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小兒滲出性多形性紅斑別名:小兒滲出性多形紅斑

多為急性起病。根據(jù)皮膚黏膜損傷程度,全身癥狀輕重和內(nèi)臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發(fā)病當(dāng)天或病后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)。
1.輕型 可見低熱或中等度發(fā)熱,可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑,直徑2mm~2cm,可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡,或漸出現(xiàn)青紫,而周圍膚色鮮紅。此外,尚可見多樣化皮疹,如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個部位,但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見,大都左右對稱。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端,手掌和足底開始,向近心端發(fā)展,波及上臂和大腿,經(jīng)1~2周消退。如有皰疹,破裂后可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感。口黏膜受損時,可引起進(jìn)食困難。
2.嚴(yán)重型 即斯-瓊綜合征,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征,F(xiàn)uchs綜合征等。與輕型多形性紅斑不同之處,除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外,尚見廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重,紅斑較大,皰疹多,范圍較廣。大皰破裂后,大片皮膚剝脫和出血。繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到,軀干部更為多見。黏膜病變也極廣泛,可見于口、鼻、眼、肛門及外生殖器,尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物。眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導(dǎo)致失明。男孩,4歲,發(fā)病驟起,高熱,抽搐。服溴劑后,不久即在頭部及四肢發(fā)生水腫、皮疹、斑丘疹、淡紫色水皰(大的直徑2mm)。眼結(jié)膜及唇內(nèi)見假膜,難以刮除,剝脫后出血。經(jīng)抗生素及輸血等治療,迅速痊愈。此圖顯示面部皮疹、唇剝蝕及唇內(nèi)與下瞼結(jié)膜白色假膜。
本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態(tài)皮疹,以皰疹為主,重癥可發(fā)生中毒性休克及內(nèi)臟損害。以上特征可助診斷。

 

本病須與下列疾病鑒別:
1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無法區(qū)別,臨床表現(xiàn)也有許多相似處。本病很少見到皰疹,無潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見大片脫皮為其特征,冠狀動脈可發(fā)生擴(kuò)張、動脈瘤。
2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear-Usher綜合征。全身均見水皰,以胸背部多見,尚見紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮,類似脂溢性皮炎,尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹,黏膜很少侵及。
3.中毒性表皮壞死性溶解癥 即Lyell病。本病為過敏反應(yīng)性疾病,皮膚可見紅斑及皰疹,并有大片上皮脫落。也見口炎和結(jié)膜炎,與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進(jìn)展快,病情嚴(yán)重,全身中毒癥狀重,預(yù)后不良。

 

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