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小兒腦性癱瘓別名:小兒痙攣性兩側(cè)麻痹

1.一般表現(xiàn) 腦癱臨床表現(xiàn)多種多樣,主要為:
(1)早期表現(xiàn):
①精神癥狀:過度激惹,經(jīng)常持續(xù)哭鬧,很難入睡。對突然出現(xiàn)的聲響及體位改變反應(yīng)劇烈,全身抖動(dòng),哭叫似驚嚇狀。
②喂養(yǎng)困難:表現(xiàn)為吸吮及吞咽不協(xié)調(diào),體重增長緩慢。
③護(hù)理困難:穿衣時(shí)很難將手臂伸入袖內(nèi),換尿布時(shí)難以將大腿分開,洗澡時(shí)腳剛觸及浴盆邊緣或水面時(shí),嬰兒背部立即僵硬呈弓形,并伴有哭鬧。
(2)運(yùn)動(dòng)功能障礙:均表現(xiàn)為:
①運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后:包括粗大運(yùn)動(dòng)或精細(xì)運(yùn)動(dòng)遲緩,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少。
②肌張力異常:表現(xiàn)為肌張力亢進(jìn)、肌強(qiáng)直、肌張力低下及肌張力不協(xié)調(diào)。
③姿勢異常:靜止時(shí)姿勢如緊張性頸反射姿勢,四肢強(qiáng)直姿勢,角弓反張姿勢,偏癱姿勢;活動(dòng)時(shí)姿勢異常如舞蹈樣手足徐動(dòng)及扭轉(zhuǎn)痙攣,痙攣性截癱步態(tài),小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。
④反射異常:表現(xiàn)為原始反射延緩消失、保護(hù)性反射延緩出現(xiàn)以及Vojta姿勢反射樣式異常,Vojta姿勢反射包括牽拉反射、抬軀反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位懸垂反射。
2.分型 依據(jù)腦癱運(yùn)動(dòng)功能障礙的范圍和性質(zhì),分型如下:
(1)痙攣型(spasticity):發(fā)病率最高,占全部病人的60%~70%,常與其他型的癥狀混合出現(xiàn),病變波及錐體束系統(tǒng),主要表現(xiàn)為中樞性癱瘓,受累肢體肌張力增高、肢體活動(dòng)受限、姿勢異常、深腱反射亢進(jìn)、踝陣攣陽性,2歲以后錐體束征仍陽性。上肢屈肌張力增高、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及手指關(guān)節(jié)屈曲。臥位時(shí)下肢膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)呈屈曲姿勢;俯臥位時(shí)抬頭困難;坐位開始時(shí),頭向后仰,以后能坐時(shí),兩腿伸直困難,脊柱后凸,跪時(shí)下肢呈“W”形;站立時(shí)髖、膝略屈,足尖著地;行走時(shí)呈踮足、剪刀樣步態(tài)。根據(jù)受累的部位又分為7種:
①痙攣性偏癱(hemiplegia):指一側(cè)肢體及軀干受累,上肢受累程度多較下肢重。癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,行走延遲,偏癱步態(tài),患肢足尖著地。約1/3患兒在1~2歲時(shí)出現(xiàn)驚厥。約25%的患兒有認(rèn)知功能異常,智力低下。
②痙攣性雙癱(diplegia):指四肢受累,但雙下肢受累較重,上肢及軀干較輕。常在嬰兒開始爬行時(shí)即被發(fā)現(xiàn)。托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉。本型如以影響兩下肢為主則智力發(fā)育多正常,很少合并驚厥發(fā)作。
③痙攣性四肢癱(quadriplegia):指四肢及軀干均受累,上下肢嚴(yán)重程度類似,是腦癱中最嚴(yán)重的類型,常合并智力低下,語言障礙、視覺異常和驚厥發(fā)作。
④痙攣性截癱(paraplegia):雙下肢受累明顯,軀干及雙上肢正常。
⑤雙重性偏癱(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累較下肢重或者左右兩側(cè)癱瘓程度不一致。
⑥三肢癱(triplegia):三個(gè)肢體受累,多為上肢加雙下肢癱瘓。
⑦單癱(monoplegia):單個(gè)肢體受累。單癱表現(xiàn)輕微,易誤診,若發(fā)生在非利手,就更易誤診。
(2)手足徐動(dòng)型(athetosis):約占腦癱20%,主要病變在錐體外系統(tǒng),表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng),當(dāng)進(jìn)行有意識運(yùn)動(dòng)時(shí),不自主、不協(xié)調(diào)及無效的運(yùn)動(dòng)增多。這些動(dòng)作在睡眠時(shí)消失。多有肌張力降低,抬頭無力,喂養(yǎng)困難,常有舌伸出口外及流涎。1歲后手足徐動(dòng)逐漸明顯,因口肌受累呈顯著語言困難,說話時(shí)語句含糊,聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無錐體束征,手足徐動(dòng)型腦癱智力障礙不嚴(yán)重,驚厥亦不多見。隨著圍生期保健的廣泛開展,此型現(xiàn)已少見。
(3)強(qiáng)直型(rigidity):此型很少見到,由于全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬,運(yùn)動(dòng)減少,主要為錐體外系癥狀,使其四肢做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),主動(dòng)肌和拮抗肌有持續(xù)的阻力,肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高,腱反射不亢進(jìn),常伴有嚴(yán)重智力低下。
(4)共濟(jì)失調(diào)型(ataxia):可單獨(dú)或與其他型同時(shí)出現(xiàn)。主要病變在小腦。臨床表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn),走路時(shí)兩足間距加寬,四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào),上肢常有意向性震顫,快變轉(zhuǎn)化的動(dòng)作差,指鼻試驗(yàn)易錯(cuò)誤,肌張力低下。此型不多見。
(5)震顫型(tremor):此型很少見,表現(xiàn)為四肢震顫,多為靜止震顫。
(6)肌張力低下型(atonia):表現(xiàn)為肌張力低下,四肢呈軟癱狀,自主運(yùn)動(dòng)很少。仰臥位時(shí)四肢呈外展外旋位狀似仰翻的青蛙,俯臥位時(shí),頭不能抬起。常易與肌肉病所致的肌弛緩相混,但肌張力低下型可引出腱反射。多數(shù)病例在嬰幼兒期后轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。
(7)混合型(mixed):同一患兒可表現(xiàn)上述2~3個(gè)型的癥狀。以痙攣型與手足徐動(dòng)型常同時(shí)受累。還有少數(shù)病兒無法分類。
腦癱的診斷主要依靠病史、體格檢查,發(fā)育評估和神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。輔助檢查僅幫助探討腦癱的病因及判斷預(yù)后。診斷腦性癱瘓應(yīng)符合以下2個(gè)條件:
①嬰兒時(shí)期出現(xiàn)癥狀(如運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或各種運(yùn)動(dòng)障礙);
②需除外進(jìn)行性疾病(如各種代謝病或變性疾病)所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性發(fā)育落后。此外,還應(yīng)診斷腦癱伴隨的障礙,以制定全面的康復(fù)計(jì)劃。我國(1988)小兒腦性癱瘓會議擬訂的3條診斷標(biāo)準(zhǔn)是:
①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;
②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;
③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。
如有以下情況應(yīng)高度警惕腦性癱瘓的可能:
①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;
②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等,運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩;
③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);
④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。

