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老年人急性非淋巴細(xì)胞白血病別名:老年急性非淋巴細(xì)胞白血病

急非淋的臨床表現(xiàn)與急淋類似,主要有4大臨床表現(xiàn),即:貧血、發(fā)熱、出血及浸潤,其與急淋類同之處,不再贅述,而就其與急淋有所不同,以及ANLL各亞型中特殊性加以敘述。
1.急非淋病例于診斷時(shí)至少半數(shù)病例有出血癥狀,主要的出血原因是血小板減少,但亦不可忽略存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的可能,特別是在M3亞型急性早幼粒細(xì)胞白血病病例。凡臨床出血癥狀明顯,其出血的嚴(yán)重度及廣度,特別是有多部位廣泛嚴(yán)重出血,皮下出血已由紫癜發(fā)展呈大塊紫斑者,這些出血現(xiàn)象難以原發(fā)病來解釋者,要疑及并除外彌散性血管內(nèi)凝血。
2.骨及關(guān)節(jié)疼痛癥狀遠(yuǎn)較ALL為少,一般少于20%,淋巴結(jié)、肝、脾等腫大可見于半數(shù)病例,但其腫大程度較ALL為輕,發(fā)生率亦較ALL為低。
3.皮膚浸潤者約有10%病例,表現(xiàn)為皮膚潮紅,或病變呈青紫色性,結(jié)節(jié)狀,皮損多見于M5亞型急性單核細(xì)胞白血病。
4.牙齦浸潤、腫脹,呈灰藍(lán)色,這是單核細(xì)胞浸潤的特點(diǎn)。
5.在疾病一開始就有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的較ALL少,但在ANLL外周血高白細(xì)胞者,單核細(xì)胞亞型者(M5)發(fā)生腦白血病的機(jī)會(huì)將增多。
6.眼眶骨膜下浸潤可呈綠色瘤,將眼球向外推出,這是ANLL浸潤的特點(diǎn)。
7.少數(shù)病例診斷時(shí)外周血呈現(xiàn)高白細(xì)胞計(jì)數(shù)>100×109/L。此類病例很易出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯現(xiàn)象(leukostasis),肺部毛細(xì)血管床的白細(xì)胞淤滯出現(xiàn)氣急、啰音及間質(zhì)浸潤,重者呼吸衰竭,呈現(xiàn)呼吸窘迫綜合征的表現(xiàn),預(yù)后極差。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白細(xì)胞淤滯,常伴隨顱內(nèi)出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白細(xì)胞淤滯可出現(xiàn)陰莖異常勃起,高尿酸血癥及腎功能衰竭。
8.分類
(1)FAB分類:急性非淋巴細(xì)胞白血病共分9型如下:
M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型):原始細(xì)胞在光鏡下類似L2型細(xì)胞,核仁明顯,胞質(zhì)透明,嗜堿性,無嗜天青顆粒及Auer小體,髓過氧化酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細(xì)胞<3%;在電鏡下,MPO(+);CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈(+),淋巴系抗原通常為(-),但有時(shí)CD7+.TdT+;部分急非淋白血病可表現(xiàn)CD7+.TdT+。
M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):未分化原粒細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非幼紅細(xì)胞的90%以上,至少3%細(xì)胞為過氧化物酶染色(+)。原粒細(xì)胞質(zhì)中無顆粒為Ⅰ型,出現(xiàn)少數(shù)顆粒為Ⅱ型。
M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%~89%,單核細(xì)胞<20%,其他粒細(xì)胞>10%。
M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病):骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主,此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥30%。
M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病):骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上,各階段粒細(xì)胞占30%~80%,各階段單核細(xì)胞>20%。
M5Eo除M4型各特點(diǎn)外,嗜酸性粒細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥5%。
M6(急性單核細(xì)胞白血病):骨髓非紅系細(xì)胞中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%。如果原單核細(xì)胞≥80%為M5a,<80%為M5b。
M7(急性紅白血病):骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%,非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。
M8(急性巨核細(xì)胞白血病):骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%。
我國將M2型又分為M2a和M2b2型。M2a型即M2型,M2b系我國提出的1個(gè)亞型,其特點(diǎn)為骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,但以異常的嗜中性中幼粒細(xì)胞為主,其核常有核仁,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞>30%。
(2)免疫分型:急非淋細(xì)胞的免疫表達(dá)CD33在急非淋的原始細(xì)胞均陽性,但急淋是陰性。
CD33對(duì)正常的原粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞,中幼粒細(xì)胞及單核細(xì)胞均陽性。CD11b、CD14.CD36對(duì)單核細(xì)胞系陽性,CD13對(duì)原粒細(xì)胞陽性。有報(bào)道CD13及核的TdT、陽性者預(yù)后較差,而CD15陽化性者對(duì)化療反應(yīng)較好。急非淋細(xì)胞對(duì)淋系抗原CD19,CD20,CD21及CALLA是不表達(dá)的,僅有少于5%的急非淋表達(dá)TdT陽性,在大多數(shù)急非淋中Ia/HLA-DR是表達(dá)的。
(3)細(xì)胞遺傳學(xué)分類:急非淋的染色體改變M1有單體5,t(6;9)、t(9;22)、M2有單體7.單體5,t(8;21)、t(9;11)、del(11)、INV(16),t(6;9),M3示t(15;17)、M4有單體7,t(8;21)、t(9;11)、del(11),t(6;9),M4EO見INV(16),M5有單體7,t(9;11),del(11),INVt(16)。
(4)分子生物學(xué):
根據(jù)病史,臨床表現(xiàn),血象檢查和骨髓檢查即可診斷。

 

1.實(shí)體腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移相鑒別,如神經(jīng)母細(xì)胞瘤的骨髓轉(zhuǎn)移,該類細(xì)胞常成堆出現(xiàn)呈玫瑰花結(jié)狀,必要時(shí)電鏡檢查作區(qū)別。
2.由于急淋臨床的非特異性癥狀表現(xiàn)如發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥狀,有輕度貧血要與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或紅斑狼瘡相鑒別,切忌在診斷未明時(shí)濫用腎上腺皮質(zhì)激素,不然將導(dǎo)致癥狀緩解,延誤診斷。
3.某些感染性疾病如傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒感染均可有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大,并外周血可見異形淋巴細(xì)胞,鑒別主要靠細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。
4.此外急淋中的非白血病性白血病型亦要與再障急做鑒別,但骨髓檢查有助于此2類疾病的鑒別,生化方面再障病例的血尿酸及乳酸脫氫酶均是降低的,而在白血病時(shí)可以升高。

 

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