小兒史-約綜合征別名：小兒惡性大皰性多形紅斑
本綜合征多見(jiàn)于青年及兒童期，主要臨床表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面。
1.全身中毒癥狀 病起高熱，體溫可高達(dá)38～41℃，嬰幼兒可出現(xiàn)高熱驚厥，發(fā)熱持續(xù)約2～3周。1～10天內(nèi)出現(xiàn)皮膚、黏膜損害，隨疾病進(jìn)入極期，全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎，X線胸部透視為斑片狀陰影。少數(shù)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，偶有發(fā)生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發(fā)生循環(huán)衰竭。
2.廣泛皮損 四肢、軀干、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑，尼氏征陰性。在1～2周內(nèi)反復(fù)發(fā)生，嚴(yán)重者融合成大片，泡破后大量漿液性滲出和糜爛面，形如二度燒傷。若無(wú)繼發(fā)感染1～4周后結(jié)痂脫屑，不留瘢痕。皮損可遷延3～6周。
3.黏膜損害
(1)消化道表現(xiàn)：幾乎所有病例均有口腔炎，表現(xiàn)為大泡、糜爛、出血和結(jié)痂，因疼痛而吞咽困難和流涎，少數(shù)病例胃、小腸乃至直腸肛門(mén)亦有黏膜糜爛，而出現(xiàn)腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害，國(guó)內(nèi)王尚蘭等以及國(guó)外資料都稱(chēng)發(fā)生率為100%。
(2)眼部癥狀：Maureen等認(rèn)為急性結(jié)膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現(xiàn)本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎癥的發(fā)生率為80%～90%。
(3)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。
(4)呼吸道表現(xiàn)：鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛，出現(xiàn)聲音嘶啞和呼吸困難。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，可以做出診斷。
1.天皰瘡 經(jīng)過(guò)緩慢，全身中毒癥狀較輕，水皰基底無(wú)炎癥，尼氏征陽(yáng)性。細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)有無(wú)皰瘡細(xì)胞。
2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類(lèi)似，但有服藥史，預(yù)后較好。
3.中毒性表皮壞死松解癥(Lell病) 癥狀較本病更嚴(yán)重，發(fā)病急劇，經(jīng)過(guò)迅速，皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死，故皮膚呈暗紫紅色，尼氏征陽(yáng)性。
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