妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜別名:妊娠合并免疫性血小板減少性紫癜
1.急性型 常見(jiàn)于兒童,占免疫性血小板減少病例的90%,男女發(fā)病率相近。起病前1~3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此秋冬季發(fā)病最多。起病急,可有發(fā)熱、畏寒,突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片瘀斑或血腫。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性,以下肢為多,分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻、齒齦,口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見(jiàn),顱內(nèi)出血少見(jiàn),但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。血小板顯著減少,病程多為自限性,80%以上病人可自行緩解。平均病程4~6周,少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型 常見(jiàn)于年輕女性,女性為男性的3~4倍,起病緩慢或隱襲,癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作,每次出血可持續(xù)數(shù)天至數(shù)月。出血程度與血小板計(jì)數(shù)有關(guān),血小板數(shù)>50×109/L,常為損傷后出血,血小板數(shù)(10~50)×109/L可有不同程度的自發(fā)性出血,血小板數(shù)<10×109/L常有嚴(yán)重出血。皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn),可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血,女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀,也有顱內(nèi)出血引起死亡者。本型自發(fā)性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好,少數(shù)因反復(fù)發(fā)作可引起貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯脾大,要除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。
臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗小板抗體增高,排除繼發(fā)性血小板減少,為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。
2.脾臟不增大或輕度增大。
3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
4.具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者
(1)潑尼松治療有效。
(2)切脾治療有效。
(3)血小板相關(guān)IgG增多。
(4)血小板相關(guān)C3增多。
(5)血小板壽命測(cè)定縮短。
由于血小板減少的原因很多,慢性ITP須與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別,如腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、Evans綜合征等。后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素,并有相應(yīng)的臨床和檢驗(yàn)特點(diǎn):
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡血小板減少 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常伴發(fā)紅細(xì)胞和白細(xì)胞減少,其中有14%~26%病例伴發(fā)血小板和巨核細(xì)胞減少,大多是由免疫異常所致。特發(fā)性血小板減少性紫癜可作為SLE的前驅(qū)癥狀,一定階段后即呈現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)。應(yīng)用51Cr標(biāo)記血小板以測(cè)定其壽命,肯定為破壞過(guò)多。血小板破壞原因與血清內(nèi)存在抗血小板抗體有關(guān)。SLE合并血小板減少的治療同慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。有人認(rèn)為切脾能促使?jié)撛赟LE的發(fā)生,但多數(shù)學(xué)者不同意。
2.無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜 再生障礙性貧血,維生素B12、葉酸缺乏所引起的巨細(xì)胞性貧血,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期,惡性腫瘤髓內(nèi)浸潤(rùn)。在這些患者,血小板減少,巨核細(xì)胞減少,少數(shù)雖可增多,但血小板壽命正常。
3.微血管病使血小板破壞加快,導(dǎo)致血小板減少 見(jiàn)于各種原因所引起的小血管炎,海綿狀血管瘤,及人工心臟瓣膜綜合征,嚴(yán)重感染等。在這些疾病中,血小板減少常伴紅細(xì)胞破壞所致貧血。此外,尚有原發(fā)病或病因的表現(xiàn)。
4.脾功能亢進(jìn) 脾亢使血小板在脾內(nèi)阻留和破壞增多,引起血小板減少。除有脾大及血小板減少外,尚有白細(xì)胞減少及貧血,且有引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病如肝硬化、瘧疾等。
5.Evans綜合征 這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征,可以是原發(fā)性或繼發(fā)性,臨床上除有血小板減少所引起的出血癥狀外,尚有黃疸、貧血等征象,Coomb’s試驗(yàn)常(+)。
6.血栓性血小板減少性紫癜 臨床少見(jiàn),其特點(diǎn)為:
(1)微血管病性溶血性貧血。
(2)血小板減少性紫癜。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
任何年齡都可發(fā)生,起病常較急,有發(fā)熱、出血癥狀,起病后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為意識(shí)障礙、神志模糊、半身麻木、失語(yǔ)、抽搐等,腎臟病變表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿,可發(fā)生黃疸,有不同程度貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板計(jì)數(shù)下降,血紅蛋白不同程度下降,血象中出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細(xì)胞;骨髓檢查示紅系增生,巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆?一般無(wú)播散性血管內(nèi)凝血的典型實(shí)驗(yàn)室檢查改變。
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