亞急性皮膚紅斑狼瘡別名:播散性盞狀狼瘡
本病皮損為廣泛性、對稱性分布,常累及肩關(guān)節(jié)、上肢伸側(cè)面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性、輕度脫屑性丘疹,兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發(fā)展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損,也可向周圍擴散形成環(huán)狀皮疹,然后融合成多發(fā)性環(huán)狀外形。偶爾同一個病人可出現(xiàn)上述兩型皮損,但多以一種為主,常融合形成較大的皮損。在環(huán)狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑,其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現(xiàn)小水泡,這是由于嚴重的表皮基底細胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退后,仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續(xù)數(shù)月而最后消失,毛細血管擴張可長期存在(圖1,2,3)。
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總之,本病和盤狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成,其脫屑和毛囊栓形成較輕,持續(xù)時間較短,分布較廣,皮損有融合的傾向,可形成較大的皮損區(qū),其色素改變有時很突出,急性炎癥消退后色素消失可持續(xù)數(shù)月,但不伴有真皮萎縮,為可逆性改變。半數(shù)以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發(fā),且對光敏感較盤狀紅斑狼瘡更為常見。約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害,這種改變在具有明顯系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見;約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細血管改變;約1/5病例可發(fā)生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損,這些皮損常位于頭皮,并且可發(fā)生在SCLE出現(xiàn)前許多年。幾乎所有的病人都有輕度的系統(tǒng)性表現(xiàn),最常見的有關(guān)節(jié)痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適,很少有嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。根據(jù)本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發(fā)生的特征,無慢性盤狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也無系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴重多系統(tǒng)損害的特征,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,腎臟病變,結(jié)合表皮基底細胞層特征性病理改變等,在臨床上即可基本確診。再參考有關(guān)實驗室檢查,如熒光ANA陽性,抗SSA、SSB抗體陽性,以及HLA-DR3或HLA-B8陽性,即可診斷為SCIE。
需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡,但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風濕病,如類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及混合結(jié)締組織病。
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