1.臨床癥狀 臨床癥狀可分為2類，一類是構(gòu)成癡呆的精神癥狀，另一類是血管病繼發(fā)的腦損害神經(jīng)癥狀。
在構(gòu)成癡呆的精神癥狀中，記憶力衰退是早期的核心癥狀，包括近記憶、遠記憶以及即刻識記，但最早出現(xiàn)的是近記憶力的缺損，遠記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。隨著記憶力減退，逐漸出現(xiàn)注意力不集中，計算力、定向力、理解力均有不同程度減退。有作者觀察到最常見的是時間定向力、計算力、近記憶力、自發(fā)書寫及抄寫能力降低。真正的精神癥狀相對較少。記憶力與智能的檢測目前多采用量表的形式，如記憶商(MQ)、長谷川智力量表(HDS)、簡易智能量表(MMSE)等。若患者因病情難以完成測試時，可對其親屬或同事采取社會調(diào)查問卷形式，如克萊頓皇家行為量表(CRBRS)，間接了解患者的智能情況。在評價這些量表的結(jié)果時，應充分考慮受試者的病情、年齡、文化程度、心理狀態(tài)，以及測試時的環(huán)境、測試者的技術(shù)熟練程度等。應特別強調(diào)，量表數(shù)值低下并不一定是癡呆，必須綜合考慮，必要時宜重復檢測。
由于血管病變引起的腦損害，根據(jù)部位不同可出現(xiàn)各種相關(guān)的神經(jīng)精神癥狀。一般來說，位于左大腦半球皮質(zhì)(優(yōu)勢半球)的病變，可能有失語、失用、失讀、失書、失算等癥狀;位于右大腦半球的皮質(zhì)病變，可能有視空間覺障礙;位于皮質(zhì)下神經(jīng)核團及其傳導束的病變，可能出現(xiàn)相應的運動、感覺及錐體外系障礙，也可出現(xiàn)強哭、強笑假性延髓性麻痹的癥狀，有時還可出現(xiàn)幻覺、自言自語、木僵、緘默、淡漠等精神癥狀。
以上癥狀與體征在多發(fā)性腦梗死癡呆病人常呈階梯式發(fā)展，發(fā)病可以突然，也可隱匿，每一次發(fā)作后，可留下一些神經(jīng)精神癥狀，一次又一次疊加，直到智能全面衰退，成為癡呆。大面積腦梗死性癡呆多急性發(fā)病，病情嚴重，僥幸存活者大都會遺留嚴重的神經(jīng)癥狀與體征，如癱瘓、臥床不起、失語、喪失生活能力，表現(xiàn)的癡呆多較嚴重。
皮質(zhì)下動脈硬化性腦病發(fā)病多較隱匿，肢體運動障礙也比較輕微，病情可長期相對穩(wěn)定，但也可在1次卒中后病情迅速加重，智能明顯降低并且進行性惡化。
丘腦性癡呆以精神癥狀為主，如遺忘、情緒異常、嗜睡，由于伴發(fā)腦干病變，可出現(xiàn)眼球垂直注視困難及其他中腦、腦橋癥狀。一般來說，運動癥狀不明顯，也不持久。
分水嶺區(qū)梗死性癡呆臨床罕見，主要依靠影像學診斷，CT或MRI于腦動脈相鄰處出現(xiàn)異常影像。臨床多出現(xiàn)在各種原因繼發(fā)的腦血管低灌流后，如長期休克，低血壓未糾正，心功能不全，不適當使用降壓藥。臨床癥狀可輕可重，依損及的腦區(qū)而不同，雙側(cè)病變多較嚴重，少數(shù)顯示為癡呆。
一般來說，多發(fā)性腦梗死性癡呆、丘腦性癡呆以及Binswanger病病變多在皮質(zhì)下神經(jīng)核團與白質(zhì)，其癥狀多屬于皮質(zhì)下癡呆范圍。大面積腦梗死性癡呆與分水嶺區(qū)梗死性癡呆既涉及皮質(zhì)，也涉及皮質(zhì)下，其臨床癥狀與體征為皮質(zhì)與皮質(zhì)下混合性癡呆。
2.臨床類型 腦血管性癡呆大致可分為5種臨床類型，即多梗死性癡呆、大面積腦梗死性癡呆、皮質(zhì)下動脈硬化性腦病、丘腦性癡呆，以及分水嶺區(qū)梗死性癡呆。
(1)多梗死性癡呆：多梗死性癡呆為最常見的類型，是由于多數(shù)腦梗死所致的癡呆，臨床常有高血壓、動脈硬化、反復發(fā)作的腦血管病，以及每次發(fā)作后留下的或多或少神經(jīng)與精神癥狀，積少成多，最終成為全面的嚴重的智力衰退。
