正常情況下，不應捫及脾臟;于仰臥位、側臥位肋緣下捫及脾臟示其體積超過正常1倍。小兒腹壁較薄，于仰臥位易捫及。正常新生兒脾可在肋緣下1～2cm捫及，1周歲以后，脾臟在肋緣下不應捫及。觸診法不能確定脾臟大小時，可采用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大，正常脾濁音界在左腋中線9～11肋之間，厚度為4～7cm，前方不超過腋前線。肝左葉腫大、左腹膜后腫塊、胰腺囊腫、結腸脾曲、結核性腹膜炎伴網(wǎng)膜腫塊，常易與脾大相混淆，應注意鑒別。
1.感染性疾病
(1)急性感染性疾?。?br /> ①病毒感染：
A.風疹：脾可以腫大，但多為輕度。
B.幼兒急疹：臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹、枕部淋巴結腫大，脾可輕度腫大，熱退疹出，皮疹為淡紅色皮疹。
C.傳染性單核細胞增多癥：系由EB病毒引起，表現(xiàn)有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結和脾臟腫大。外周血淋巴細胞總數(shù)增高，且10%以上為非典型性淋巴細胞。
D.全身性巨細胞包涵體病(general giant cell inclusion disease)：為巨細胞包涵體病毒感染所致，可為先天性或后天性感染，先天性癥狀明顯。臨床常有黃疸、紫癜、肝脾腫大，常伴有嗜睡、驚厥、腦積水、小頭畸形等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。
E.病毒性肝炎：有黃疸、肝功能損害，肝臟中度腫大，脾臟輕度腫大。
②細菌性感染：
A.敗血癥：常有脾臟腫大，多為輕度腫大，質(zhì)軟。
B.傷寒、副傷寒：臨床上都有發(fā)熱，輕度脾腫大，白細胞計數(shù)減少，分類計數(shù)淋巴細胞相對增多。
C.感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)：常有脾腫大，為輕度，質(zhì)較軟，可有輕度壓痛，若發(fā)生梗死時則疼痛劇烈。當原有心瓣膜疾患的病兒出現(xiàn)原因不明的1周以上的發(fā)熱，伴貧血、皮膚瘀點、心臟雜音變化時應考慮感染性心內(nèi)膜炎的可能性。超聲心動圖發(fā)現(xiàn)贅生物可確診。
D.脾膿腫：罕見，國內(nèi)病例報道甚少，常繼發(fā)于脾靜脈血栓形成、敗血癥及腹腔等化膿感染。也有原發(fā)病灶不清楚的病例，臨床上有敗血癥的表現(xiàn)，外周血白細胞計數(shù)增高及核左移。查體脾腫大，脾觸診有某一區(qū)域的壓痛及波動感，脾區(qū)疼痛放射至左肩部，咳嗽可使疼痛加劇。本病若并發(fā)脾周圍炎，脾區(qū)可聽及摩擦音，觸及摩擦感。脾超聲波有助于診斷，脾穿刺抽膿可以確定診斷。
E.急性粟粒性結核：多見于免疫力低下患兒。持續(xù)高熱，中毒癥狀重，常有肝、脾、淋巴結腫大。
③立克次體感染、斑疹傷寒及蜣蟲?。壕捎衅⑴K輕度腫大。
④螺旋體感染：鉤端螺旋體病、鼠咬熱、及回歸熱。
⑤寄生蟲感染：瘧疾、黑熱病、弓形體病、血吸蟲病、包蟲病等。
A.瘧疾：脾腫大為本病常見體征。
B.黑熱?。翰∽冎饕奂皢魏?巨噬細胞系統(tǒng)，有明顯脾腫大。常有不規(guī)則發(fā)熱、貧血、消瘦、骨髓穿刺查見黑熱病小體可以確診。
(2)慢性感染性脾腫大：
①慢性病毒性肝炎：脾腫大比急性者為多，多為輕度腫大，質(zhì)硬，無壓痛。多有急性病毒性肝臟病史。
②慢性血吸蟲病：發(fā)熱、消化道癥狀、肝脾腫大。
③慢性瘧疾(chronic malaria)：脾臟可極度腫大，質(zhì)較硬，外周血不易查見瘧原蟲，腎上腺素擊發(fā)試驗常陰性。依據(jù)既往瘧原蟲病史及流行病史，骨髓查見瘧原蟲有助于診斷。
④結節(jié)病(sarcoidosis)：病因不明，較罕見，可累及全身各系統(tǒng)。50%～60%累及肝臟和脾臟，故有肝、脾、淋巴結腫大。
