‹•異常åƒå·®ä¸ä¸€ï¼ŒçŒæ³¨ç¼ºæä»¥å‰å®¤é–“éš”åŠå¿ƒå°–部明顯,且é åŽæ¥µå·®ï¼Œå‡æœ‰åˆ¥äºŽç‰¹ç™¼(fÄ)性擴張型心肌病者。
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