(2)大面積腦梗死性癡呆：常由于腦動脈的主干(如大腦中動脈、基底動脈等)閉塞，引起大面積腦梗死，嚴重腦水腫，甚至出現(xiàn)腦疝。大部分病人可能死于急性期，少數(shù)存活的病人遺留不同程度的神經(jīng)精神異常，包括癡呆，喪失工作與生活能力。
(3)皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。涸缭?894年，Otto Binswanger在研究麻痹性癡呆的過程中，提到有一部分癡呆病人有嚴重的腦動脈硬化，皮質(zhì)下白質(zhì)萎縮，作者稱為慢性進行性皮質(zhì)下腦炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年，Olszewski改稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy)，現(xiàn)通稱為Binswanger病。此病由于生前很難診斷，長期以來未引起臨床注意，現(xiàn)診斷手段不斷改進，特別是影像學的進展，已有可能通過CT或MRI得出Binswanger病的正確診斷。盡管目前尚有作者對此型癡呆是否為一獨立類型置疑，但此型癡呆無論就其臨床或其病理均有其特點，應歸于腦血管性癡呆的類型之一。
(4)丘腦性癡呆(Thalamic dementia)：丘腦性癡呆指由于雙側(cè)丘腦(偶爾一側(cè)丘腦)局灶性梗死或病變引起的癡呆，臨床較為罕見。丘腦性癡呆系指單純丘腦局灶性病變引起的癡呆，不包括多發(fā)性腦梗死中存在的丘腦病變。
(5)分水嶺區(qū)梗死性癡呆(Watershed infarct dementia)：分水嶺梗死性癡呆又稱邊緣帶梗死性癡呆(Borderzone infarct dementia)，系指由于大腦前、中、后動脈分布區(qū)交界處的長期低灌流，導致嚴重缺血甚至梗死，致腦功能障礙。臨床可出現(xiàn)癡呆，生前可通過影像學診斷，較少見。
目前，尚缺乏對腦血管性癡呆公認的診斷標準，根據(jù)ICD-10公布的精神與行為障礙分類，其中F01血管性癡呆的診斷要點如下：診斷的前提是存在癡呆，認知功能的損害往往不平均，可能有記憶喪失、智能損害及局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征，自知力和判斷力可保持較好。突然起病或呈階段性退化，以及局灶性神經(jīng)系體征與癥狀使診斷成立的可能性加大。對于某些病例只有通過CT或最終實施神經(jīng)病理學檢查才能確診。有關(guān)特征為高血壓，頸動脈雜音，伴短暫抑郁心境的情緒不穩(wěn)，哭泣或爆發(fā)性大笑，短暫意識混濁或譫妄發(fā)作，常因進一步梗死而加劇，人格相對保持完整，但部分病人可出現(xiàn)明顯的人格改變，如淡漠、缺乏控制力或原有人格特點更突出，如自我中心，偏執(zhí)態(tài)度或易激惹。
美國精神病學會曾在1979年對多發(fā)性腦梗死性癡呆提出了如下的診斷標準：
1.癡呆。
2.癥狀呈階梯式進行性過程，早期呈斑片狀缺損 。
3.局灶性神經(jīng)癥狀和綜合征(深反射亢進，伸性高反射，假性延髓性麻痹，步態(tài)異常，肢體末端無力等)。
4.從病史、體檢或?qū)嶒炇覚z查中可找到明顯與本病有關(guān)的腦血管病證據(jù)。
最近(1992)，美國加州Alzheimer病診斷與治療中心對缺血性血管性癡呆也提出一個與Alzheimer病對應的診斷標準。根據(jù)癥狀、體征及影像學所見，以及必要時結(jié)合病理，得出不同的診斷結(jié)論，包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”，以及“混合型”。特別提出所謂混合型癡呆，可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲狀腺功能低下。
目前，國內(nèi)對腦血管性癡呆診斷尚無公認的標準，但臨床診斷大概包括3點：①必須肯定為癡呆;②必須有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病，并有影像學證實;③除外其他癡呆的病因，在與Alzheimer病鑒別時采用Hachinski的缺血評分表。