⑤組織胞漿菌病(histoplasmosis)：由莢膜組織胞漿菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴結為主的深部真菌病，多見于6～24個月病兒。臨床表現(xiàn)多種多樣，常有肝、脾、淋巴結腫大，組織胞漿菌皮試陽性。骨髓涂片查見巨噬細胞內(nèi)莢膜組織胞漿菌孢子，血、骨髓、淋巴結抽膿液和痰液等真菌培養(yǎng)可助診斷。
⑥弓形體病(toxoplasmosis)：系由弓形體屬原蟲引起的全身感染性疾病，呈亞急性經(jīng)過。本病分為急性先天型弓形體病和后天獲得性弓形體病。先天型弓形體病，出生時即有嚴重黃疸，皮膚斑丘疹、紫癜和肝脾腫大，同時伴有驚厥、脈絡膜視網(wǎng)膜炎等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征。后天感染早期無癥狀，嬰兒期驚厥及發(fā)育落后，肝脾腫大。
⑦先天性梅毒：可有輕度脾腫大，多數(shù)病例可無癥狀。
⑧布魯菌病(brucellosis)：由布魯菌引起，為人畜共患疾病，常通過進食患病的牛羊乳、肉或與患病牛羊密切接觸而患病。臨床上常有周期性、波浪狀反復發(fā)熱，若不經(jīng)治療可持續(xù)數(shù)月之久。可有寒戰(zhàn)、出汗、關節(jié)神經(jīng)痛，淋巴結及肝脾腫大。70%～80%病例骨髓檢查可獲得致病菌。布氏桿菌皮試及血清凝集試驗可為陽性。鏈霉素、磺胺對本病治療效果好。
2.非感染性脾腫大(noninfectious splenomegaly)
(1)充血性脾腫大(congestive splenomegaly)：
①門脈高壓癥(portal hypertension)：門靜脈高壓可引起充血性脾腫大，當充血的原因去除后，腫大的脾可回縮。晚期病例由于纖維組織及網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生，即使去除病因，脾腫大也無明顯回縮。小兒時期引起門靜脈高壓癥的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞。脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血癥、臍靜脈插管并發(fā)癥、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部腫塊壓迫等有關。門脈高壓癥可分為肝內(nèi)和肝外兩型。兩型門脈高壓的共同特點為嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。脾腫大可伴有貧血、外周血全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現(xiàn)。
A.肝外型門脈高壓癥：本病出現(xiàn)上消化道癥狀(嘔血及黑便)較早;腹水較少見且易消退;脾臟顯著腫大伴脾功能亢進，可有新生兒敗血癥、臍患病史，或有臍靜脈插管史，而無肝炎病史。
B.肝內(nèi)型門脈高壓癥：常見于慢性肝炎肝硬化、壞死后性肝硬化、晚期血吸蟲病肝硬化、先天性膽管狹窄等。嘔血、便血、及其他消化道癥狀出現(xiàn)較肝外型晚。本病好發(fā)于2～12歲之間，消化道出血的同時常伴有營養(yǎng)不良。多有頑固性腹水，肝功能異常伴凝血功能障礙，肝大或縮小，質(zhì)地硬可捫及結節(jié);顯著脾腫大常伴有脾功能亢進。門靜脈造影是診斷本病的主要方法。個別診斷困難的病例，需經(jīng)剖腹探查才確定診斷。
②慢性充血性心力衰竭(chronic congestive heart failure)：多見于學齡兒，長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾腫大，但較少見。
