å°å…’眼外肌麻痹-視網(wÇŽng)è†œè‰²ç´ è®Šæ€§-心臟傳導阻滯綜åˆå¾åˆ¥å：å°å…’Kearns-Sayre綜åˆå¾
本病å¾æ‚£è€…一般起病于兒童時期，常為單發(fÄ)而無顯性家æ—éºå‚³å²ï¼Œå…¶è‡¨åºŠç‰¹é»žæœ‰ï¼š
1.進行性眼肌麻痹 眼瞼下垂ã€çœ¼çƒé‹å‹•éšœç¤™ã€å®šå‘力差。
2.視網(wÇŽng)è†œè‰²ç´ è®Šæ€§ 視神經(jÄ«ng)èŽç¸®ã€è¦–力å—æ。
3.心臟傳導阻滯 少數(shù)患者å¯æœ‰é (yù)激綜åˆå¾ç‰å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ã€å¿ƒè‡Ÿåœæ。
4.高音調(dià o)è€³è¾ å‰åºæ害ã€è½åŠ›å–ªå¤±ã€‚
5.全身性肌無力。
å°é’少年期起病，并具有上述臨床表ç¾(xià n)，çµ(jié)åˆç›¸æ‡‰(yÄ«ng)檢查å¯ä»¥åšå‡ºè¨ºæ–·ï¼šä¸‰å¤§ä¸»å¾é€²è¡Œæ€§çœ¼è‚Œéº»ç—¹ã€è¦–網(wÇŽng)膜病變ã€å¿ƒè‡Ÿå‚³å°Žéšœç¤™ã€‚
本病å¾é ˆèˆ‡ï¼š
1.鋸齒樣紅纖ç¶æ€§è‚Œé™£æ”£ç¶œåˆå¾é‘’別 該病å¾ç‰¹å¾æ˜¯è‚Œé™£æ”£ã€å…±æ¿Ÿå¤±èª¿(dià o)ã€è‚Œè‚‰è»Ÿå¼±ç„¡åŠ›ã€ç™²ç™‡å¤§ç™¼(fÄ)作，多有家æ—éºå‚³å²å¹¶ç”±æ¯é«”系傳給åŽä»£ã€‚
2.乳酸ä¸æ¯’性線粒體腦肌病綜åˆå¾é‘’別 該病å¾é™¤ä¸Šè¿°ç™¥ç‹€å¤–，尚有類å’ä¸ç™¼(fÄ)作的å癱，å盲åŠä¸æ¨žæ€§å¤±æ˜Žç‰ç‰¹é»žã€‚
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用藥指å—
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