暴發(fā)性紫癜別名:出血性紫癜
小兒為主。在各種細(xì)菌、病毒感染后2~4周發(fā)生,發(fā)病迅速,病情險(xiǎn)惡,多數(shù)致死。常發(fā)生于下肢,而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對(duì)稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表面覆以厚黑痂,后者不易剝離。有時(shí)可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰(zhàn)、虛脫等嚴(yán)重全身中毒癥狀,以致2~3天內(nèi)迅速進(jìn)入休克狀態(tài)、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時(shí)受累,有尸解發(fā)現(xiàn)腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個(gè)癥狀(圖1)。
產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現(xiàn)。
患者多為兒童,為暴發(fā)性、泛發(fā)性、觸痛性大面積瘀斑,進(jìn)展迅速,病情險(xiǎn)惡,若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。
本病是彌散性血管內(nèi)凝血的結(jié)果。如有可能反復(fù)(連續(xù))測(cè)定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復(fù)合物,對(duì)估計(jì)病情、評(píng)價(jià)療效等極為重要。偶爾血液學(xué)檢查結(jié)果可正常。
需與產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別。還應(yīng)與過敏性紫癜相鑒別,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴關(guān)節(jié)與腹部癥狀,故可資鑒別。
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