③縮窄性心包炎(constrictive pericarditis)：為心源性慢性梗阻性充血，85%有脾腫大，多為輕度。
④門靜脈血栓形成(portal thrombosis)：十分罕見，可分為急性和慢性兩種。均有脾腫大。急性型常繼發(fā)于脾切除術、門靜脈手術、門靜脈感染或創(chuàng)傷之后。其主要臨床表現(xiàn)為急性腹痛、腹脹、嘔吐、嘔血和便血。慢性門靜脈血栓形成比急性者多見。常見于肝硬化，其次為肝癌或腹腔內(nèi)其他臟器壓迫、侵蝕門靜脈?；純嚎捎懈顾⑵⒛[大和脾功能亢進。本病肝臟極少腫大，以脾臟腫大為明顯，此點可與肝靜脈阻塞相區(qū)別。脾門靜脈造影是診斷本病的主要方法。部分病人經(jīng)手術探查方能確診。
⑤肝靜脈阻塞綜合征(Budd-Chiari syndrome)：臨床罕見。國內(nèi)僅報道少數(shù)病例，多有血栓形成引起。原發(fā)型少見，多為繼發(fā)性，分急性與慢性兩型。急性型主要表現(xiàn)為腹痛、輕度黃疸、肝大、腹水。慢性型除有腹痛、肝大和消化不良外，尚有脾大、腹水。下腔靜脈造影確定診斷。本病預后差。
(2)血液?。憾喾N血液病例均可有脾腫大，并且常伴有肝臟和淋巴結不同程度的腫大。
①新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn)：多生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸、脾大、貧血。常由母嬰ABO、Rh血型不合所致。
②溶血性貧血(hemolytic anemia)：例如遺傳性球型紅細胞增多癥、地中海貧血、自家免疫性溶血型貧血等。常有家族史，脾腫大明顯，質(zhì)地較硬，黃疸較輕，肝臟腫大。
③特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)：急性型脾不大，慢性型常有輕度脾腫大。
④缺鐵性貧血(iron-deficiency anemia)：常可有輕到中度的肝脾腫大。
⑤白血病(leukemia)：白血病常伴有脾腫大。明顯腫大者以淋巴細胞型白血病為多，其次為粒細胞型，單核細胞白血病多為輕度脾腫大。急性及慢性白血病，特別是慢性粒細胞白血病脾呈重度腫大，急性淋巴細胞白血病肝脾腫大較急性粒細胞白血病明顯。
幾種少見白血病如紅白血病、毛細胞白血病、組織嗜堿細胞白血病、嗜酸粒細胞白血病、嗜堿粒細胞白血病、漿細胞白血病、淋巴肉瘤細胞白血病、巨核細胞白血病等都有不同程度脾腫大，但都極為罕見，故選擇其中數(shù)種簡述如下。
A.紅白血病(erythroleukemia)：是造紅細胞組織惡性增生的急性或慢性增生性疾病，最終可轉變?yōu)榧毙粤＜毎籽　ＥR床特點有進行性貧血伴發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結腫大，外周血有各期幼紅細胞及幼稚粒細胞出現(xiàn)，主要為原紅及早幼紅細胞，并有形態(tài)異常、核漿發(fā)育不平衡，常有多分葉核，幼紅細胞呈巨幼樣變，成熟紅細胞大小不等，染色過深或正常，血小板也可見畸形。骨髓象示紅細胞系統(tǒng)和粒細胞系統(tǒng)同時增生，但以紅細胞系統(tǒng)增生明顯，有核紅細胞以中幼紅、晚幼紅為主，幼紅細胞>50%，且有核紅細胞呈巨幼樣變和畸形變，伴成熟停滯及環(huán)鐵粒幼細胞(如有核紅巨幼變和畸形改變不明顯，則粒紅比例1∶1甚至倒置)有診斷價值。粒細胞系統(tǒng)幼稚粒細胞明顯增生，以原粒細胞和早幼粒細胞占優(yōu)勢>30%。組織化學檢查見有核紅細胞PAS染色多呈陽性反應，中性粒細胞堿性磷酸酶常減低，有利于本病診斷。本病貧血給鐵劑、維生素B12、皮質(zhì)激素治療無效。