由于對腦血管性癡呆診斷尚無一致意見，加上CT檢查的普及，有作者認為診斷過寬，不能僅依靠多發(fā)性腦梗死或腦室旁白質(zhì)病變來診斷腦血管性癡呆或Binswanger病。也有作者認為腦血管性癡呆不一定非有梗死，慢性進行性缺血性腦血管病也可能有癡呆，因之認為診斷不足。到底是診斷過寬?還是過嚴?可能是不同作者缺乏對腦血管性癡呆的共識，由此可見，急需一個公認的診斷標準。對于腦血管性癡呆的診斷應該有嚴格的鑒別診斷，鑒別診斷包括2個方面，一是鑒別是否確有癡呆，二是鑒別與其他類型癡呆的區(qū)別。

1.老年性癡呆 老年性癡呆和血管性癡呆都是老年人發(fā)生癡呆最常見的原因，兩者可以單獨發(fā)生，也可并存或先后發(fā)生。腦血管疾病亦?？墒估夏晷园V呆加重。因此兩者存活期的鑒別診斷較困難，最后確診需病理檢查。采用Hachinski缺血量表對老年性癡呆和血管性癡呆進行鑒別在臨床上較簡單，且具有一定的準確性。即對每一臨床特征給1分或2分，積7分以上者符合血管性癡呆，而4分以下者則為血管性癡呆。Hachinski鑒別積分表：有Hachinski缺血量表的主要內(nèi)容，加上了CT掃描，凡總分低于2分者可考慮老年性癡呆，3～4分可擬診血管性癡呆，4分以上可確診血管性癡呆。
此外，采用Rortra-Sanchey改良記分法，對老年性癡呆、血管性癡呆和兩者兼有的混合性癡呆具有一定的鑒別意義。即6分以上為血管性癡呆，3分以下為老年性癡呆，兩者之間為混合性癡呆。
2.Pick病 為老年性癡呆的少見類型，占尸解腦標本的1%～7%，一般在65歲以前發(fā)病，逐漸出現(xiàn)自制力喪失、不修邊幅、情感淡漠、閑逛行為和食欲亢進的人格改變，有重復和刻板語言，以往熟練的技巧退化，但記憶力和計算力損害的程度較輕，癥狀出現(xiàn)的相對較晚。神經(jīng)影像學檢查頭顱CT或MRI可見特征性的額顳葉萎縮，SPECT檢查發(fā)現(xiàn)額顳區(qū)的腦血流量明顯減少。神經(jīng)病理檢查可在額顳葉皮質(zhì)發(fā)現(xiàn)腫大淡染的細胞——Pick細胞，胞質(zhì)內(nèi)含有嗜銀的包涵體——Pick小體，電子顯微鏡下觀察其內(nèi)是微絲和微管的聚集。
3.Parkinson病 為60歲以上老年人好發(fā)的錐體外系疾病，臨床表現(xiàn)以震顫、強直和運動減少為特征，30%的患者在病程中可合并嚴重程度的癡呆，表現(xiàn)為波動性的認知功能障礙和發(fā)作性視幻覺，部分患者可以出現(xiàn)偏側(cè)肢體運動障礙為主的癥狀和體征，神經(jīng)影像學檢查無特征性改變。但一些患者可同時合并有腦血管病。
4.Creutzfeldt-Jacob病 為朊病毒(Prion)慢性感染所致的亞急性海綿狀腦病，臨床早期表現(xiàn)為進行性加重的癡呆和言語障礙，合并有精神、行為異常，手足徐動和肌陣攣，晚期出現(xiàn)吞咽困難、四肢癱瘓和意識障礙，平均病程6～12個月。80%的患者在疾病晚期出現(xiàn)EEG的特征性改變，慢波背景上周期性發(fā)放的高波幅棘-慢綜合波，間隔為0.5～2s。頭顱CT或MRI檢查除輕度腦萎縮外，無特征性改變。生前確定診斷亦需要腦活檢和神經(jīng)病理檢查。
其腦脊液分泌或回吸收平衡障礙，以及循環(huán)通路受阻所致的一組臨床癥狀，表現(xiàn)為緩慢起病，進行性加重的步態(tài)異常、尿失禁和癡呆三聯(lián)癥，發(fā)病前可有顱腦外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦膜炎病史。腰穿檢查CSF壓力正常，常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常;頭顱CT檢查可見雙側(cè)側(cè)腦室對稱性擴大，第二、四腦室及中腦導水管均明顯擴張。