各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區(qū)域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區(qū)，外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發(fā)生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發(fā)生疣狀贅生物。受累區(qū)域既可局限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區(qū)包圍。浸漬發(fā)生在指間區(qū)域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發(fā)生，也可發(fā)生在口唇和腭。
當皮損發(fā)生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應考慮診斷本病。重要的是區(qū)分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發(fā)病，損害嚴重，四肢與黏膜常受累，色素沉著顯著，皮損逐日嚴重，且伴瘙癢。

應與增殖性天皰瘡、增殖性類天皰瘡、Darier病鑒別。