B.毛細胞白血病(hairy cell leukemia)：為一種淋巴網(wǎng)狀細胞惡性增生疾病，國外報道占白血病發(fā)病率的2%～3%，國內(nèi)近年來報道逐漸增多。本病多見于男性，男女之比為6∶1，大多數(shù)病例起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為貧血、乏力、消瘦、發(fā)熱、皮膚和黏膜有出血點、左季肋部不適。體征有脾臟顯著腫大，淋巴結常不腫大或僅輕度腫大。實驗室檢查外周血紅細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)均減少，呈正細胞正色素貧血表現(xiàn)，外周血涂片檢查可見異常單核細胞及特征性的毛細胞。典型的毛細胞有不規(guī)則纖細突起，狀如毛發(fā)，其命名即由此而來。細胞胞漿中可觀察到核糖體片層復合體或空泡，組化染色毛細胞過氧化物酶、蘇丹黑、堿性磷酸酶均呈陰性反應，部分病例毛細胞糖原染色陽性、酸性磷酸酶陽性且不被左旋酒石酸抑制(淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞可被左旋酒石酸抑制)。典型病例骨髓涂片檢查特征性的毛細胞可占細胞分類計數(shù)的50%～80%，但骨髓穿刺常干抽。骨髓活檢可見大量毛細胞浸潤。脾、肝、淋巴結病理學檢查可見毛細胞浸潤形成瘤性結節(jié)之病變。診斷主要依據(jù)臨床癥狀、體征及外周血、骨髓或其他器官找到毛細胞。本病呈慢性經(jīng)過，預后較差。目前尚無有效療法，單一或聯(lián)合化療、脾X線照射效果不明顯。潑尼松治療有一定療效，但不能維持。伴有脾功能亢進者行脾切除術后可使病情明顯緩解。
C.巨核細胞白血病(megakaryocytic leukemia)：可分急性、慢性兩型，慢性型較為多見。臨床特點有進行性貧血、顯著的肝脾腫大，淋巴結腫大可不明顯，常有血栓形成和出血傾向。外周血紅細胞減少，可見幼稚紅細胞。血小板增高，可達數(shù)百萬，并有畸形血小板，偶可找到幼稚巨核細胞，白細胞總數(shù)可增高，分類中性粒細胞增加，可見幼稚粒細胞，出血時間延長。骨髓、肝、脾、淋巴結穿刺涂片病理檢查可見巨核細胞明顯增生，可以確診。病檢主要發(fā)現(xiàn)為不典型的巨核細胞，原巨核細胞多見，胞體小，核似非絲狀分裂，在中央有一切跡或兩相，并可見核仁。
D.組織嗜堿細胞白血病(tissue basophile cell leukemia)：又稱為肥大細胞白血病，臨床十分罕見，華西醫(yī)科大學附一院曾有病例報道。該病具有白血病的特征，即貧血、出血、發(fā)熱、骨骼疼痛、肝脾腫大，部分病例有色素性蕁麻疹。外周血白細胞增高，組織嗜堿細胞可占10%～81%。該細胞呈梭形、長尾形或不規(guī)則形，胞漿內(nèi)充滿圓形大小均勻的深藍色嗜堿性顆粒。外周血無(或)僅少量幼稚細胞，血小板可降低，紅細胞計數(shù)和血紅蛋白輕度降低。骨髓組織嗜堿細胞明顯增生，占18%～85%，嗜堿粒細胞輕度增加，幼稚粒細胞不增加。本病診斷主要依賴于形態(tài)學和特殊組織化學改變。骨髓中組織嗜堿細胞(肥大細胞)成堆或散在分布，形態(tài)多樣，胞漿內(nèi)含嗜堿顆粒。過氧化物酶和蘇丹黑B染色均陰性，而糖原染色陽性且不被淀粉酶消化，可與嗜堿粒細胞區(qū)別。肝脾淋巴結等病理活檢證實各器官組織嗜堿粒細胞浸潤可以確診本病。
E.漿細胞白血病(plasma cell leukemia)：小兒極少見，是一種漿細胞增生性疾病。發(fā)病可有兩種形式：一種是發(fā)病早期即表現(xiàn)為白血病，另一種是以多發(fā)性骨髓瘤發(fā)ç—…，以后轉變?yōu)é—ˆ{細胞白血病。實驗室檢查外周血白細胞超過10×109/L，漿細胞計數(shù)可占20%以上。紅細胞與血小板減少。骨髓增生明顯活躍或極度活躍，異常漿細胞可占90%。X線攝片約50%病例可見骨質(zhì)改變，顯示骨質(zhì)彌漫性疏松，溶骨現(xiàn)象或病理性骨折等。本病化療效果差，預后差，平均病程4～8個月。
