陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿別名：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者。數(shù)分鐘或數(shù)小時后出現(xiàn)，短暫的寒戰(zhàn)，發(fā)熱(高達40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現(xiàn)癥狀至血紅蛋白尿發(fā)作數(shù)分鐘至8h。急性全身反應(yīng)及血紅蛋白尿可在幾小時內(nèi)消失，也可持續(xù)數(shù)天?；颊哂衅⒋蠹案吣懠t素血癥。反復(fù)發(fā)作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
除典型臨床表現(xiàn)外，冷熱溶血試驗陽性為診斷本病的依據(jù)。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)
(1)受寒后急性發(fā)病，嚴(yán)重貧血，血紅蛋白尿。
(2)冷熱溶血試驗陽性。
(3)Coombs試驗陽性C3型。
2.診斷評析
(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾?。阂詢和癁槎嘁?，所以有血紅蛋白尿的患者首先應(yīng)除外其他疾病，其次再考慮PCH。
(2)直接Coombs試驗：在血紅蛋白尿發(fā)作時可呈陽性，發(fā)作后間歇期很快轉(zhuǎn)陰性，應(yīng)注意標(biāo)本送檢時間。Coombs試驗應(yīng)做單抗補體的抗血清試驗陽性率可提高。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥有原發(fā)性與繼發(fā)性之分：過去認為在繼發(fā)性疾病中僅發(fā)生在梅毒，近年認為與病毒感染性疾病有關(guān)，如傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應(yīng)給予充分的注意。
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 多為慢性病程，反復(fù)出現(xiàn)的血紅蛋白尿。實驗室檢查Ham試驗(+)，特異性抗體CD55、CD59陰性細胞升高。
2.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 急性發(fā)病時可有類似的臨床表現(xiàn)及一過性血紅蛋白尿，但誘因不同，冷熱溶血試驗陰性。
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