小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖別名：小兒肺動脈閉鎖伴完整室間隔
出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)中心性發(fā)紺，隨著動脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉，發(fā)紺逐漸加重。高度擴張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發(fā)育不良，導(dǎo)致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側(cè)移位，心尖搏動呈抬舉樣，第1，2心音呈單一音，因三尖瓣關(guān)閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動脈導(dǎo)管未閉所產(chǎn)生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E2、E1后，導(dǎo)管雜音增強。極少數(shù)患者由于心房間通道狹小及低心排血量發(fā)紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。 根據(jù)嬰兒發(fā)紺發(fā)展迅速，伴有代謝性酸中毒，呼吸困難，胸骨左下緣可聞及收縮期雜音，動脈血氧飽和度低，胸片示肺紋理減少以及右室、左室造影可確定診斷。
需與下列先天性心臟病相鑒別：
1.單純肺動脈瓣狹窄 此病患兒肺動脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，以胸骨左緣第二肋間最為明顯，第2心音減弱或消失。胸片示肺野清晰，肺動脈陰影向外顯著突出。右心導(dǎo)管檢查，右室壓力顯著增高，肺動脈與右室間有1.3kPa(10mmHg)以上的壓力階差。超聲心動圖和右室造影可見主肺動脈有狹窄后擴張。
2.三尖瓣下移 極易與肺動脈閉鎖伴完整室間隔相混淆。右室造影是極其重要的。它可顯示移位的篷帆樣的前瓣葉處于右室腔內(nèi)，在心臟的下緣近側(cè)呈現(xiàn)一切跡，代表真正瓣環(huán)的位置;又可看到在真的三尖瓣環(huán)的左側(cè)以外有第二個切跡，這表示向下移動的三尖瓣的附著處。
3.肺動脈狹窄合并房間隔缺損(法洛三聯(lián)癥) 患者出現(xiàn)發(fā)紺一般較肺動脈閉鎖伴完整室間隔患者為遲。胸片示肺動脈段突出，主動脈結(jié)較小。右室造影示肺動脈瓣狹窄，右心導(dǎo)管測右室與肺動脈間收縮期壓力階差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在。另外，房間隔缺損、Eisenmenger綜合征、法洛四聯(lián)癥等，可根據(jù)病史、體征、超聲心動圖、右心導(dǎo)管及造影較易鑒別。
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