F.淋巴肉瘤細胞白血病(lymphosarcoma cell leukemia)：多發(fā)生于淋巴肉瘤的末期和放射治療后，其發(fā)病率為20%，其中小兒多見占13%。診斷要點為淋巴結無痛性進行性腫大以后，出現(xiàn)急性白血病的臨床表現(xiàn)，常伴有肝脾腫大。外周血和骨髓可見大量的原始及幼稚淋巴細胞，淋巴結切片或印片可見大量的淋巴肉瘤細胞。本病因屬淋巴肉瘤晚期，聯(lián)合化療可暫時緩解病情，易復發(fā)，預后極差。
⑥惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不規(guī)則周期性發(fā)熱、淋巴結腫大及肝脾不同程度腫大。其中，霍奇金病肉芽腫型約50%有脾腫大，濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。霍奇金病偶有以脾腫大為突出體征者，脾臟可極度腫大而無全身淺表淋巴結腫大。
⑦惡性組織細胞增生癥(malignant histiocytosis)：約90%病例有脾腫大，且迅速增大，但也有少數(shù)患者肝脾淋巴結始終不大。
⑧家族性嗜酸粒細胞增多癥(familial eosinophilia)：極罕見。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大、血清球蛋白增多。外周血嗜酸粒細胞計數(shù)常在50×109/L以上，骨髓中嗜酸粒細胞亦增多。
⑨特發(fā)性嗜酸粒細胞過多綜合征(idiopathic eosinophilia syndrome)：為常染色體顯性遺傳性疾病。發(fā)病年齡多在20～40歲，小兒亦有報道。早期癥狀為心肺功能不全，巨大心臟多為二尖瓣關閉不全所致。發(fā)熱、肝脾腫大、外周血和骨髓中嗜酸粒細胞增多為其主要臨床表現(xiàn)。
⑩原發(fā)性巨球蛋白血癥(primary macroglobulinemia)：少見。屬淋巴漿細胞病，病因不明，以老年人為多，男多于女?？捎畜w重下降、乏力、貧血、反復感染等表現(xiàn)。肝脾淋巴結腫大，淋巴組織增生尤其漿細胞惡性增生，血清中出現(xiàn)大量單克隆IgM。巨球蛋白血癥可使血液黏滯。導致心力衰竭，影響主要器官的血液供應。本病預后差，多于幾個月或幾年內(nèi)死亡。使用血漿分離可降低血液黏稠度，青霉胺可使巨球蛋白分解，暫時緩解癥狀。近年來主張使用苯丁酸氮芥(瘤可寧)和環(huán)磷酰胺治療。
真性紅細胞增多癥(polycythemia vera)：又稱為脾腫大性紅細胞增多癥(splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓增殖綜合征。外周血紅細胞數(shù)量超過正常值，血紅蛋白、血細胞比容亦相應增高，即外周血紅細胞數(shù)高于6×1012/L，血紅蛋白大于180g/L，血細胞比容大于52%。本病分原發(fā)和繼發(fā)å…©åž‹。繼發(fā)者常繼發(fā)于動脈血氧飽和度降低，高山地區(qÅ«)居住者、新生兒、肺源性心臟病、高鐵血紅蛋白血癥等，常有肝脾腫大。
感染中毒性貧血：發(fā)生在嬰兒期除表現(xiàn)小細胞低色素性貧血及慢性感染外，還伴有髓外造血，肝脾腫大。
大理石骨病(marble bones)：又稱石骨癥或骨骼石化癥(osteopetrosis)，為遺傳性疾病。可分為重型(常染色體隱性遺傳)和輕型(常染色體顯性遺傳)。臨床特點為為難治性貧血且X線示骨密度增加，髓腔幾乎消失。甲狀腺分泌降鈣素過多可能為其發(fā)病原因。重型病例生后1個月有蒼白、肝脾和全身淋巴結腫大，此外，還有特殊面容，表現(xiàn)為頭大、前額突起、眼距增寬、鼻扁平;視力減退、顱內(nèi)壓增高等。輕型癥狀與重型相似，但兒童時期不明顯，常在青春期后出現(xiàn)癥狀體征。外周血呈正細胞正色素貧血，有不同程度的全血細胞減少，血片可見幼稚粒細胞和幼稚紅細胞。骨髓穿刺困難，骨皮質(zhì)硬，常干抽。骨髓呈再生障礙性貧血骨髓象。重度貧血患兒需輸血治療，并給予抗生素防治感染。腎上腺皮質(zhì)激素治療，能改善血常規(guī)及電解質(zhì)代謝紊亂，可用潑尼松7.5～10mg，隔天口服。脾腫大或脾功能亢進的病例可行脾切除術，可減輕溶血和血小板減少的癥狀。
