胰島細(xì)胞破壞90%左右可出現(xiàn)糖尿病臨床癥狀。各年齡均可發(fā)病，小至出生后3個(gè)月，但以5～7歲和10～13歲二組年齡多見(jiàn)，患病率男女無(wú)性別差異。
兒童糖尿病起病多數(shù)較急驟，幾天內(nèi)可突然表現(xiàn)明顯多尿、多飲，每天飲水量和尿量可達(dá)幾升，胃納增加但體重下降。年幼者常以遺尿、消瘦引起家長(zhǎng)注意。有相當(dāng)多的病人(約40%)，常以急性酮癥酸中毒為首發(fā)表現(xiàn)，尤其多見(jiàn)于年幼者。表現(xiàn)為胃納減退、惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、呼吸深快、呼氣中帶有酮味，神志萎靡、嗜睡、嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷。
根據(jù)患兒出現(xiàn)明顯多飲，多尿、多食和消瘦，空腹血糖≥7.0mmol/L，口服糖耐量試驗(yàn)2h血糖值>11.1mmol/L，可診斷1型糖尿病。
1999年WHO對(duì)糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1。

需鑒別診斷的有：
1.兒童2型糖尿病 胰島素抵抗為主伴胰島素相對(duì)分泌不足，或胰島素分泌不足伴或不伴胰島素抵抗，屬多基因遺傳病，占小兒糖尿病總數(shù)8%左右，近年來(lái)發(fā)病率有增高趨勢(shì)。多見(jiàn)于10歲以上兒童。肥胖、高胰島素血癥(hyperinsulinemia，黑棘皮病)及家族2型糖尿病史是導(dǎo)致兒童發(fā)生該型糖尿病的高危因素。約1/3患兒無(wú)臨床癥狀，有時(shí)因肥胖就診，給予糖耐量試驗(yàn)后才發(fā)現(xiàn)。一般無(wú)酮癥酸中毒，但在應(yīng)激情況下也會(huì)發(fā)生。血C肽水平正常或增高、各種自身抗體ICA、IAA、GAD均陰性。飲食控制、鍛煉或口服降糖藥治療有效。
2.青少年型糖尿病(MODY) 為單基因遺傳的常染色體顯性遺傳病，是一種特殊類型的非胰島素依賴性糖尿病。臨床特征是發(fā)病年齡小于25歲，有三代以上家族糖尿病史，起病后幾年內(nèi)不需要胰島素治療。至今發(fā)現(xiàn)MODY有5種類型及其相關(guān)基因。治療同2型糖尿病。
3.新生兒暫時(shí)性糖尿病 與胰腺βç´°(xì)胞發(fā)育不全和酶系統(tÇ’ng)功能不全有關(guān)。本癥少見(jiàn)，可見(jiàn)于小于胎齡兒，往往母親有糖尿病史。對(duì)胰島素治療較敏感。
4.腎性糖尿 患兒尿糖陽(yáng)性而血糖正常，主要由于腎臟排泄葡萄糖功能異常所致。本癥可見(jiàn)于范可尼綜合征、近端腎小管功能障礙、良性家族性腎性糖尿等。