1.期前收縮型室性心動(dòng)過速 為惡性心律失常，易引起血流動(dòng)力學(xué)改變，早期患者精神差，面色蒼白，訴胸悶、心悸、氣促、心率快、心律齊、第1心音低鈍，若不及時(shí)糾正，可發(fā)展成心功能不全、肺水腫、休克等，或出現(xiàn)心室顫動(dòng)、阿-斯綜合征等表現(xiàn)。發(fā)作前大多有心肌受累的前驅(qū)癥狀。
2.特發(fā)性室性心動(dòng)過速 可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報(bào)道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無明顯誘因時(shí)亦可發(fā)生。發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸、心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥、休克等;亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時(shí)間長短不一可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈，甚至?xí)炟?、休克及心功能衰竭，但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動(dòng)過速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動(dòng)過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。
3.加速性室性心律 在各年齡階段均可發(fā)生，Van Hare報(bào)道12例新生兒發(fā)生加速性室性心律，Gaum報(bào)道4例學(xué)齡兒童發(fā)生，均無性別差異。因其室性心率接近竇性，一般均不發(fā)生明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，若伴心臟或全身性疾病時(shí)，臨床上主要呈現(xiàn)伴隨疾病的表現(xiàn)。加速性室性心律可見于正常小兒，常在體檢或常規(guī)心電圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，而不伴發(fā)作性頭暈、暈厥、心悸、氣促等表現(xiàn)。
4.尖端扭轉(zhuǎn)型室速 可發(fā)生于小兒各時(shí)期，最常見的癥狀是反復(fù)暈厥和(或)抽搐，常在運(yùn)動(dòng)、應(yīng)激、情緒緊張等時(shí)誘發(fā)，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發(fā)，發(fā)作頻率不一，有的頻繁發(fā)作數(shù)天。廣東醫(yī)學(xué)院附院曾診斷一例，每5～20分鐘發(fā)作1次，反復(fù)2天。有的發(fā)作稀疏，幾個(gè)月甚至幾年發(fā)作1次。發(fā)作持續(xù)時(shí)間由幾秒至幾分鐘不等，發(fā)作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯癥狀，但1天頻繁發(fā)作者可精神萎靡。發(fā)作時(shí)突然出現(xiàn)面色蒼灰或發(fā)紺，后出現(xiàn)四肢抽搐或無力，心率200～300次/min，心律絕對不整，心音強(qiáng)弱不一，甚至不能聽清。發(fā)作間歇期聽診常為竇性心動(dòng)過緩，心音弱或正常。部分患兒突發(fā)死亡。一般情況下，心臟X線、二維超聲和心室造影檢查可正常。反復(fù)發(fā)作者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大并心功能不全。
5.致心律失常性右心室發(fā)育不良(ARVD) ARVD的發(fā)病以較大學(xué)齡兒童和青少年多見，嬰幼兒亦有報(bào)道，男多于女。臨床表現(xiàn)差別很大，輕者無癥狀，重者反復(fù)發(fā)生暈厥，尤其在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)多見，甚至猝死，可并發(fā)心力衰竭，以右心衰竭為主。體檢頸靜脈充盈，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，部分心臟緩慢增大可出現(xiàn)心前區(qū)隆起，心室擴(kuò)大，心律不規(guī)則，可聞第3，第4心音，心音低鈍，胸骨左緣3～4肋間及心尖區(qū)司聞1/6～3/6級收縮期雜音，無舒張期雜音。部分患者僅反復(fù)發(fā)作暈厥和心律失常，無心力衰竭癥狀和體征，無癥狀者在常規(guī)體檢時(shí)可見心臟聽診異常，心電圖異常。 通常通過對體表心電圖的分析即可做出室速的診斷。應(yīng)用12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖記錄或12導(dǎo)聯(lián)24h心電監(jiān)測有很大幫助，因?yàn)?4h心電監(jiān)測的1個(gè)或2個(gè)監(jiān)測導(dǎo)聯(lián)會(huì)漏掉室速的一些診斷性特征。室速的明顯心電圖特征為異常的QRS波和室房分離。室速時(shí)QRS波可以很窄(例如新生兒期短至60ms)，亦可見QRS波群寬大畸形。QRS形態(tài)一般不具有診斷意義，最具有診斷意義的征象是室房分離。室房分離通常表現(xiàn)為P波頻率慢于QRS波頻率且與QRS波群無關(guān)聯(lián)。多數(shù)情況下，室速發(fā)作時(shí)存在室房分離，即使在小兒也是如此，但有時(shí)難以辨認(rèn)。室房分離的間接征象是心房奪獲融合波，奪獲圖形是一個(gè)早期出現(xiàn)的正常QRS波群與后續(xù)的室速Q(mào)RS波融合所致。其形成是由于房室結(jié)脫離不應(yīng)期而P波激動(dòng)恰巧到達(dá)房室結(jié)得以下傳至心室，即心室的心房奪獲。融合波的QRS形態(tài)介于正常與室速之間(圖4)。部分室速具有穩(wěn)定的1∶1逆向傳導(dǎo)而無室房分離和心房奪獲的特征，靜脈注射腺苷產(chǎn)生室房傳導(dǎo)阻滯，這時(shí)可以明確診斷室速。如果未發(fā)現(xiàn)室房分離，可以通過超聲心動(dòng)圖辨認(rèn)。M超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣開放非常不規(guī)則，不管體表心電圖QRS波如何規(guī)則，二尖瓣在某些舒張期不能完全開放。根據(jù)這一現(xiàn)象可對室速伴室房分離做出診斷。
