å°å…’46-XY單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨ç¶œåˆå¾åˆ¥å:å°å…’46-XY單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨ç¶œåˆç™¥
患兒呈女性外貌,外生殖器發(fÄ)育æ£å¸¸ï¼Œé€²(jìn)å…¥é’春期å‰ä¸€èˆ¬ä¸æ˜“發(fÄ)ç¾(xià n),而進(jìn)å…¥é’春期年齡åŽæ‚£å…’出ç¾(xià n)第二性å¾ç™¼(fÄ)育è½åŽæˆ–缺ä¹ï¼Œç„¡æœˆç¶“(jÄ«ng)來潮,且外生殖器æŒçºŒ(xù)呈幼稚型。患兒生長(zhÇŽng)發(fÄ)育æ£å¸¸ï¼Œç„¡ç”Ÿæ®–ç´¢ä»¥å¤–çš„å…ˆå¤©ç•¸å½¢ï¼Œä½†æœ‰å ±(bà o)é“XX單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨è€…å¯ä¼´æœ‰è€³è¾ã€‚XY單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨è€…å› æ®˜ä½™çš„ç´¢æ¢ç‹€æ€§è…ºçµ„ç¹”ä¸å¯èƒ½æœ‰é–€ç´°(xì)胞,產(chÇŽn)生少é‡é›„æ€§æ¿€ç´ ï¼Œè‡³é’春期åŽå¯èƒ½ç™¼(fÄ)生部分男性化表ç¾(xià n),如陰蒂肥大ç‰ã€‚æ¤å¤–,XY單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨è€…殘å˜çš„æ¢ç´¢ç‹€æ€§è…ºçµ„織極易發(fÄ)生腫瘤性病變,其機(jÄ«)制ä¸æ˜Žã€‚
患者外表為女性,第二性å¾ç™¼(fÄ)è‚²æ¬ ä½³ï¼Œé™°è’‚å¯è¼ƒå¤§ï¼Œé«”å…§(nèi)有æ¢ç´¢ç‹€æ€§è…ºåŠç™¼(fÄ)育ä¸å…¨çš„輸åµç®¡å’Œå宮,智能æ£å¸¸ï¼Œä¸çŸ®å°ï¼Œäº¦ç„¡é ¸è¹¼ã€‚
臨床僅有性腺發(fÄ)育異常的特點(diÇŽn),單純é’春期與性å¾ç™¼(fÄ)育è½åŽçš„女性患者å³æ‡‰(yÄ«ng)想到本病。實(shÃ)é©—(yà n)å®¤æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹æª¢æŸ¥ï¼ŒæŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹(46,XX或46,XY)ã€æ€§æ¿€ç´ å’Œä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ æª¢æ¸¬(cè)ã€è…¹è…”é¡æª¢æŸ¥åŠçµ„ç¹”å¸(xué)檢查,å°(duì)本病具有確診價(jià )值。
單純性腺發(fÄ)育ä¸å…¨ä¸»è¦æ‡‰(yÄ«ng)與Turner綜åˆå¾é‘’別,主è¦ä¸åŒé»ž(diÇŽn)為:①本病患兒除性å¾å’Œå¤–生殖器發(fÄ)育è½åŽå¤–ä¸ä¼´å…¶ä»–表ç¾(xià n)如身æ矮å°ï¼Œå¤šç™¼(fÄ)畸形和智能è½åŽç‰;â‘¡æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹çµ•å¤§å¤šæ•¸(shù)患兒呈46,XX或46,XYç‰ã€‚æ¤å¤–,也應(yÄ«ng)與çªä¸¸å¥³æ€§åŒ–癥和Mayer-Rokitansky-Küster綜åˆå¾ç‰ç›¸é‘’別。
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用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
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