原發(fā)型骨髓纖維化(primary myelofibrosis)：是骨髓發(fā)生彌漫性纖維組織和骨質(zhì)增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病，病因不明，兒童十分罕見。近年來研究表明，本病是以成纖維細胞、成骨細胞為主要增殖細胞的骨髓惡性增生性疾病?？煞譃槁孕?、急性型和兒童型。小兒期患者以兒童型為主，多見于3歲以下。女性多于男性。起病急，有貧血、肝脾淋巴結腫大，伴發(fā)熱。也有出血、骨痛以及脾栓塞等癥狀。20%病例可轉為急性粒細胞白血病而死亡。外周血呈中度正色素貧血(若出血多時可呈低色素)，葉酸缺乏時可呈巨幼變，80%病例可出現(xiàn)有核紅細胞、幼稚粒細胞和淚滴紅細胞，網(wǎng)織紅細胞增高。骨穿多部位不易獲取。骨髓活檢，顯示不同部位的纖維化和骨質(zhì)硬化，巨核細胞增多，血小板聚集成堆。X線照片30%～70%呈骨質(zhì)硬化征，顯示有骨質(zhì)密度不均勻增加，伴斑點狀透亮區(qū)(毛玻璃現(xiàn)象)，骨內(nèi)膜可呈不規(guī)則花邊樣增厚。兒童型多無典型改變。肝、脾、淋巴結穿刺出現(xiàn)粒系統(tǒng)、紅系統(tǒng)、巨核系統(tǒng)的髓外造血，以巨核細胞增生最為明顯。其他實驗室檢查有血清維生素B12含量減少或正常，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。血清尿酸含量增加等。
診斷依據(jù)臨床特點、骨髓活檢及X線片征。應與繼發(fā)性骨髓纖維化相鑒別。后者骨髓外周血常規(guī)改變與本病相似，但能找到致病的原發(fā)疾患，如腫瘤轉移、結核感染、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥，其原發(fā)疾患有各自的臨床特點。
目前無特殊治療。貧血嚴重者可輸血，但應嚴格掌握指征。雄性激素、丙酸睪酮、甲睪酮、司坦唑醇(康力龍)能使部分病例貧血獲得改善。有免疫性溶血和血小板計數(shù)低者應用激素(潑尼松)治療有效。脾重度腫大及白細胞計數(shù)增高者、骨髓損害不重者，可用白消安(馬利蘭)治療。白消安劑量為2～4mg/d(劑量不宜過大)，3～4周改為2mg/d維持。脾切除治療用于巨脾、脾栓塞絞痛、脾功能亢進。輸血無效。但切脾后可引起肝臟迅速腫大、血小板增高導致血栓形成，故應慎重選擇。
脾功能亢進：脾臟的功能增強(破壞循環(huán)血細胞)，導致外周血細胞減少為單純粒細胞或全血細胞減少。骨髓造血增加及脾腫大。常繼發(fā)于另一疾病，可通過治療原發(fā)病或必要時通過脾切除而治愈。
(3)網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞?。?br /> ①郎漢斯細胞組織細胞增生癥：常有典型的皮疹、骨損害、肝脾腫大等。
②家族性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增多癥(familial reticuloendotheliosis)：常有家族史?？杀憩F(xiàn)為發(fā)育障礙、濕疹、肝脾淋巴結腫大，可反復感染。外周血全血細胞減少，血清丙種球蛋白增高。晚期骨髓漿細胞、組織細胞和嗜酸粒細胞增多。X線胸片示肺部浸潤陰影。無特殊治療。
