1.急性型 此型約占ITP的80%多見于2～8歲小兒，男女發(fā)病無差異。50%～80%的病兒在發(fā)病前1～3周有一前驅(qū)感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等，細(xì)菌感染如百日咳等也可誘發(fā)，偶有接種麻疹活疫苗或皮內(nèi)注射結(jié)核菌素后發(fā)病的?；颊甙l(fā)病急驟，以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚可見大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑，全身散在分布，常見于下肢前面及骨骼隆起部皮膚，重者偶見皮下血腫。黏膜出血輕者可見結(jié)膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn)，重者表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月經(jīng)過多。器官內(nèi)出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見，罕見的顱內(nèi)出血當(dāng)視為一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，常預(yù)后不良;深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血偶或見之。臨床上除非嚴(yán)重出血者一般無貧血，不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結(jié)腫大，此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。
2.慢性型 病程超過6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數(shù)的20%，多見于年長兒，男女之比約1∶3，慢性ITP發(fā)病前多無前驅(qū)感染，起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕，血小板計(jì)數(shù)多在(30～80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠(yuǎn)端多見，輕者僅見于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重，以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過多常見，口腔黏膜次之，胃腸道出血及血尿十分少見。本型可呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，后者發(fā)作與緩解交替，緩解期長數(shù)周至數(shù)年，最終約有30%病兒于發(fā)病數(shù)年后自然緩解，臨床反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾大。 根據(jù)出血、血小板減少、骨髓象產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少即可做出診斷，PAIgG測(cè)定對(duì)診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發(fā)性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)、微血管病性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議制定的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
2.脾臟不增大或輕度增大。
3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。
4.以下5點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)： (1)潑尼松治療有效。 (2)切脾治療有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相關(guān)補(bǔ)體3(PAC3)增多。 (5)血小板壽命測(cè)定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

首先要明確一點(diǎn)，ITP的診斷是排除性診斷。根據(jù)病史結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查排除以下疾病，ITP的診斷可以成立。
1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 盡管本病可見于任何年齡，但是對(duì)于新生兒期出現(xiàn)的血小板減少應(yīng)該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。
2.病毒感染相關(guān)的血小板減少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發(fā)生。水痘相關(guān)的ITP要特別引起注意，因?yàn)閭€(gè)別兒童會(huì)出現(xiàn)復(fù)雜的凝血紊亂，這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關(guān)。麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹疫苗(MMR)可以誘發(fā)ITP，通常發(fā)生在接受疫苗后的6周內(nèi)。因此英國醫(yī)療安全委員會(huì)推薦初次接受MMR6周內(nèi)發(fā)展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應(yīng)該進(jìn)行血清學(xué)檢查，如果血清學(xué)結(jié)果顯示患兒尚未對(duì)這3種病毒產(chǎn)生完全的免疫，應(yīng)給予再次接種。
3.慢性ITP 大于10歲的患兒出現(xiàn)慢性過程很常見。急性ITP病史多比較短暫，一般在24～48h就可以出現(xiàn)紫癜和瘀斑。這時(shí)的血小板計(jì)數(shù)一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數(shù)目相對(duì)較高，且皮膚出血點(diǎn)、瘀斑等出血病史持續(xù)時(shí)間較長者應(yīng)考慮慢性ITP。
4.周期性血小板減少癥 是一種以規(guī)律性血小板數(shù)目由低到高波動(dòng)為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見，男性也可以發(fā)生，被認(rèn)為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動(dòng)周期為30天左右。某些患者血小板波動(dòng)情況與月經(jīng)平行。造成這種周期性波動(dòng)的病因不明，有的學(xué)者認(rèn)為與月經(jīng)有關(guān)，最近有人發(fā)現(xiàn)周期性血小板減少癥患者體內(nèi)存在克隆性T細(xì)胞介導(dǎo)這種周期性血小板減少。
5.其他 出血點(diǎn)或紫癜持續(xù)數(shù)周或數(shù)月的患兒，雖臨床征象類似于ITP，此時(shí)也應(yīng)注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關(guān)，在年幼的患兒(出生后數(shù)周或者數(shù)月)類似的疾病有：Wiskott-Aldrich綜合征，Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長兒，比較常見的有Fanconi貧血，2B型血管性血友病，嚴(yán)重的骨髓疾病(Down綜合征，再障等)。10歲以上的患兒發(fā)展成為慢性ITP的概率相對(duì)高，應(yīng)注意和其他的自身免疫疾病諸如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來艾滋病在全球呈現(xiàn)擴(kuò)大趨勢(shì)，因此兒童HIV感染后相關(guān)ITP也應(yīng)考慮。