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髓性多汗癥別名:味覺(jué)性出汗

  1.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見(jiàn),特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè),以及頭皮和膝部,一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn),出現(xiàn)部位常伴有血管擴(kuò)張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。

  2.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類(lèi)型:①腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;②中樞神經(jīng)疾病所致:如脊髓空洞癥或腦炎;③胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類(lèi)型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn):

  (1)耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱(chēng)Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個(gè)月~5年內(nèi)出現(xiàn),飲食、咀嚼刺激唾液分泌時(shí),耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴(kuò)張和出汗。其原因?yàn)槎笊窠?jīng)和腮腺同時(shí)受累,受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠(yuǎn)端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術(shù)破壞,可消除本病患者的味覺(jué)性出汗。

  (2)鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周?chē)灾魃窠?jīng)纖維損傷后,臨床表現(xiàn)類(lèi)似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。

  (3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類(lèi)似于味覺(jué)性多汗癥的病變,常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現(xiàn)味覺(jué)性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周?chē)灾魃窠?jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

  (4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺(jué)出汗:可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大,有較廣泛的出汗反應(yīng)。

  (5)胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥:可見(jiàn)于交感神經(jīng)切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動(dòng)脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近,在交感神經(jīng)干損傷后,迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維,患者常在進(jìn)食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)的特征性即可診斷。

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