慢性萎縮性肢皮炎別名:進(jìn)行性播散性萎縮性皮炎
皮膚損害呈向心性分布的單發(fā)或多發(fā)性紅色皮下結(jié)節(jié)或斑塊。以后擴(kuò)大或增多,或可融合成彌漫浸潤(rùn)的水腫性斑塊,顏色淡紅或暗紅。逐漸擴(kuò)展中央呈現(xiàn)萎縮,皮膚菲薄,松弛有皺紋,皮下淺靜脈隱約可見,汗腺、皮脂腺因萎縮而功能減退,皮膚干燥、有糠樣鱗屑,毛細(xì)血管減少。皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列,頗似萎縮性帶狀硬皮病,呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現(xiàn)纖維化或硬化,周圍軟組織可伴發(fā)鈣沉著,四肢關(guān)節(jié)附近可發(fā)生淡黃色纖維增生質(zhì)硬的結(jié)節(jié),可有壓痛,如損害周圍紅暈明顯時(shí),可伴發(fā)局部淋巴結(jié)腫大。如發(fā)于下肢時(shí),可伴發(fā)慢性潰瘍或潰瘍癌變。嚴(yán)重者,患肢肌肉、骨骼亦可發(fā)生萎縮,導(dǎo)致活動(dòng)功能障礙。常侵犯手足背部,逐漸擴(kuò)展,可累及四肢及大關(guān)節(jié)。女性多于男性,經(jīng)過緩慢、罕有自愈傾向。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
1.局限性硬皮病 以皮膚水腫硬化為特點(diǎn),萎縮期為非炎癥結(jié)果。
2.慢性放射性皮炎 雖皮膚萎縮菲薄毛細(xì)血管擴(kuò)張可見,但X線接觸史具有特異性。
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