新生兒Wilson-Mikity綜合征別名：未成熟兒間質(zhì)性肺纖維化
發(fā)病常在出生后第1周末或更晚，起病緩慢，表現(xiàn)為間歇性發(fā)紺，呼吸增快、三凹征，發(fā)病2～6周呼吸癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫，可持續(xù)數(shù)月。藤村正哲根據(jù)病情將此綜合征分為4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病，心力衰竭，肺動脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸。由于反復呼吸道感染、氧依賴、預后較差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸道感染，喘鳴、呼吸困難及發(fā)紺1～2周好轉，三凹呼吸1歲前后消失，殘留慢性肺氣腫。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，血氣分析在正常范圍內(nèi)，不需給氧，有一過性喘鳴。
4.Ⅳ型(一過性喘鳴型) 為最輕一型，呼吸增快，輕度三凹，平均2～3個月消失，乳兒期有一過性喘鳴。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結合X線表現(xiàn)可以確診。
1.早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP) 與早產(chǎn)兒慢性肺功能不全(CPIP)癥鑒別，此病多發(fā)生在1000g以下的早產(chǎn)兒，肺不成熟程度可以輕型至重型(即重度Wilson-Mikity綜合征)。剛出生時肺功能正常，生后2～3周部分出現(xiàn)充氣過度，部分肺出現(xiàn)肺不張。臨床上出生初3天無癥狀，第2周后出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，可伴有呼吸暫停，此時X線片仍可能正常，但也可出現(xiàn)氣體分布不均或小的氣囊腫，第3～4周癥狀減輕。2個月后完全恢復。肺功能不全根據(jù)肺不成熟程度可輕可重。這種患兒無氧中毒，有的病例起病前未接受氧治療，病理上肺部只有氣體分布不勻，而無氧中毒時的壞死和修復。
2.BPD 多見于早產(chǎn)兒或極低體重兒，有高濃度吸氧及呼吸機應用史，患兒呈慢性持續(xù)性或進行性呼吸功能不全，有低氧血癥、高碳酸血癥和對氧及呼吸機的依賴，胸片持續(xù)有致密陰影。早期支氣管分泌物有ET-1及IL-8升高。
3.NRDS 多見于早產(chǎn)兒生后6～12h內(nèi)出現(xiàn)進行性呼吸困難，X線早期雙肺野普遍透光度減低，見支氣管充氣征，重者呈白肺。
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