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播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病

主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣,也具有多系統(tǒng)損害的特征。
1.發(fā)熱 幾乎所有病例均有發(fā)熱,并且多與病變的活動性平行,可為弛張熱,也可為稽留熱,體溫多在38℃以上。
2.關節(jié)癥狀 表現(xiàn)為多關節(jié)炎或關節(jié)痛,有時出現(xiàn)關節(jié)腔積液、關節(jié)腫脹。關節(jié)癥狀時輕時重,重時活動受限,晨起僵直,但多不引起關節(jié)變形。全身關節(jié)均可受累,但以四肢關節(jié)較多見,尤其手部關節(jié)最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。
3.皮損 皮膚改變有如下幾種類型:
①紅斑、多形性紅斑;
②丘疹;
③皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;
④壞死、瘢痕;
⑤紅皮癥??梢环N皮疹單獨存在,也可幾種同時并存或相繼出現(xiàn),其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變,隨著病情發(fā)展,可逐漸向四肢擴散,并轉(zhuǎn)變?yōu)槭n麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹,伴有劇烈瘙癢感。開始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑,多伴有劇癢,即所謂紅皮癥樣皮疹。有時可伴有四肢苔蘚樣變,皮損消退后留有細網(wǎng)狀色素沉著。皮損也可一開始就表現(xiàn)為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑,其大小如雞蛋或手掌不等,邊緣呈鮮紅色,中心部顏色較淡,并稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著,常相互融合,形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發(fā)生局部壞死,消退后留有瘢痕。身體不同部位可出現(xiàn)不同類型的皮損,如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害,而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹??傊?,本病皮膚改變具有多樣性,但其恒有特征為播散性,多伴有瘙癢感。
4.心肺癥狀 在病變發(fā)作活動期,多數(shù)病人都有呼吸道癥狀,表現(xiàn)為不同程度的咳嗽,有時為哮喘樣呼吸困難,咳泡沫樣痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒細胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細胞浸潤,可引起一過性肺炎癥狀。由于長期應用糖皮質(zhì)激素治療可使機體抵抗力下降,極易繼發(fā)細菌感染,最后導致支氣管肺炎,使病情加重并成為本病的死亡原因。
半數(shù)以上病人有心臟擴大,但早期多無癥狀,后期可發(fā)生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。
5.消化道癥狀 可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐,偶爾有腹瀉或便秘,或兩者交替出現(xiàn),這可能是由于胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所造成的。約半數(shù)以上病人有肝、脾大。
6.神經(jīng)癥狀 部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。
7.其他 約1/3的病人有淋巴結(jié)腫大,可為全身淋巴結(jié)腫大,也可為局部淋巴結(jié)腫大,尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見。
本病診斷主要依靠皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細胞增多,結(jié)合多系統(tǒng)受累特征,即可獲得診斷。

 

必須排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病:
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎 以內(nèi)臟損害為主,尤以心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結(jié)節(jié)為主,多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主,多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同于播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。
2.變應性肉芽腫 系一種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性血管炎,以肺部浸潤為主,表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎,主要累及肌層動脈,伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變,類風濕因子、抗核抗體均為陰性。
3.韋格內(nèi)肉芽腫 為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部,常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊,無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性,IgE水平正常。

 

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