小兒發(fā)作性睡病別名:小兒Gelincau綜合征
本病征常起病于10歲兒童至20歲的青年人,以男性多見(jiàn),男女之比約為6∶1。主要癥狀有以下幾點(diǎn)。
1.嗜睡發(fā)作 白天在各種場(chǎng)合和活動(dòng)中均可出現(xiàn)難以控制的嗜睡現(xiàn)象,先有一種不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,這種異常睡眠每天發(fā)作一次至數(shù)次,每次歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),睡眠深度不一,但與普通睡眠相似之處是隨時(shí)可以喚醒,醒后照?;顒?dòng)。
2.猝倒癥(cataplexy) 約70%的患者伴有猝倒癥。所謂猝倒發(fā)作是指情緒激動(dòng)、大笑、驚駭、恐懼等誘因下突然跌倒,發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,僅持續(xù)數(shù)秒至30min即恢復(fù)如常,這個(gè)臨床現(xiàn)象是由于肌張力和肌力突然喪失所致。
3.睡眠癱瘓 約有1/3的患者于入睡或覺(jué)醒時(shí)出現(xiàn)數(shù)秒至數(shù)分鐘的肢體松弛不能動(dòng)彈與強(qiáng)烈的恐懼感,經(jīng)旁人輕輕推動(dòng)身軀,即可恢復(fù)。
4.入睡前幻覺(jué) 約有1/4的患者除嗜睡發(fā)作外有極為恐怖的入睡前幻覺(jué),以幻視為主,可有幻嗅、幻聽(tīng)等。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及發(fā)作時(shí)腦電圖呈典型的睡眠波可以做出診斷。嗜睡發(fā)作是本病征診斷的主要癥狀,其他表現(xiàn)并非每一病例或每次發(fā)作時(shí)都同時(shí)出現(xiàn)的。
在診斷過(guò)程中需與嬰兒睡眠窒息(sleep apnea)、癲癇、發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征(Kleine-Levin綜合征)、肥胖-嗜睡綜合征(Pickwickian綜合征)等相鑒別。
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