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光線性彈力纖維病別名:日光性彈力纖維綜合征

屬于光線性彈力纖維病的不同表現(xiàn),可分為6種。
1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農(nóng)民頸(peasants neck),常見癥狀為頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構(gòu)成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側(cè),手足亦可受累,無自覺癥狀,慢性經(jīng)過。農(nóng)民、水手及運動員過度日曬極易患本癥,通常老年男性多發(fā)。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜堿性變性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。
2.結(jié)節(jié)性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合征。主要表現(xiàn)為面頰、眶周、額、頸兩側(cè)皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可并發(fā)多數(shù)簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎癥反應(yīng)明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。
3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面頰、頸部皮膚出現(xiàn)淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發(fā)或多發(fā),易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本癥多發(fā)于暴露日曬區(qū)域,不伴心血管和眼底改變可資區(qū)別。
4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區(qū),皮膚黃色增厚且多皺紋。
5.手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發(fā)于手足掌跖和背面結(jié)合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側(cè)皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚干燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結(jié)節(jié)。
6.耳部彈力纖維結(jié)節(jié)(elastotic nodules of ear) 多見于有長期日曬史的老年人。損害于單側(cè)或雙側(cè)耳輪出現(xiàn)白色或滲紅色、半透明的小結(jié)節(jié)或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺癥狀。并伴發(fā)其他光線角化病。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

 

需與彈力纖維假黃瘤相鑒別,后者主要表現(xiàn)皮膚、眼、心血管及胃腸道多系統(tǒng)癥狀,組織病理學(xué)彈力纖維及鈣沉積不同于本癥。

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