小兒賴特綜合征別名:小兒Reiter病
90%患者在前驅(qū)感染后3~30天(多數(shù)在2周內(nèi))發(fā)病。首發(fā)癥狀以尿道炎居多,其次為結(jié)膜炎和關(guān)節(jié)炎。80%的患者有中~高度發(fā)熱,每天1~2個(gè)高峰,多不受退熱藥影響,通常持續(xù)10~40天自行緩解。熱退后多伴有關(guān)節(jié)炎消退。
1.泌尿、生殖系表現(xiàn) 該系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率達(dá)90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物。排尿時(shí)有燒灼感或劇痛,尿道口紅腫,可并發(fā)膀胱炎。也可見龜頭炎,發(fā)生率為23%~50%,表現(xiàn)為無痛性淺表糜爛,周圍為環(huán)狀紅斑。起病時(shí)可僅為小皰,破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時(shí)龜頭炎可先于其他癥狀出現(xiàn),或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性患者尿道炎較少見。
2.關(guān)節(jié)癥狀 關(guān)節(jié)癥狀在三聯(lián)征中最為突出,發(fā)生率達(dá)90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進(jìn)而腫脹。關(guān)節(jié)炎多在病程第2周出現(xiàn),從單關(guān)節(jié)受累發(fā)展至多關(guān)節(jié),好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié),也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)。應(yīng)用鎮(zhèn)痛劑后數(shù)天內(nèi)即可緩解。一般預(yù)后良好,據(jù)報(bào)道有5%殘留足關(guān)節(jié)的永久畸形。關(guān)節(jié)滲出液培養(yǎng)無菌生長。
3.肌肉骨骼病變 除關(guān)節(jié)炎外,瑞特綜合征還表現(xiàn)有三種典型的肌肉骨骼病變:
(1)臘腸指(趾)(sausage digit toes):整個(gè)手指或足趾的彌漫腫脹,稱臘腸指(趾)(sausage digit toes)。
(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髕腱附著點(diǎn)的腫脹或觸痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”。
(3)骶髂關(guān)節(jié)炎:下背痛,多系骶髂關(guān)節(jié)炎所致,常為非對稱性,經(jīng)常并發(fā)韌帶骨贅。
4.眼部癥狀 2/3的病例有眼部癥狀,眼結(jié)合膜炎是本病三聯(lián)征之一。一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀,中度結(jié)膜炎患者眼內(nèi)有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結(jié)膜及穹隆部呈均勻性炎癥,局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結(jié)膜水腫。病變多為兩側(cè)性。80%患者的結(jié)膜炎在1~4周內(nèi)自行緩解。此外,尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等,角膜炎的發(fā)生率為3%~8%。眼癥狀可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失。
5.其他癥狀 皮膚黏膜病變常見。皮疹初起為淡黃色水皰,繼而破潰后形成潰瘍,多發(fā)生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化??谇徊∽円部梢娪谏?、頰、唇和軟腭的黏膜,在懸雍垂及扁桃體周圍可見進(jìn)行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。約10%患者可有心臟異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個(gè)部位的傳導(dǎo)阻滯。約1%患者有神經(jīng)系統(tǒng)異常,常見者為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時(shí)性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%,可表現(xiàn)為肺部浸潤病灶及胸膜炎。尚見腹瀉、腮腺腫大等表現(xiàn)。
本病的診斷要點(diǎn)包括:尿道炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎三聯(lián)癥同時(shí)或在短期內(nèi)先后出現(xiàn);皮膚及黏膜的特征性損害;發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反應(yīng)蛋白陽性;尿道分泌物、結(jié)膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性;X線特征性表現(xiàn);除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、白塞病等。
有三聯(lián)征存在時(shí)診斷可以確定,有時(shí)主要為角膜炎而非結(jié)膜炎,或表現(xiàn)為龜頭炎而非尿道炎,有時(shí)以皮膚黏膜表現(xiàn)明顯,因此需與其他疾病相鑒別。關(guān)節(jié)病變應(yīng)與風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、感染性及感染反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎鑒別。皮膚黏膜病變?yōu)橹髡?,?yīng)與斯-瓊綜合征及皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征鑒別。
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