妊娠合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎別名:妊娠合并類(lèi)風(fēng)濕
1.初發(fā)癥狀 起病方式可隱匿,也可急驟。3/4為隱匿起病,病人先有疲勞、倦怠感,體力下降,食欲不振,低熱,手足麻木,雷諾現(xiàn)象等。急性發(fā)病者可有發(fā)熱,有時(shí)可為高熱。初發(fā)癥狀可先于關(guān)節(jié)癥狀數(shù)周或數(shù)月。
2.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 早期為一個(gè)或兩個(gè)關(guān)節(jié)僵硬,活動(dòng)時(shí)疼痛,但關(guān)節(jié)外觀無(wú)異常,以后逐漸腫脹。急性起病者可多個(gè)關(guān)節(jié)同時(shí)腫脹,自發(fā)性疼痛,呈游走性。以后可發(fā)展成對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛及功能障礙。關(guān)節(jié)受累常從四肢遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)開(kāi)始,以后累及其他關(guān)節(jié)。近側(cè)指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病,常呈梭狀腫大,其次為掌指(趾)、腕、膝、肘、踝、肩及髖關(guān)節(jié)等。有時(shí)下頜關(guān)節(jié)或喉頭環(huán)狀披裂關(guān)節(jié)等有滑膜的可動(dòng)關(guān)節(jié)也可受累。大關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。少數(shù)病人也可有少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)發(fā)生病變,有時(shí)為單關(guān)節(jié)炎或有腱鞘炎。晨間關(guān)節(jié)僵硬,午后減輕。關(guān)節(jié)僵硬的程度可作為估計(jì)病變活動(dòng)的指標(biāo)。
后期病變發(fā)展轉(zhuǎn)為慢性,同時(shí)滑膜滲出性變化也發(fā)展成為增殖性、肉芽腫性病變,從外面可以觸到增厚的海綿狀滑膜。關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍變小。最初由于屈肌群反射性痙攣,以可逆性變化為主,以后則由于滑膜肉芽腫侵蝕骨、軟骨,可引起關(guān)節(jié)面移位及脫臼。再加上韌帶及關(guān)節(jié)囊等周?chē)M織破壞和瘢痕形成,從而使關(guān)節(jié)發(fā)生不可逆性變形。小關(guān)節(jié)發(fā)生特征性變形,最常見(jiàn)的為手指在掌指關(guān)節(jié)處向外側(cè)半脫臼,形成特征性尺側(cè)偏移畸形。另外可有近端指間關(guān)節(jié)屈曲、背面呈扣眼(button hole)畸形,或者近端關(guān)節(jié)過(guò)伸,遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲呈天鵝頸樣畸形,以及因拇趾、跖趾關(guān)節(jié)半脫位而引起的拇趾外展等。
增殖性滑膜炎覆蓋于關(guān)節(jié)軟骨表面,肉芽腫可造成軟骨或軟骨下骨破壞和骨吸收,并由纖維瘢痕組織所代替,使關(guān)節(jié)發(fā)生纖維性骨性融合,結(jié)果導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)周?chē)つw萎縮,可見(jiàn)有色素沉著,另外肌肉也可發(fā)生萎縮。
3.皮膚 20%~30%的病人可出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)(皮下結(jié)節(jié)),多發(fā)生于皮下和骨膜,常位于受壓和受摩擦部位,好發(fā)于鷹嘴滑囊內(nèi)或前臂上端的伸肌側(cè),也可見(jiàn)于腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié),長(zhǎng)期臥床者可發(fā)生于頭,軀干和脊柱背側(cè)。結(jié)節(jié)為可移動(dòng)性或?yàn)楣悄す潭ㄐ?,無(wú)壓痛或輕度壓痛,呈圓形或橢圓形,質(zhì)地堅(jiān)韌如橡皮,直徑數(shù)毫米到數(shù)厘米不等,常持續(xù)數(shù)周到數(shù)年不等。有時(shí)結(jié)節(jié)部位發(fā)生潰瘍,從中流出壞死物質(zhì)。典型的結(jié)節(jié)不僅見(jiàn)于皮下,也可出現(xiàn)于滑膜、關(guān)節(jié)周?chē)M織、肺、胸膜、心臟、腸道等內(nèi)臟器官。一般有結(jié)節(jié)的病例類(lèi)風(fēng)濕因子滴度也高,多指示病情活動(dòng)性強(qiáng)而預(yù)后差,靠近骨膜的結(jié)節(jié)可引起骨質(zhì)破壞。
皮膚也可見(jiàn)有紅斑、紫斑、色素沉著及色素脫失。有的病人也可因神經(jīng)障礙而引起出汗障礙。皮膚脆性增加,容易擦傷,常見(jiàn)于慢性病人,接受激素治療者更為明顯。
4.呼吸系統(tǒng)
(1)胸膜炎:通常無(wú)癥狀。多在X線(xiàn)檢查或尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)有胸膜粘連。類(lèi)風(fēng)濕性胸腔滲出液的特征為缺乏細(xì)胞成分,補(bǔ)體和糖含量低,有時(shí)可為血性,也有干性胸膜炎者。