 

與進(jìn)行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙相鑒別。
1.單純型遺傳性痙攣性截癱 有家族史,兒童期起病,進(jìn)展緩慢,表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征( ),可有弓形足畸形。
2.復(fù)雜型遺傳性痙攣性截癱 常染色體隱性遺傳病,病情進(jìn)展較快,可有上述雙下肢錐體束征、視神經(jīng)萎縮、括約肌功能障礙等,如Behr綜合征。
3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 也稱Louis-Barr綜合征,常染色體隱性遺傳,呈進(jìn)行性病程,除共濟(jì)失調(diào)、錐體外系癥狀外,可有眼結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張、甲胎蛋白顯著增高等特征性表現(xiàn),免疫功能低下常并發(fā)支氣管炎和肺炎等。
4.顱內(nèi)占位性病變 如頭痛、嘔吐及視盤水腫等顱壓增高癥,可有定位體征,CT/MRI可鑒別;腦炎后遺癥有腦炎史,智力減退、易激惹、興奮、躁動(dòng)及癇性發(fā)作等。
5.嬰兒肌營養(yǎng)不良、糖原貯積病等可有進(jìn)行性肌萎縮和肌無力,進(jìn)行性肌萎縮伴舌體肥大、肝脾及心臟增大應(yīng)考慮糖原貯積病。

 

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