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急性間歇性卟啉病別名:急性間歇性血紫質(zhì)病

急性發(fā)作約有60%可找到誘因,如飲酒、感染、月經(jīng)期、饑餓等。某些藥物也可誘發(fā),有鎮(zhèn)靜安眠藥、抗癲癇藥、降糖藥、磺胺藥、灰黃霉素、女性激素和某些避孕藥等,妊娠和分娩也可引起發(fā)作。
大多數(shù)患者腹痛是其主要的癥狀,發(fā)作性的絞痛可輕可重,但大多較嚴重,甚至難以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整個腹部,或放射至背部、腰部或外生殖器,不伴有腹肌緊張和腹膜刺激征。查體時,腹部大多沒有明顯壓痛,除略有脹氣外,很少陽性發(fā)現(xiàn)。發(fā)作時間自數(shù)小時至數(shù)天或數(shù)周不等。一次或多次不規(guī)則發(fā)作,伴有惡心、嘔吐、頑固性便秘、腹脹。急性發(fā)作的持續(xù)時間和次數(shù)很不一致。有些病人僅仍然有間歇性輕微腹痛,但有些初次發(fā)作就病勢兇險,很快死亡。
神經(jīng)系統(tǒng)方面的癥狀可以多種多樣。周圍神經(jīng)受累類似末梢神經(jīng)炎,有四肢神經(jīng)痛、痛覺減退或麻木感,但檢查時痛覺的消失較少見??梢蚣×p退,出現(xiàn)運動方面的癥狀,如肌無力、垂腕、垂足或四肢松弛性癱瘓都有??砂橛屑∪鈩⊥?,特別是小腿。受累肌群可發(fā)生萎縮,肌腱反射減低或消失,但緩解時又可恢復(fù)。末梢神經(jīng)的累及兩側(cè)可不對稱。腹部、肋間或膈肌癱瘓導(dǎo)致呼吸麻痹或呼吸停止。上運動神經(jīng)元癱瘓罕見。累及腦神經(jīng)出現(xiàn)眼肌麻痹、視神經(jīng)萎縮、面神經(jīng)癱瘓、聲嘶、呃逆和吞咽困難等癥狀。自主神經(jīng)癥狀以竇性心動過速是經(jīng)常存在的癥狀之一,與迷走神經(jīng)病變有關(guān),短暫高血壓亦多見。精神方面有性格改變,神經(jīng)衰弱,癔癥樣發(fā)作,不少病人在急性發(fā)作之前常有精神緊張、煩躁不安、容易激動,甚至出現(xiàn)幻覺、狂躁、語無倫次等。個別病人可暫時失明,最嚴重者可發(fā)生驚厥,甚至昏迷。發(fā)作時腦電圖可出現(xiàn)癲癇或電解質(zhì)不平衡的變化。神經(jīng)精神癥和心動過速。不少病人可被誤診為神經(jīng)官能癥或癔癥,甚至被認為有意夸大癥狀。
患者的父親或母親及兄弟姊妹中有時可發(fā)現(xiàn)尿中含有過多的卟膽原,但可能從來沒有明顯的癥狀,這種情況稱為隱性卟啉病。上述急性癥狀包括腹痛、末梢神經(jīng)炎、精神失常及紫紅色尿,有人稱為“4P”。
本病的臨床表現(xiàn)主要是腹部絞痛、末梢神經(jīng)炎、神經(jīng)精神癥狀,尿液呈紫紅色,尿液卟膽原試驗陽性,診斷不困難。對發(fā)作間歇期和隱性病例最可靠的診斷依據(jù)是用色譜法測定尿中ALA及卟膽原的含量,確立即可。

 

應(yīng)與以下情況鑒別:
1.遇有腹痛,注意與各種急腹癥鑒別 如腎結(jié)石、膽囊膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、胃或十二指腸潰瘍、急性闌尾炎、腸梗阻等,甚至因此而誤施行外科手術(shù)。
2原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)的功能紊亂 特別是出現(xiàn)末梢神經(jīng)癥狀、機體局部的肌無力、癱瘓等,應(yīng)特別注意卟啉病的可能。
3.中毒患者也有腹痛、便秘和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛試驗的結(jié)果通常為陰性,應(yīng)注意鑒別。

 

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