(2)結(jié)節(jié)性肺病變:少數(shù)病人可在肺部發(fā)生結(jié)節(jié)性病變,多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕因子強(qiáng)陽(yáng)性的男性,結(jié)節(jié)大小為0.5~5cm,為單發(fā)或多發(fā)性圓形陰影,多位于肺的邊緣部位。若病變發(fā)展,結(jié)節(jié)可融合成空洞,有時(shí)可引起氣胸或慢性支氣管胸膜瘺。
(3)彌漫性肺間質(zhì)纖維化:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可合并肺纖維化,輕者無(wú)癥狀,少數(shù)病重者活動(dòng)時(shí)可引起呼吸困難、咳嗽及杵狀指趾等。
5.眼表現(xiàn) 15%~20%病人可出現(xiàn)淺表性鞏膜炎,一般是在鞏膜前部接近角膜緣部位出現(xiàn)較急性的直徑為數(shù)毫米的隆起性暗紫色病變,周?chē)顚友苊黠@充血,鞏膜炎之后可出現(xiàn)鞏膜萎縮。少數(shù)無(wú)痛性結(jié)節(jié)病變潰破后可引起眼球穿孔。也有的合并虹膜炎、脈絡(luò)膜炎、干性角膜結(jié)膜炎。
6.神經(jīng)、肌肉系統(tǒng) 末梢神經(jīng)損害在指(趾)遠(yuǎn)端重,通常呈手套、襪套樣分布。有時(shí)為手指(趾)麻木感,感覺(jué)減退,振動(dòng)感覺(jué)喪失,多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴有皮下結(jié)節(jié),病程達(dá)10~15年的老年病人。
復(fù)合性單神經(jīng)炎(mononeuritis multiplex)可見(jiàn)于10%的病人,以尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、正中神經(jīng)和脛后神經(jīng)易受侵犯。
7.泌尿系統(tǒng) 部分病人可合并腎臟損害。抗風(fēng)濕藥物有引起腎損害或合并淀粉樣變的可能,主要表現(xiàn)為蛋白尿。
8.消化系統(tǒng) 多數(shù)出現(xiàn)藥物性消化道黏膜病變,發(fā)生黏膜糜爛、潰瘍。出現(xiàn)納差、上腹飽脹、灼痛、饑餓痛、惡心、腹瀉、便血等。
9.血液系統(tǒng) 貧血是本病常見(jiàn)表現(xiàn),其程度多為輕度,其性質(zhì)可為正細(xì)胞正色素性,也可為小細(xì)胞低色素性貧血,與病情活動(dòng)程度有關(guān)?;顒?dòng)期的病人血小板增多,見(jiàn)于80%以上的病人,待病情控制后血小板數(shù)恢復(fù)正常。嗜酸粒細(xì)胞升高見(jiàn)于20%的病例,常常指示病情嚴(yán)重。少數(shù)病例出現(xiàn)冷球蛋白血癥。
10.惡性類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(MRA) 發(fā)生率低,占類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的1%以下,為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種特殊類(lèi)型。病理學(xué)上為血管炎表現(xiàn)。臨床上多于甲廓、甲緣或指尖出現(xiàn)褐色小病灶(出血灶)。由于指動(dòng)脈炎可引起梗死性病變、雷諾現(xiàn)象,進(jìn)一步發(fā)展可引起指尖壞死、脫落,病情嚴(yán)重者可發(fā)生與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎難以區(qū)分的全身壞死性動(dòng)脈炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、白細(xì)胞升高、淺表性鞏膜炎、復(fù)合性單神經(jīng)炎及腸系膜動(dòng)脈梗死等多種嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外癥狀。該型病人通常臨床癥狀嚴(yán)重,病程也長(zhǎng),多數(shù)用過(guò)激素,有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié),類(lèi)風(fēng)濕因子滴度高,血清補(bǔ)體降低,預(yù)后較差。近年來(lái)在血管炎部位證明有免疫復(fù)合物沉著,血清中有大量的低分子量的7SIgM-RF及IgG-RF。
作為RA的診斷標(biāo)準(zhǔn)者有:
1.早晨關(guān)節(jié)僵硬至少1h,持續(xù)時(shí)間≥6周。
2.3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)時(shí)間≥6周。
3.對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)時(shí)間≥6周。
4.腕掌關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)腫脹,持續(xù)時(shí)間≥6周。
5.在易受壓或易受摩檫部位的皮下出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。
6.X線(xiàn)檢查有典型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變(包括關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)脫鈣、退行性改變)。
7.類(lèi)風(fēng)濕因子(目前臨床多限于檢測(cè)IgM-RF)滴度>1∶32。