③海藍組織細胞綜合征(sea-blue histiocyte syndrome)：可分為原發(fā)性和繼發(fā)性(獲得性)兩型，骨髓內(nèi)有大量的胞漿染成藍色而不透明的組織細胞。原發(fā)性海藍組織細胞綜合征病例常有肝脾腫大、血小板減少、溶血性貧血。本病可能因體內(nèi)黏多糖代謝異常造成堆積所致。獲得性者常繼發(fā)于特發(fā)性血小板減少性紫癜，慢性肉芽腫，高脂蛋白血癥，尼曼-匹克病，地中海貧血，真性紅細胞增多癥等。繼發(fā)性病例骨髓除有海藍組織細胞外，還有原發(fā)性疾病的癥狀和體征，如輕度貧血、紫癜、肝脾腫大(以脾大為主)、淋巴結不腫大、少數(shù)可有黃疸。實驗室檢查外周血白細胞計數(shù)下降，血小板計數(shù)降低，骨髓中可見大量海藍組織細胞是診斷本病的主要依據(jù)，但尚須進一步尋找病因，除外獲得性以后，方能診斷為原發(fā)性海藍組織細胞綜合征。原發(fā)性者尚無滿意治療方法。有作者認為切脾可能改善癥狀。繼發(fā)性患者應治療原發(fā)病。合并感染、出血、肝功能損害者對癥治療。
(4)結締組織病和變態(tài)反應性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節(jié)性多動脈炎、幼年型類風濕病、費耳替綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。
①系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)：1.7%～8.1%病例可有輕度脾臟腫大。
②皮肌炎(dermatomyositis)：單核巨噬細胞增殖及浸潤可致脾臟腫大。
③結節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodose)：小兒少見。單核巨噬細胞增生、脾梗死或動脈炎可致脾臟腫大。
④幼年型類風濕性關節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis)：可有肝脾和淋巴結腫大。
⑤費耳替綜合征(Felty syndrome)：可有脾臟腫大、貧血及粒細胞減少。
⑥特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)： 臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的發(fā)熱、咳嗽和咯血，并有蒼白、乏力、心悸，肝脾輕度腫大。
(5)代謝性疾病：
①戈謝病(Gauchers disease)：又稱腦苷脂網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞病，為葡萄糖腦苷脂酶缺陷所致，常染色體隱性遺傳。葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞內(nèi)大量沉積。
本病分嬰兒型、幼年型和成人型。三型均具有肝脾腫大及骨髓中戈謝細胞浸潤。
②尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)：又稱含神經(jīng)磷脂網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞病，系一種家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病，常染色體隱性遺傳。因神經(jīng)磷脂酶缺陷而引起神經(jīng)磷脂在單核-巨噬細胞系統(tǒng)中蓄積，肝、脾、淋巴結、骨髓等處有大量的含神經(jīng)磷脂的網(wǎng)狀細胞。
③胱氨酸病(cystinosis)：本病為常染色體隱性遺傳，以胱氨酸在肝脾、骨髓、淋巴結、粒細胞、腎臟、角膜和甲狀腺中沉積為其特征。胱氨酸主要沉積在細胞溶酶體中，使細胞受損害乃至死亡。
④黏多糖病Ⅰ型 (Hurler綜合征)：早期即可出現(xiàn)肝脾腫大。
(6)脾腫瘤(splenic tumor)：原發(fā)性脾惡性腫瘤罕見，惡性腫瘤轉移到脾也極少見。如脾良性腫瘤有錯構瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤。惡性的有血管內(nèi)皮瘤、纖維肉瘤、淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細胞瘤，還有轉移性腫瘤。脾腫瘤脾臟腫瘤可致脾臟腫大，質(zhì)硬，表現(xiàn)不平滑。
