小兒繼發(fā)性血小板增多癥別名:小兒反應(yīng)性血小板增多癥
繼發(fā)性血小板增多癥的血小板數(shù)一般不超過600×109/L(60萬/mm3),骨髓巨核細胞數(shù)增多,但其平均容積不是增大,而是減小,只及正常巨核細胞的2/3,血小板功能無明顯缺陷,臨床上除原發(fā)病的癥狀外,由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。繼發(fā)性血小板增多癥常繼發(fā)于紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化及脾切除術(shù)后等,亦可繼發(fā)于缺鐵性貧血、各種炎性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎、結(jié)核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)病等。此外,某些藥物亦可引起血小板增多,如長春堿類及抗真菌藥miconazole等。脾切除術(shù)后血小板1/3可自脾池釋放入血循環(huán),故見血小板增多。2個月左右即可恢復(fù),不會引起栓塞及出血。多數(shù)繼發(fā)性血小板增多癥狀很輕,血栓栓塞與異常出血的機會較特發(fā)性者少。免疫抑制藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥后,或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正后,約于10~17天內(nèi)血小板數(shù)上升。原發(fā)性血小板減少性紫癜于強的松治療后,可出現(xiàn)一過性血小板增多現(xiàn)象。 診斷標準:
1.血小板計數(shù) 增多。
2.血小板功能 正常。
3.骨髓象 正常。
4.有原發(fā)誘因 如發(fā)熱、運動、切脾等。
1.5q-綜合征 以頑固性大細胞性貧血,白細胞正?;驕p低,染色體5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可見小巨核細胞。
2.鐵粒幼細胞性貧血 10%~30%患兒中血小板增多有難治性貧血,骨髓涂片鐵染色見環(huán)行鐵粒幼細胞增多。
3.原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別。
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