凡4條或多于4條上述標(biāo)準(zhǔn)者可確診類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。應(yīng)該指出,這些標(biāo)準(zhǔn)不是只為診斷而制定的,是為了便于對(duì)大系列患者進(jìn)行分類(lèi),以便總結(jié)流行病調(diào)查,藥物試驗(yàn)和研究類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的自然過(guò)程。因此一些患者,尤其處于疾病早期階段的患者,不符合這套人為規(guī)定標(biāo)準(zhǔn)的,并不排除類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的可能。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎尚無(wú)特異性的臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),RF和X線(xiàn)征象雖具有重要診斷意義,但并非類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎特有,在臨床上需要與其他疾病相鑒別。
1.結(jié)締組織病 若以對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、硬皮病、混合性結(jié)締組織病(MCTD)等其他結(jié)締組織病,且RF陽(yáng)性,早期難與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。SLE多發(fā)生于青年婦女,關(guān)節(jié)癥狀往往不重,一般無(wú)軟骨和骨質(zhì)破壞,全身癥狀重,常有面部紅斑及內(nèi)臟損害,多數(shù)有腎臟損害,出現(xiàn)蛋白尿。血清抗dsDNA抗體、SM抗體、狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性有利于SLE診斷。硬皮病好發(fā)于20~50歲女性,常伴有雷諾現(xiàn)象,可有張口困難,面具臉等特殊表現(xiàn)。MCTD臨床上具有主要風(fēng)濕病的某些臨床表現(xiàn),且有高滴度的抗RNP抗體陽(yáng)性為其特點(diǎn)。
2.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(SpA)
(1)強(qiáng)直性脊柱炎:其特點(diǎn)是
①多為男性患者;
②好發(fā)年齡為15~30歲;
③有家族史,90%~95%患者HLA-B27陽(yáng)性;
④RF陰性;
⑤主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)及脊柱;
⑥肌腱、韌帶附著處炎癥為本病特征性改變;
⑦X線(xiàn)片典型的骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱呈竹節(jié)狀改變。
(2)賴(lài)特綜合征:無(wú)菌性尿道炎、結(jié)膜炎和關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥為本病基本特征。多數(shù)患者發(fā)病前2~4周有性病型尿道炎或細(xì)菌性痢疾病史。其關(guān)節(jié)炎具有多發(fā)性、不對(duì)稱(chēng)性、膝、踝、跖趾等下肢關(guān)節(jié)受累為特點(diǎn)。本病多侵犯20~40歲男性,HLA-B27常陽(yáng)性。
(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎:本病伴有銀屑病皮膚表現(xiàn)。關(guān)節(jié)病變多累及手指遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、足指指間關(guān)節(jié),為非對(duì)稱(chēng)性,部分病人可有骶髂關(guān)節(jié)炎及脊柱累及。
3.骨性關(guān)節(jié)炎 多發(fā)生于中年以后,隨年齡增加患病率增加。主要累及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和髖、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)?;顒?dòng)時(shí)疼痛加重,類(lèi)風(fēng)濕因子一般陰性。關(guān)節(jié)X線(xiàn)檢查可見(jiàn)到關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增生。
4.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 多見(jiàn)于年輕人,發(fā)病前1~2周發(fā)熱、咽痛,此后出現(xiàn)膝、肘、肩、髖等大關(guān)節(jié)游走性腫痛,血清抗鏈球菌溶血素“O”及抗鏈球菌激酶陽(yáng)性。一般無(wú)晨僵,無(wú)關(guān)節(jié)畸形,部分病人有心肌炎和心瓣膜病變。
5.痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)炎的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎須與痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎鑒別。痛風(fēng)多為男性患者,多呈急驟起病,關(guān)節(jié)炎好發(fā)部位為第一跖趾關(guān)節(jié),炎癥局部紅、腫、熱、痛明顯,疼痛常劇烈不能觸摸。血尿酸升高。慢性患者在受累關(guān)節(jié)附近或皮下組織如耳輪、尺骨鷹嘴、跖趾等部位有痛風(fēng)石,如用旋光顯微鏡檢查痛風(fēng)石內(nèi)容物可發(fā)現(xiàn)尿酸鈉針形結(jié)晶。
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