許多室速患兒沒有明顯癥狀而室上速也可發(fā)生暈厥;小兒室性心動(dòng)過速時(shí)的心室率在120～300次/min，室上速的心率也可在類似范圍。因此，以有否癥狀與心率快慢難以將室速與異常QRS波形的其他心律失常相鑒別。
QRS波形的寬窄與是否規(guī)則對診斷也無多大幫助，明顯不規(guī)則的寬QRS波心動(dòng)過速見于多形性室性心動(dòng)過速(簡稱多形性室速)或預(yù)激綜合征伴心房顫動(dòng)(簡稱房顫);而窄QRS波心動(dòng)過速亦可見于室速或室上速，應(yīng)參照上述室速的其他特征做出診斷。
除了通過心動(dòng)過速時(shí)心電圖診斷室速外，應(yīng)仔細(xì)檢查竇性心律時(shí)心電圖，以發(fā)現(xiàn)異常情況，尤其注意有無QRS形態(tài)、Q-T間期和U波的異?；蝾A(yù)激波的存在等。

應(yīng)做心肌酶測定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。 為了明確病因，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖(UCG)和動(dòng)態(tài)心電圖檢測。竇性心律時(shí)的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長和少見的冠狀動(dòng)脈異常。UCG可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測則能夠了解室速的發(fā)作頻度、發(fā)作持續(xù)時(shí)間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、血液化驗(yàn)以及電生理檢查。
1.心電圖 有以下共同的改變：
(1)室性期前收縮：連續(xù)3次以上的室性早搏、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時(shí)間可不超過0.08s，心室率150～250次/min;
(2)可見竇性P波：P波與QRS波各自獨(dú)立，呈房室分離，心室率快于心房率;
(3)可出現(xiàn)室性融合波及心室奪獲：現(xiàn)將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，特發(fā)性室性心動(dòng)過速及特發(fā)性長QT綜合征并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)形室性心動(dòng)過速分別敘述。
2.電生理檢查 電生理檢查不是室速患者的必做項(xiàng)目。在施行這項(xiàng)檢查之前必須明確檢查目的并決定檢查的終點(diǎn)。檢查目的是誘發(fā)臨床表現(xiàn)的心律失常，而誘發(fā)出非持續(xù)性、非臨床表現(xiàn)的室速通常沒有意義。下面就室性心動(dòng)過速患兒的特殊性加以敘述。
(1)室速兒童電生理檢查指征：
①明確室速的診斷，對機(jī)制不明的寬ORS波心動(dòng)過速鑒別診斷。
②闡明室速的機(jī)制，根據(jù)其電生理特性鑒別心動(dòng)過速的電生理機(jī)制是折返、自律性抑或觸發(fā)活動(dòng)。
③確定室速起源點(diǎn)，指導(dǎo)射頻導(dǎo)管消融。
④評估植入體內(nèi)除顫器(ICD)的可行性。
⑤藥物電生理研究，篩選抗心律失常藥物，評價(jià)治療效果。
⑥對不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導(dǎo)致暈厥的心律失常，特別是臨床存在導(dǎo)致室速的誘因，如先天性心臟病術(shù)后。
(2)刺激方案：
①誘發(fā)室速：從單一期前刺激S2開始，基礎(chǔ)周長取決于竇性周期。如果心動(dòng)過速不能被誘發(fā)，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發(fā)則改變基礎(chǔ)周長重復(fù)上述期前刺激。刺激部位常規(guī)選擇右心室心尖部，如果不能誘發(fā)可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發(fā)，靜脈輸注異丙腎上腺素0.1μg/(kg·min)，重復(fù)上述步驟。
②如果室速被誘發(fā)，要立即評價(jià)其對血流動(dòng)力學(xué)的影響。如出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙要立即終止室速;在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定情況下，記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖室速圖形。室速持續(xù)超過30s定義為持續(xù)性室速。多數(shù)病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利于室速的診斷。注意與房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速、結(jié)室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導(dǎo)的室上速相鑒別。必要時(shí)精細(xì)標(biāo)測可發(fā)現(xiàn)室速的最早激動(dòng)部位。
③終止室速： A.自快于室速10～20次/min的頻率超速起搏開始，逐漸增加頻率。 B.單個(gè)(S2)或兩個(gè)(S2S3)室性期前刺激終止。 C.如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉(zhuǎn)復(fù)。
④了解藥物效果常規(guī)不進(jìn)行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征。試驗(yàn)?zāi)康氖橇私馐欠袼幬锟山K止心動(dòng)過速和(或)在用藥后能否誘發(fā)心動(dòng)過速。
⑤與電生理檢查結(jié)合進(jìn)行其他有創(chuàng)性檢查，如血流動(dòng)力學(xué)評估和右心室造影術(shù)。必要時(shí)應(yīng)作食管心電圖檢查，24h動(dòng)態(tài)心電圖、心導(dǎo)管檢查、MRI檢查等。