小兒支氣管肺發(fā)育不全別名：小兒呼吸機(jī)肺
為早產(chǎn)嬰透明膜病后或遷延不愈或好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)呼吸窘迫及缺氧，面色蒼白、出汗、嗜睡、嘔吐、干咳、氣促、發(fā)紺、呼吸困難。輕度肋間隙凹陷，肺部有濕啰音和哮鳴音，有呼吸暫停發(fā)作，需吸氧和輔助通氣，病程遷延數(shù)周至數(shù)月，出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表現(xiàn)，如肝大、末梢水腫、頸靜脈怒張等。動(dòng)脈血?dú)夥治隹砂l(fā)現(xiàn)有低氧血癥和(或)高碳酸血癥。臨床上可見患兒生長(zhǎng)遲緩或停滯?；謴?fù)者于1～2歲內(nèi)常有反復(fù)下呼吸道感染，依賴氧和呼吸器生存。
1.病史 50%發(fā)生于出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，最多見于肺透明膜病，尤其并發(fā)PDA、氣壓傷和肺炎者。
2.臨床表現(xiàn) 臨床可分為4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：為急性呼吸窘迫階段，出現(xiàn)明顯的呼吸困難與發(fā)紺，與原發(fā)病的呼吸窘迫無(wú)法區(qū)分。第Ⅱ期(4～10天)：肺內(nèi)充氣甚少，肺變硬，肺順應(yīng)性下降，呼吸困難與發(fā)紺進(jìn)一步加重，可發(fā)生氣胸、縱隔氣腫，患兒常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：為向慢性期過(guò)渡的階段，肺部開始出現(xiàn)增生性變化。此時(shí)病情相對(duì)穩(wěn)定，但由于低氧血癥和通氣不足，患兒仍離不開氧，并需呼吸器維持。第Ⅳ期(1個(gè)月以后)：為慢性期，有廣泛的間質(zhì)纖維化和肺組織破壞，可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸衰竭，發(fā)展為肺心病，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、停滯，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鳴音，常繼發(fā)呼吸道感染導(dǎo)致死亡。此期病死率約40%，幸存者中約有1/3在3年后臨床和X線肺片逐漸恢復(fù)正常。
1.Wilson-Mikity綜合征 有學(xué)者認(rèn)為二病為一，但更多學(xué)者認(rèn)為是兩種疾病。雖然二者均易發(fā)生于早產(chǎn)嬰，且X線所見極似，但Wilson-Mikity syndrome主要與肺不成熟有關(guān)，一般無(wú)透明膜病和吸入高濃度氧與機(jī)械通氣損傷歷史;生后前幾天完全正常，多于生后1～3周才出現(xiàn)癥狀，起病隱匿。X線表現(xiàn)似BPD三期所見，彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)伴小囊狀透明區(qū)。此外常見肋骨骨折。近年來(lái)本病已少見。
2.巨細(xì)胞病毒感染和卡氏肺豬囊尾蚴病 參見相關(guān)內(nèi)容。
3.囊性纖維性變 參見相關(guān)內(nèi)容。此外尚應(yīng)與各種肺炎、肺出血和肺水腫等鑒別。
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