小兒急性橫貫性脊髓炎別名:小兒急性脊髓炎
病前4周可有發(fā)熱,上呼吸道感染,腹瀉或發(fā)疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛,腹痛,肢痛及無力,約1/2患者有發(fā)熱,約1/3患者有頸抵抗。運動及感覺障礙多在3天內(nèi)達高峰,迅速發(fā)生進行性截癱,也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓,早期可呈弛緩性麻痹,表現(xiàn)肌張力低,腱反射消失,病理反射陰性,病變以下各種感覺喪失,尿潴留,稱為脊髓休克現(xiàn)象。1~2周后,多見休克期解除,逐漸出現(xiàn)上運動神經(jīng)元受累的痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,排尿功能障礙逐漸恢復正常。有些病例肢體長期處于弛緩狀態(tài),提示預后不良。本病臨床癥狀取決于受累脊髓的節(jié)段和病變范圍。多數(shù)患者脊髓胸段受累,可查出病變以下痛溫覺障礙,多在胸5~胸10節(jié)段,約20%發(fā)生在頸段,出現(xiàn)四肢癱瘓。頸4以下節(jié)段受累,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,必要時用人工呼吸機,頸膨大節(jié)段受累,出現(xiàn)雙上肢弛緩麻痹,雙下肢痙攣性麻痹。5%~10%發(fā)生在腰段,僅出現(xiàn)雙下肢癱瘓及感覺缺失。偶見骶段脊髓炎,可出現(xiàn)馬鞍會陰區(qū)感覺缺失,肛門反射和提睪反射消失,無明顯肢體運動障礙及錐體束征。
根據(jù)急性起病,典型的截癱,感覺障礙平面及尿潴留,診斷急性脊髓炎并不困難,但仍需盡早做脊髓MRI,除外脊髓腫瘤,膿腫,血管畸形等。
1.與脊髓灰質(zhì)炎鑒別 ATM發(fā)病時,常有脊髓休克期,表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹。首先需要與脊髓灰質(zhì)炎鑒別,大便病毒分離陰性方可除外。
2.與GBS相鑒別 也應與GBS相鑒別,尤其嬰幼兒GBS檢查感覺障礙平面而難以準確,但GBS無尿便障礙,錐體束征陰性是與ATM相鑒別要點。
3.視神經(jīng)脊髓炎 當脊髓炎確診后,應進一步區(qū)別有無視神經(jīng)脊髓炎。一般說,盡管視神經(jīng)脊髓炎可同時或在脊髓癥狀后數(shù)天出現(xiàn)視神經(jīng)癥狀,但首次發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)癥狀,頗難預測是否為視神經(jīng)脊髓炎,應重視隨訪。
4.與多發(fā)性硬化(MS)鑒別 本病可有多次復發(fā),需與多發(fā)性硬化(MS)鑒別。MS是中樞神經(jīng)自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,病程有緩解與復發(fā)。ATM與MS鑒別要點為:腦MRI結果正常,腦脊液中OB陰性,脊髓以外中樞神經(jīng)電生理(VEP及ABR)結果均正常。故不考慮MS,而診斷復發(fā)ATM。
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