(7)脾囊腫(splenic cyst)：罕見?？煞譃檎嫘院图傩云⒛夷[兩類。真性囊腫進一步分為表皮性(如皮樣囊腫)、內(nèi)皮性(如淋巴管囊腫)及寄生蟲性(如包蟲病)三種。先天性多囊脾(與多囊腎及多囊肝同時存在)亦應為真性囊腫。假性囊腫又稱繼發(fā)性囊腫，多為損傷后脾臟陳舊性血腫或脾梗死液化形成。分為出血性、血清性及炎癥性三種。脾囊腫患兒在查體時可于左上腹捫及囊樣腫塊，柔軟、光滑、有波動感，多無移動。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)脾區(qū)囊性腫物。
首先應明確脾臟是否腫大，腫大的程度、硬度，表面是否光滑，然后結合病史，其他系統(tǒng)的體征和必要的實驗室檢查綜合分析。
1.病史及臨床表現(xiàn)
(1)發(fā)病年齡及家族史：先天性溶血性貧血，發(fā)病年齡早，常有家族史。不同疾病有不同的發(fā)病年齡。戈謝病、尼曼-匹克病多見于嬰兒。
(2)傳染病接觸史和流行病史：血吸蟲病患者多來自血吸蟲病流行區(qū)，有疫水接觸史。瘧疾、黑熱病常為地方性傳染病。病毒性肝炎、結核患兒常有接觸史。
(3)起病方式與病程：細菌性、病毒性所致急性感染性脾腫大起病多急驟。脾腫大的時限可長可短，血液病性脾腫大多數(shù)病程長。
(4)伴隨癥狀：
①伴發(fā)熱：脾腫大有發(fā)熱及自發(fā)性疼痛或壓痛多為感染所致。常見于全身感染性疾病，如敗血癥、脾周圍炎、脾膿腫、黑熱病、慢性瘧疾和恙蟲病等。脾腫大伴淋巴結腫大和發(fā)熱，多為病毒感染所致，如幼兒急疹、風疹，病兒表現(xiàn)為淋巴結腫大、發(fā)熱突出，偶有脾腫大。脾腫大伴發(fā)熱而缺乏感染的證據(jù)，應考慮惡性腫瘤的可能。
②伴貧血、黃疸：多為溶血性貧血。脾和淋巴結腫大伴有發(fā)熱、肝大、貧血、出血傾向多為白血病、惡性組織細胞增生癥或惡性淋巴瘤晚期等。
③伴消化道出血：考慮為淤血性脾大。
④伴肝脾區(qū)的疼痛：肝脾區(qū)疼痛有一定的診斷價值。肝痛提示肝內(nèi)炎癥、急性淤血或惡性腫瘤。脾區(qū)痛多為脾栓塞、脾周圍炎。先天性代謝障礙性疾患多無肝脾區(qū)疼痛。
⑤其他伴隨癥狀：了解有無泌尿道癥狀如尿色或血尿等。是否伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和智能低下等。
總之，脾臟腫大常為全身性疾患的一個組成部分，故詢問病史應全面仔細。
2.體格檢查
(1)脾臟檢查：注意脾臟質(zhì)地、表面光滑度、脾切跡的位置，有無壓痛，還注意與游走脾鑒別。脾腫大可依大小分為3度。
①輕度腫大：深吸氣時脾下緣剛可觸及(或)在鎖骨中線肋緣下小于3cm。
②中度腫大：脾超過肋緣下3cm。中度脾大多見于急性白血病，各種先天性慢性溶血性貧血，惡性淋巴瘤等。
③重度腫大(巨脾)：脾腫大超過臍平線，甚至達盆腔。常見于晚期血吸蟲病、慢性瘧疾、慢性粒細胞白血病、充血性脾腫大、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、戈謝病、遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血綜合征、雅克什綜合征等。
(2)注意與脾腫大有關疾病的體征：檢查有無黃疸、貧血、出血點、淋巴結腫大、肝大、蜘蛛痣、肝掌及肝硬化的體征，有無腹壁靜脈怒張，有無腹水及雙下肢水腫等。疑為腫瘤時應注意檢查其他腹部腫塊情況。同時，心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查均不可遺漏。

脾腫大只是臨床疾病常見的體征之一，須盡早明確病因的鑒別，根據(jù)病史、癥狀、體征和相應的實驗室、輔助檢查明確。