男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上，一般沒有明顯的臨床癥狀。以尿路感染為主，也可產(chǎn)生不同程度的腰骶部疼痛和反復(fù)發(fā)作的附睪炎。女性則主要表現(xiàn)為有正常排尿的同時有持續(xù)性尿失禁和尿路感染，并導(dǎo)致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細小的開口，尿液呈水珠樣持續(xù)滴出。
除一般的外科常規(guī)檢查外，還需特別注意耐心檢查外陰部，仔細尋找輸尿管異位開口，如將輸尿管導(dǎo)管插入可疑的異位開口的輸尿管后行造影檢查，但一般很難發(fā)現(xiàn)。

1.壓力性尿失禁 其特點是當(dāng)腹壓增加時(如咳嗽、打噴嚏、跑跳等激烈活動)，尿液不自主地從尿道流出，而非尿液持續(xù)的外流。在膀胱以外部位找不到異位的輸尿管開口。尿路造影示腎、輸尿管均正常。
2.膀胱陰道瘺 表現(xiàn)為尿液從陰道持續(xù)流出。在瘺孔較小時，仍可有膀胱正常排尿，故需與輸尿管異位開口鑒別。病人一般都有難產(chǎn)、婦科檢查或盆腔手術(shù)、放射治療等既往史。陰道鏡檢查可見瘺孔。若瘺孔較小，觀察不清，可于陰道內(nèi)放入紗布，經(jīng)導(dǎo)尿管向膀胱內(nèi)注入亞甲藍，如紗布變藍即可確診。也可向膀胱內(nèi)注入泛影葡胺行膀胱造影，攝正側(cè)位片，見造影劑從膀胱進入陰道即可確診。膀胱鏡檢查可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)瘺孔而兩側(cè)輸尿管開口正常。
3.輸尿管陰道瘺 也表現(xiàn)為尿液從陰道內(nèi)持續(xù)外流。多由于盆腔手術(shù)、難產(chǎn)、輸尿管結(jié)核引起。陰道鏡檢查可發(fā)現(xiàn)瘺孔，從瘺孔插入輸尿管導(dǎo)管行逆行造影可顯示腎盂和輸尿管。IVU檢查顯示無雙腎盂雙輸尿管畸形，并可見造影劑進入陰道。膀胱鏡檢查見雙側(cè)輸尿管開口正常。
4.神經(jīng)源性膀胱 有尿失禁表現(xiàn)，但有神經(jīng)損傷或全身性疾病史;有尿潴留，在恥骨上可觸及膨脹的膀胱。神經(jīng)系統(tǒng)檢查會陰部及馬鞍區(qū)感覺減退;IVU顯示雙腎及輸尿管積水，腎功能減退，但無腎輸尿管重復(fù)畸形。在膀胱以外找不到異位的輸尿管開口。