成人硬腫癥別名:成人皮硬化病
大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬,很快擴(kuò)展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬,正常皮紋消失,呈皮色、棕黃色或蒼白色,表面呈蠟樣光澤,與正常皮膚分界不清。局部感覺如常,無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重,觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失,而呈假面具樣外貌,累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴(kuò)胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發(fā)病后3~6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn),多數(shù)在2年內(nèi)完全消退,少數(shù)病例則持續(xù)不退,或僅部分改善,長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù),此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。
根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展,呈進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚變硬,而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象,局部感覺如常,可以確定診斷。
本病主要需與硬皮病相鑒別,硬皮病初發(fā)以面部及四肢遠(yuǎn)端為多見,皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落,雷諾氏現(xiàn)象常見。組織病理示表皮萎縮,膠原纖維不規(guī)則增生,腫脹,均質(zhì)化,透明變性,伊紅和Masson 3色染色極深,炎性細(xì)胞浸潤較多,附屬器多有萎縮,呈進(jìn)行性加重,難以緩解。
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