1.血栓形成 血栓可以發(fā)生在動(dòng)脈，也可發(fā)生在靜脈。其臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類(lèi)、部位和大小?？梢员憩F(xiàn)為單一血管或多個(gè)血管受累。最常見(jiàn)部位為下肢深靜脈血栓形成，表現(xiàn)為一條腿水腫和疼痛。此外，腦、腎、視網(wǎng)膜的動(dòng)靜脈，矢狀竇和海綿竇均可出現(xiàn)血栓。雖然血栓可發(fā)生于各個(gè)動(dòng)、靜脈及其分支，但對(duì)病人威脅更大的則是動(dòng)脈血栓。動(dòng)脈循環(huán)阻塞后，可出現(xiàn)缺血性壞死，如心肌梗死、腸梗死等。腎小動(dòng)脈及更小血管阻塞后可導(dǎo)致腎功能衰竭。北京兒童醫(yī)院觀察到2例抗磷脂抗體陽(yáng)性的狼瘡患兒因視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞而造成視力下降，1例狼瘡患者出現(xiàn)鎖骨下靜脈和腋靜脈栓塞而致上肢水腫和疼痛。
2.血小板減少 血小板減少是抗磷脂綜合征表現(xiàn)之一。有人報(bào)道特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗體陽(yáng)性，約有50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在整個(gè)疾病過(guò)程中，可能發(fā)生血小板減少?？赡苁强沽字贵w與血小板膜磷脂結(jié)合，激活血小板，使其凝集加速，從而導(dǎo)致血小板減少。
3.神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷 神經(jīng)精神癥狀主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transit ischemic attacks)，腦血管意外，包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變?nèi)缃匕c等。
4.自發(fā)性流產(chǎn)和死胎 具有抗磷脂抗體的女性患者常有多次自發(fā)性流產(chǎn)或妊娠中末期胎死宮內(nèi)的病史。病理研究發(fā)現(xiàn)，在抗磷脂抗體陽(yáng)性伴習(xí)慣性流產(chǎn)者的胎盤(pán)中，有胎盤(pán)血管血栓形成和阻塞，以致血管蛻膜段脫離胎盤(pán)，造成胎盤(pán)血液灌注不良。這是導(dǎo)致胎盤(pán)和胎兒供血減少引起流產(chǎn)的主要原因。
5.其他表現(xiàn) 皮膚網(wǎng)狀青斑，溶血性貧血和由于動(dòng)脈血栓形成而致肢端壞疽，以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等。此外，還見(jiàn)關(guān)于合并心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎的報(bào)道。
抗磷脂綜合征不是一個(gè)特定的疾病，而是一個(gè)臨床的綜合表現(xiàn)。1999年國(guó)際上對(duì)診斷抗磷脂綜合征提出了簡(jiǎn)化標(biāo)準(zhǔn)：
1.臨床標(biāo)準(zhǔn)
(1)血管血栓形成。
(2)在任何組織或器官臨床發(fā)作一次或多次動(dòng)脈、靜脈或小血管血栓形成
妊娠并發(fā)癥。
(3)一次或多次在妊娠10周時(shí)或10周之后發(fā)生形態(tài)學(xué)正常胎兒的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周時(shí)發(fā)生形態(tài)學(xué)正常新生兒的不明原因死亡;或在妊娠10周之前發(fā)生不明原因連續(xù)自發(fā)性流產(chǎn)3次以上。
2.實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)
(1)抗心磷脂抗體增高。
(2)血中測(cè)到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM達(dá)2次以上，2次檢測(cè)至少相隔6周。
(3)狼瘡抗凝集抗體。
(4)根據(jù)血栓和止血協(xié)會(huì)指南：血中測(cè)到狼瘡抗凝集抗體達(dá)2次以上，2次檢測(cè)至少相隔6周。

須鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性抗磷脂綜合征。單從臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室檢查很難確診PAPS。一個(gè)有中高滴度aCL或LA陽(yáng)性的患者，并有以下情況應(yīng)考慮PAPS可能：
①無(wú)法解釋的動(dòng)脈或靜脈血栓;
②發(fā)生在不常見(jiàn)部位的血栓(如腎或腎上腺);
③年輕人發(fā)生的血栓;
④反復(fù)發(fā)生的血栓;
⑤反復(fù)發(fā)作的血小板減少;
⑥發(fā)生在妊娠中晚期的流產(chǎn)。
靜脈血栓需與蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷癥、血栓性血小板減少性紫癜、纖溶異常、腎病綜合征、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、白塞病及與口服避孕藥相關(guān)的血栓等疾病相鑒別。
動(dòng)脈血栓需與高脂血癥、糖尿病血管病變、血栓閉塞性脈管炎、血管炎、高血壓等疾病相鑒別。
需要注意的是aPL的出現(xiàn)并不一定發(fā)生血栓，約12%的正常人中可以出現(xiàn)IgG或IgM類(lèi)aCL抗體陽(yáng)性。梅毒和AIDS、Lyme病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核等疾病分別有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗體陽(yáng)性率。一些藥物如酚噻嗪，普魯卡因胺、氯丙嗪、肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、奎寧,普耐洛爾和口服避孕藥也可以誘導(dǎo)出aPL;另外，有一些惡性腫瘤如黑色素瘤、腎母細(xì)胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出現(xiàn)aCL或抗體陽(yáng)性。