一般無自覺癥狀，少數(shù)有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年。病灶開始于外陰生毛部、生殖皺褶和肛周，然后向小陰唇擴(kuò)散，多出現(xiàn)于長(zhǎng)期站立時(shí)。肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊,表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，并常擴(kuò)散至肛門區(qū)，偶可浸潤(rùn)至股內(nèi)側(cè)。尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。揭除痂皮后露出鮮紅色細(xì)顆粒的糜爛面。皮膚病損界限清晰但邊緣不規(guī)則，病灶中紅色和白色分別為潰瘍區(qū)和高度角化區(qū)。有些病損為柔軟和均質(zhì)的紅斑，手術(shù)標(biāo)本切緣有該病浸潤(rùn)者多見于前庭病變。如出現(xiàn)潰瘍，常為侵襲性生長(zhǎng)的標(biāo)志，罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤(rùn)性腺癌，且臨床浸潤(rùn)型癌多見于鏡下浸潤(rùn)癌。外陰Paget病患者，當(dāng)有會(huì)陰體后部浸潤(rùn)時(shí),則增加其他部位罹患腺癌的高危性，特別是肛門區(qū)和乳房區(qū)。罕見有發(fā)生于復(fù)發(fā)性Paget病的浸潤(rùn)性腺癌。
范圍較廣的病變通常隆起。常開始于外陰生毛發(fā)的部位。
Paget病的確診依靠病理組織活檢。有時(shí)病灶涂片細(xì)胞學(xué)檢查可見paget細(xì)胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假陰性。應(yīng)注意本病可多中心發(fā)生，病灶的實(shí)際大小要比肉眼見到的紅色斑塊更廣泛。

1.外陰濕疹 由變態(tài)反應(yīng)、神經(jīng)功能障礙、先天性過敏素質(zhì)等所致之非感染性炎性皮膚病。臨床較為多見，根據(jù)病程分為急性和慢性濕疹兩種。急性者主要表現(xiàn)為外陰部劇烈的瘙癢及炎性皮疹;慢性者瘙癢可反復(fù)發(fā)作，局部皮膚增厚，粗糙不平或有苔蘚樣硬化。鏡下主要呈炎癥性改變。給予激素治療有效。
2.外陰鮑文病 多見于中年以上，身體任何部位均可發(fā)生，病灶常超過1cm以上，呈暗紅色斑塊，境界清楚而不規(guī)則，表面常覆蓋角化鱗屑，有糜爛結(jié)痂及肉芽組織形成，鏡下瘤細(xì)胞異形性較明顯，核分裂象多見，病變波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺導(dǎo)管，易發(fā)展成浸潤(rùn)性癌。
3.類濕疹樣癌原發(fā)性惡性黑色素瘤 Paget病必須與表皮播散性黑色素瘤相鑒別。黑色素細(xì)胞常侵入真皮，PAS及Alcian blue染色陰性，多巴染色陽(yáng)性;而Paget細(xì)胞不侵入真皮間質(zhì)，PAS及Alcian blue染色陽(yáng)性，多巴染色陰性。
4.色素性汗管瘤 是一種痣樣腫瘤，有相當(dāng)一部分患者有家族史，多見于青春期和中年婦女，與內(nèi)分泌有關(guān)，可單獨(dú)位于外陰，亦可同時(shí)在面部上下眼瞼等部位，為似蠟樣光澤的扁平丘疹，顏色近乎皮色，鏡下腫瘤細(xì)胞常位于真皮淺層小范圍內(nèi)，在纖維性間質(zhì)內(nèi)有很大小導(dǎo)管，形如逗號(hào)或蝌蚪狀，近表皮處可有囊樣導(dǎo)管腔。
5.外陰白假絲酵母菌感染 可出現(xiàn)頑固性外陰瘙癢癥狀，外陰皮膚抓破后出現(xiàn)皮損，易與本病混淆。病理活檢可以鑒別。
6.外陰鱗狀上皮內(nèi)瘤變 本病有時(shí)會(huì)出現(xiàn)濕疹樣變，并伴瘙癢癥狀，行組織活檢可以確診。