小兒過敏性紫癜別名:小兒Henoch-Schonlein綜合征
多為急性起病,首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,部分病例腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現。起病前1~3周常有上呼吸道感染史??砂橛械蜔帷⒓{差、乏力等全身癥狀。
1.皮膚紫癜 病程中反復出現皮膚紫癜為本病特征,多見于四肢及臀部,對稱分布,伸側較多,分批出現,面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色而消退,可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫,重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道癥狀 半數以上患兒出現反復的陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘,偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。
3.關節(jié)癥狀 出現膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛,活動受限,呈單發(fā)或多發(fā),關節(jié)腔有積液,可在數月內消失,不留后遺癥。
4.腎臟癥狀 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。腎臟癥狀輕重不一,多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型,伴血壓增高及水腫,稱為紫癜性腎炎,少數呈腎病綜合征表現;腎臟癥狀絕大多數在起病1個月內出現,亦可在病程更晚期發(fā)生,少數以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿,蛋白尿持續(xù)數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭。
5.其他 偶可發(fā)生顱內出血,導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語,還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現,偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎、心包炎,或累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘和肺出血。
典型病例診斷不難,若臨床表現不典型,皮膚紫癜未出現時,容易誤診為其他疾病,需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎、外科急腹癥等鑒別。
皮膚癥狀典型者,如紫癜在大腿伸側和臀部分批出現,對稱分布,大小不等,診斷并不困難。急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷也有較大幫助。1990年美國風濕病學會制訂的過敏性紫癜新的診斷標準如下:
1.可觸性紫癜。
2.發(fā)病年齡<20歲。
3.急性腹痛。
4.組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細胞浸潤。
上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。
1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史,皮疹常分布于全身,停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布,皮疹不隆起,無丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少,出血時間延長,骨髓象無改變。
2.關節(jié)型 關節(jié)腫痛者應與風濕性關節(jié)炎相鑒別,后者常有風濕活動,血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現急性游走性、不對稱性多關節(jié)炎,呈紅、腫、熱及觸痛,運動受限等,可助鑒別。
3.腹型 腹痛型過敏性紫癜患者應與急腹癥相鑒別,前者除有腹痛、腹瀉外,一般無肌緊張及反跳痛,而急腹癥除腹痛外,尚有肌緊張及反跳痛等,可助鑒別。
4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區(qū)別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關節(jié)癥狀,狼瘡性腎炎有多臟器損害,白細胞減少、血沉增快,狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。
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